logo

Børns medfødte hjertefejl: klassificering, metoder til påvisning og behandling

Anatomiske abnormiteter i myokardiums struktur, dets ventiler og kar, der opstod før fødslen af ​​et barn, kaldes medfødte hjertefejl. De forårsager nedsat blodcirkulation i organet og gennem kredsløbssystemet.

Manifestationer af blålig eller bleg hudfarve, hjerte lyde, langsommere udvikling af børn afhænger af typen af ​​hjertefejl. De er normalt forbundet med svigt af funktionen af ​​kardiovaskulære og lungesystemer. Den mest almindelige behandlingsmetode er kirurgi.

Læs i denne artikel.

Årsager til hjertesygdomme

Forstyrrelser af kromosomstrukturen, genmutationer og eksponering for eksterne faktorer kan føre til dannelse af hjertefejl, men oftere påvirker alle disse faktorer samtidigt.

Etiologi af CHD (medfødt hjertesygdom)

Sletning eller fordobling af en del af kromosomer, en ændret gensekvens, er defekter i septumet mellem atrierne, ventriklerne eller en kombination af disse. Når genrearrangementer i kønskromosomerne er det mindre ofte diagnosticeret, indsnævres aorta lumen.

Generer forbundet med dannelsen af ​​forskellige CHD'er: ASD-atriel septal defekt, AVB-atrioventrikulær blok; AVSD - atrioventrikulær septal defekt; DORV - dobbelt udgang fra fartøjer fra højre ventrikel; PDA - åben arteriel kanal; PV / PS - pulmonal stenose; TGA-gennemførelse af større fartøjer; TOF - Fallot's tetrad; VSD-ventrikulær septal defekt

Genmutationer forårsager normalt samtidig udvikling af hjertefejl og læsioner af andre organer. Arvstyper er knyttet til X-kromosomet, overført til dominerende eller recessive gener.

Virkningen af ​​miljøfaktorer på en gravid kvinde er farlig i første trimester, fordi der på dette tidspunkt forekommer dannelse af føtalorganer. Medfødt hjertesygdom forårsager:

  • Virussygdomme: rubella, vandkopper, cytomegalovirus, adenovirusinfektion, hepatitis C.
  • Tuberkulose, syfilis eller toxoplasmosis.
  • Virkningen af ​​ioniserende eller røntgeneksponering.
  • Alkoholindtagelse, rygning eller narkotikamisbrug.
  • Industrielle farer: kemikalier, støv, vibrationer, elektromagnetiske felter.

Rubelavirusen forårsager synshæmmelse på grund af glaukom, grå stær, hjerneunderudvikling, skeletabnormaliteter, høretab, samt patologier som Fallot's tetrad, defekter i hjerteets septum, den ukorrekte placering af store fartøjer. Efter fødslen forbliver den arterielle kanal åben, og aorta og lungearterien kan forene sig i fællesstammen.

Gravide kvinder, der tager alkoholholdige drikkevarer, amfetamin, antikonvulsive lægemidler, lithiumsalte og progesteron, som er ordineret for at bevare graviditeten, kan bidrage til indsnævring af lungearterien, aorta, ventilfejl, atriel eller interventrikulært septum.

Diabetes og prædiabetisk tilstand i moderen fører til unormale positioner af karrene og mangel på integritet af hjertets vægge. Hvis en gravid kvinde lider af reumatoid arthritis eller reumatisk hjertesygdom, øges sandsynligheden for et barn, der udvikler hjertesygdom.

Børn lider af defekter oftere, hvis:

  • Forventende mor under 15, over 40;
  • Graviditetens første trimester var med alvorlig toksicose;
  • der var muligheden for abort;
  • der var afvigelser i funktionen af ​​de endokrine organer;
  • Nære slægtninge lider af udviklingsforstyrrelser i hjertet siden barndommen.

Mekanismen for udvikling af funktionelle lidelser

Under påvirkning af risikofaktorer, forstyrrelse af strukturen af ​​det kromosomale apparat har fosteret ikke rettidig lukning af skillevægge mellem hjertets kamre, ventiler er dannet af uregelmæssig anatomisk form, det primære rør i hjertet bliver utilstrækkeligt, og karrene ændrer deres placering.

Normalt, efter fødslen, hos børn, er den ovale åbning mellem atria og arterielkanalen lukket, da deres funktion kun er nødvendig for perioden med intrauterin udvikling. Men i nogle babyer med medfødte anomalier forbliver de åbne. Når fosteret er i livmoderen, lider blodcirkulationen ikke, og efter fødslen eller senere forekommer afvigelser i hjertets arbejde.

Vilkår for forekomst af overtrædelser afhænger af tidspunktet for overgroning af hullet, der forbinder den store og lille cirkulation af blodcirkulationen, graden af ​​hypertension i lungesystemet, såvel som barnets generelle tilstand, muligheden for udvikling af adaptive reaktioner.

Udviklingen af ​​såkaldte blege defekter forbundet med udledning af blod fra den store til den pulmonale cirkel af blodcirkulationen, er der lunghypertension. Uden kirurgi lever kun halvdelen af ​​børnene i en alder af 1 år. Sandsynligheden for dødelighed hos sådanne spædbørn er forbundet med en stigning i kredsløbssvigt.

Hvis et barn har vokset en farlig alder, falder udstrømningen af ​​blod ind i lungekarrene, og sundhedstilstanden forbedres indtil sklerotiske ændringer og en stigning i trykket i lungens kredsløbssystem fremkommer.

Udseendet af "blå" misdannelser fører til venøs-arteriel udledning, de medfører et fald i iltindholdet i blodet - hypoxæmi. Dannelsen af ​​kredsløbssygdomme går gennem en række faser:

1. Destabilisering af staten i tilfælde af infektiøse og andre beslægtede sygdomme.

2. Den systemiske cirkulation er overbelastet, der er ikke nok blod i den lille cirkel.

3. Sikkerhedsskibe udvikler sig - sundhedstilstanden stabiliseres.

4. Ved langvarig overbelastning svækkes hjertemusklen.

6. hjertesvigt er ved at gå videre

Kirurgisk behandling er indiceret for defekter ledsaget af blålig farve på huden, muligvis i den tidligste periode.

Klassificering af medfødt hjertesygdom

Det kliniske billede af hjertefejl gør det muligt at skelne mellem tre typer: "blå", "bleg", hindring af udgangen af ​​blod fra ventriklerne.

Sygdomme i Fallot og krænkelser af placeringen af ​​store skibe, splejset tricuspideventil er blandt defekterne med cyanotisk hudfarve. I tilfælde af "bleg" defekter udledes blod fra arteriel til venøs seng - den lukkede arterielle kanal, uregelmæssigheder i hjertemurgenes struktur. Vanskeligheden ved at passere blod fra ventriklerne er forbundet med vasokonstriktion - stenose, koagulering af aorta, smal lungearteri.

Til klassificering af medfødte hjertefejl kan princippet om lungep perfusion vælges. Med denne fremgangsmåde kan følgende patologegrupper skelnes:

  • lungecirkulationen er ikke brudt
  • stor blodgennemstrømning til lungerne;
  • dårlig blodtilførsel til lungerne;
  • kombinerede fejl.
CHD'ens struktur afhængig af typen af ​​hæmodynamiske lidelser

Pulmonal blodgennemstrømning er tæt på normal.

Sådanne defekter omfatter indsnævring af aorta, fravær eller lukning af dens ventil, ventilinsufficiens i lungearterien. Et septum kan forekomme i venstre atrium, idet det opdeles i to dele - en tre-atrialtype patologiformer. Mitralventilen kan deformeres, lukkes løst, koniske.

Øget blodvolumen i lungerne

Der kan være "hvide" defekter: defekter i skillevægge, fistel mellem store skibe, Lutambash sygdom. Cyanose af huden udvikler sig med en stor åbning i interventricular septum og en tricuspid ventil tilstoppet med en åben arteriel kanal med højt tryk i lungecirkulationssystemet.

Lav blodgennemstrømning til lungerne

Uden cyanose strømmer en indsnævring af arterien, der forsyner lungerne med blod. Komplekse patologier af hjertets struktur - Fallo, Ebsteins defekter og reduktion af højre ventrikel ledsages af blålig hudfarve.

Kombinerede vices

Disse omfatter nedsat kommunikation mellem hjertets kamre og de store skibe: patologien af ​​Taussig-Bing, unormal aorta- eller lungearteriudladning fra ventriklen, i stedet for to vaskulære trunker er der en fælles.

Tegn på tilstedeværelsen af ​​hjertefejl hos et barn

Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af typen af ​​patologi, mekanismen for kredsløbssygdomme og tidspunktet for hjertedekompensation.

Det kliniske billede kan omfatte sådanne tegn:

  • cyanotiske eller blegede slimhinder og hud;
  • barnet bliver rastløs, svækkes hurtigt under fødslen;
  • kortpustetid, hurtig hjerterytme, krænkelse af den korrekte rytme;
  • med fysisk anstrengelse øger symptomerne
  • forsinkelse i vækst og udvikling, langsom vægtforøgelse;
  • når man lytter der er et hjerteklump.

Med fremdriften af ​​hæmodynamiske lidelser fremkommer ødemer, en stigning i hjerte størrelse, hepatomegali og emaciering. Tilføjelse af infektion kan forårsage lungebetændelse, endokarditis. En karakteristisk komplikation er trombose af hjernens kar, hjerte, perifer vaskulær seng. Der er anfald af åndenød og cyanose, besvimelse.

For symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​CHD hos børn, se denne video:

Diagnose af CHD

Inspektionsdata hjælper med at vurdere hudfarve, forekomsten af ​​pallor, cyanose, auskultation afslører et hjerteklump, svækkelse, splittelse eller intensivering af toner.

En instrumental undersøgelse af mistænkt medfødt hjertesygdom omfatter:

  • Røntgendiagnose af brysthulrummet;
  • EKG;
  • økologisk undersøgelse;
  • phono KG;
  • angio-CT;
  • hjerteklang.

EKG-tegn: hypertrofi af forskellige dele, ledningsabnormiteter, forstyrret rytme. Ved hjælp af daglig overvågning afslører skjulte arytmier. Fonokardiografi bekræfter forekomsten af ​​patologiske hjertetoner, støj.

På røntgenbilleder undersøges lungemønsteret, hjertets placering, konturerne og størrelsen.

Ekkologisk undersøgelse hjælper med at bestemme ventilationsapparatets anatomiske abnormiteter, skillevægge, placeringen af ​​store fartøjer, myokardemotorens kapacitet.

Behandlingsmuligheder for medfødte hjertefejl

Valget af behandlingsmetode bestemmes af sværhedsgraden af ​​barnets tilstand - graden af ​​hjertesvigt, cyanose. I en nyfødt baby kan operationen udskydes, hvis disse tegn er svagt udtrykt, hvilket kræver konstant overvågning af en kardiurgirurg og en børnelæge.

Behandling af CHD

Narkotika terapi omfatter brug af lægemidler, der kompenserer for hjertets mangel: vasodilator og diuretika, hjerteglykosider, antiarytmiske lægemidler.

Antibiotika og antikoagulantia kan ordineres hvis angivet eller for at forhindre komplikationer (med comorbiditeter).

Kirurgisk indgreb

Operationen er ordineret i tilfælde af iltmangel for midlertidigt at afhjælpe barnets tilstand. I sådanne situationer er forskellige anastomoser (forbindelser) mellem hovedkarrene overlejret. Denne type behandling er endelig for kombinerede eller komplekse hjerteabnormaliteter, når radikal behandling ikke er mulig. I alvorlige situationer er en hjerte-transplantation indikeret.

Under gunstige omstændigheder, efter en palliativ kirurgisk behandling, plastikkirurgi, lukning af hjerteseptum, intravaskulær blokering af defekten. I tilfælde af patologi af de store skibe anvendes fjernelse af en del, ballonudvidelse af det indsnævrede område, plastreparation af ventilen eller stenosen.

Prognose for medfødte hjertefejl

Hjertesygdomme er den mest almindelige dødsårsag hos nyfødte. Op til et år dør 50-78 procent af børnene uden at yde specialiseret pleje i hjertekirurgienheden. Da mulighederne for operationer steg med udseende af mere avanceret udstyr, udvides indikationerne for kirurgisk behandling, de udføres i en tidligere alder.

Efter det andet år kompenseres hæmynynamiske forstyrrelser, dødeligheden af ​​børn falder. Men som tegn på svaghed i hjertemusklen gradvist fremskridt, er det umuligt at udelukke behovet for operation i de fleste tilfælde.

Forebyggende foranstaltninger til planlægning af graviditet

Kvinder fra risikoen for hjertesygdomme hos et barn, før de planlægger en graviditet, bør gennemgå en høring på det medicinske genetiske center.

Dette er påkrævet i nærvær af sygdomme i det endokrine system, og især i diabetes mellitus eller modtagelighed for det, reumatiske og autoimmune sygdomme, tilstedeværelsen af ​​patienter med udviklingsmæssige handicap blandt de næste familie.

I de første tre måneder bør en gravid kvinde udelukke kontakt med patienter med virale og bakterielle infektionssygdomme, tage medicin uden lægens anbefaling, fuldstændig opgive brugen af ​​alkohol, narkotika, rygning (herunder passiv).

Desværre er medfødt hjertesygdom ikke ualmindeligt. Men med udviklingen af ​​medicin kan selv dette problem virkelig løses, hvilket vil øge chancerne for et barn for et godt og langt liv.

For tips om forældre, hvis børn har medfødt hjertesygdom, se denne video:

Behandling i form af kirurgi kan være den eneste chance for patienter med en defekt i det interatriale septum. Det kan være en medfødt defekt hos den nyfødte, manifest i børn og voksne, sekundær. Nogle gange er der en uafhængig lukning.

Heldigvis er en ektopi af hjertet ikke diagnosticeret. Denne patologi af nyfødte er farlig med dens konsekvenser. Det sker thorax, cervikal. Årsager til at identificere det er ikke altid muligt, med vanskelige muligheder, behandling er meningsløs, børn dør.

I moderne diagnostiske centre kan hjertesygdomme bestemmes af ultralyd. I fosteret er det synligt fra 10-11 uger. Symptomer på medfødte er også bestemt ved hjælp af yderligere undersøgelsesmetoder. Fejl ved bestemmelsen af ​​strukturen er ikke udelukket.

Selv den nyfødte kan sætte falske laster. Denne medfødte patologi kan være af flere typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den eneste vej ud er hjerteoperation.

Den afslørede aorta hjertesygdom kan være af flere typer: medfødt, kombineret, erhvervet, kombineret med overhovedet stenose, åben, aterosklerotisk. Nogle gange udfører de medicin, i andre tilfælde vil kun kirurgi spare.

Nogle erhvervet hjertesygdomme er relativt sikre for voksne og børn, sidstnævnte kræver medicinsk og kirurgisk behandling. Hvad er årsagerne til og symptomer på misdannelser? Hvordan er diagnosen og forebyggelsen? Hvor mange lever med en hjertefejl?

En ret alvorlig misdannelse af den fælles arterielle stamme opdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle udstyr findes det allerede i den nyfødte. Det er opdelt i typer af PRT. Årsagerne kan både være arvelige og i forældrenes livsstil.

En aorto-pulmonal fistel hos spædbørn registreres. Nyfødte er svage, udvikler sig dårligt. Barnet kan have kortpustetid. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefejl? Tar de hende ind i hæren?

Hvis graviditet skal komme, og hjertesvigt er blevet identificeret, så lægger nogle gange læger på abort eller adoption. Hvilke komplikationer kan forekomme hos mødre med medfødte eller erhvervede mangler under graviditeten?

Medfødte hjertefejl hos børn. Klassifikation. CHD med hypovolemi af lungecirkulationen (isoleret pulmonal stenose, Fallot's tetrad). Funktioner af hæmodynamik. Kliniske manifestationer, diagnostiske kriterier. Behandling.

Medfødte hjertefejl (CHD) er abnormiteter i hjertets morfologiske udvikling og store skibe, der forekommer i uge 3-9 af ulemproduktion som følge af nedsat embryogenese.

Eksponering af uønskede faktorer for en kvinde kan forstyrre hjertets differentiering og føre til dannelse af CHD. Disse faktorer anses for at være:

  1. Infektiøse midler (røde hunde virus, CMV, HSV, influenzavirus, enterovirus, Coxsackie B virus osv.).
  2. Arvelige faktorer - i 57% af tilfældene af CHD er forårsaget af genetiske lidelser, der kan forekomme både isoleret og som en del af flere medfødte misdannelser. Mange kromosomale og ikke-kromosomale syndrom er sammensat af CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye osv.); kendte familieformer af Fallot's tetrad, Ebstein's anomali, ofte arvet af hjerteanomali, er den åbne arterielle kanal, små defekter i interventrikulær septum osv. Det er bevist, at mutation af genet i den korte arm af kromosom 22 fører til udvikling af konorrniske CHD'er, der påvirker udviklingen af ​​store kar og ventiler: Fallot, transponering af store skibe, stenose og coarctation af aorta, dobbelt adskillelse af skibe fra højre ventrikel.
  3. Somatiske sygdomme hos moderen og i første omgang diabetes mellitus fører til udvikling af hypertrofisk kardiomyopati og CHD.
  4. Arbejdsfarer og skadelige vaner hos moderen (kronisk alkoholisme, computerstråling, forgiftning med kviksølv, bly, eksponering for ioniserende stråling osv.).

PRT klassificering

Under EPS er der følgende faser:

  1. Fase tilpasning.

I prænatalperioden, med størstedelen af ​​CHD, udvikler dekompensering ikke sig. Ved fødslen af ​​barnet og den første indånding begynder lungecirkulationen at fungere efterfulgt af gradvis lukning af føtal kommunikation: arterielkanalen, det åbne ovale vindue og afbrydelsen af ​​blodcirkulationscirklerne. Således sker der i tilpasningsperioden dannelsen af ​​både generel og intrakardisk hæmodynamik. Med utilstrækkelig hæmodynamik (skarp udtømning af blodcirkulationen i lungecirkulationen (ICC), fuldstændig uensartethed i blodcirkulationscirklerne, markeret stagnation i ICC) forværres barnets tilstand progressivt og kraftigt, hvilket gør det nødvendigt at udføre nødpatiiative indgreb.

Denne periode er kendetegnet ved sammenkoblingen af ​​et stort antal kompenserende mekanismer for at sikre organismens eksistens under forhold med nedsat hæmodynamik. Kardiale og ekstrakardiale kompenserende mekanismer skelnes.

Hjertet omfatter: En stigning i aktiviteten af ​​enzymer i cyklussen af ​​aerob oxidation (succinat dehydrogenase), ikrafttrædelsen af ​​anaerob metabolisme, Frank-Starling lov, cardiomyocyt hypertrofi.

Ekstrakardiale kompensationsmekanismer indbefatter aktiveringen af ​​det sympatiske ANS, hvilket fører til en stigning i antallet af hjertesammentrækninger og centralisering af blodcirkulationen samt en forøgelse af aktiviteten af ​​renin-angiotensin-aldosteronsystemet. På grund af aktiveringen af ​​sidstnævnte opretholdes en forhøjet blodtryk en tilstrækkelig blodtilførsel til vitale organer, og væskeretention fører til en stigning i blodvolumenet. Forsinkelse af overskydende væske i kroppen og dannelse af ødem er i modsætning til atriel natriuretisk faktor. Stimulering af erythropoietin fører til en stigning i antallet af erythrocytter og hæmoglobin og dermed en stigning i blodets iltkapacitet.

  1. Fase af imaginært velvære - Dette er den periode, der ydes af kroppens kompenserende kapaciteter. 2 og 3 faser af CHD er den optimale tid til udførelse af radikale kirurgiske indgreb.
  2. Dekompensationsfase.

Denne periode er præget af udmattelse af kompenserende mekanismer og udvikling af hjertesvigt, ildfast mod behandling og dannelse af irreversible ændringer i de indre organer.

Isoleret pulmonal stenose

Isoleret pulmonal arterie stenose (ISLA) - denne anomali er karakteriseret ved en indsnævring af blodets udstrømningsveje fra højre ventrikel ind i lungecirkulationen.

Tre hovedmuligheder for obstruktion af udløbskanaler:

2) subvalvulær (infundibulær);

3) supravalvulær stenose af lungearterien.

Valvulær stenose i lungearterien dannes på grund af delvis eller fuldstændig accretion af lungeventilens ventiler langs kommisserne. Som følge af ventilernes dysplasi bliver de tykkere, stive og inaktive. Som regel sker der ved trampatisk stenose som følge af konstant hæmodynamisk chok og turbulent strøm af en stærk blodstrøm, der kommer ud af den indsnævrede åbning, traumatisk skade på den post-stenotiske del af lungearterien, dens degenerering, udtynding og post-stenotisk ekspansion. Den højre ventrikel koncentreret hypertrophied. Sekundær hypertrofi og dilateret højre atrium.

Infundibulær stenose i lungearterien dannes ved at omslutte fibrøst muskulært væv umiddelbart under ventilen.

Den supravalvulære stenose er sjælden og kan manifestere sig som en membran eller en langstrakt indsnævring af de proximale, distale sektioner af stammen, såvel som grene af lungearterien.

Pulmonal stenose kan kombineres med andre hjertefejl. Så, når det kombineres med DMPP eller et bredt åbent ovalt vindue, kaldes defekten Fallot-triaden.

Hemodynamiske forstyrrelser skyldes forhindring af blodgennemstrømning fra højre ventrikel til den indsnævrede lungearteri, hvilket øger systolisk belastning på højre ventrikel og afhænger af graden af ​​stenose. Den højre ventrikel er hypertrophied, men over tid udvikler tegn på højre ventrikulær svigt. Graden af ​​stenose bestemmes af trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien. Med en trykgradient i systemet PZh / LA op til 40 mm Hg betragtes stenose som mild; fra 40 til 60 mm Hg - moderat Alvorlig stenose ledsages af en stigning i tryk til 70 mm Hg og en kritisk - over 80 mm Hg.

Det kliniske billede af ISLA afhænger af graden af ​​stenose.

Med moderat stenose udvikler børn normalt.

Men som barnet vokser, øges åndenød med fysisk anstrengelse, som hurtigt forsvinder i ro.

Cyanose sker aldrig. Det eneste tegn er en intens systolisk murmur af et stenotisk timbre i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet med en samtidig svækkelse af den anden tone over lungearterien.

Støjens intensitet er normalt proportional med graden af ​​stenose.

Ved alvorlig stenose, træthed, åndenød.

Brystets deformation som et "hjertebult" dannes ret hurtigt.

Palpation er bestemt systolisk tremor i stedet for at lytte til støj.

Hjerteimpuls er normalt udtalt.

Ved alvorlig stenose forekommer de første tegn på hjertesygdom allerede i tidlig omgang. Børn laver bagud i fysisk udvikling, åndenød og foderproblemer observeres. Over tid fremkommer cyanose, deformation af fingers terminal phalanges ("drumsticks") eller negle ("watch glasses"). Hjerterytmeforstyrrelser kan udvikle sig.

Radiologisk detekteret forarmelse af lungemønsteret. Hjertet bliver normalt moderat udvidet på bekostning af højre ventrikel. Måske den poststenotiske udvidelse af lungearterien.

Når EKG bestemmes af afvigelsen af ​​EOS fra hjertet til højre, er tegn på hypertrofi i højre atrium og ventrikel.

EchoCG kan detektere en stigning og hypertrofi i højre hjerte, og Doppler EchoCG kan detektere turbulent blodgennemstrømning gennem den indsnævrede lungearteriventil. Ved alvorlig og alvorlig pulmonal stenose kan prolaps eller tricuspideventil insufficiens diagnosticeres.

Kurset og prognosen afhænger af graden af ​​stenose. Imidlertid skal det huskes, at efterhånden som barnet vokser, øges graden af ​​indsnævring af lungearterien også, især med infundibulære stenoser.

De vigtigste komplikationer ved lunge stenose er ildfast retskræft hjertesvigt, kronisk hypoxi, infektiv endokarditis, pludselig hjertedød.

Indikationer for kirurgisk korrektion: Udseendet af åndenød og tegn på højre ventrikulær svigt under træning, øgning af EKG tegn på hypertrofi og systolisk overbelastning af højre hjerte, stigning i tryk i højre ventrikel til 70-80 mm Hg. og trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien op til 40-50 mm Hg.

I øjeblikket foretrækkes minimalt invasiv kirurgi - perkutan transluminal ballonvalvuloplasti. En speciel sonde med ballon passeres gennem lårbenet i den højre ventrikel, så i luften af ​​indsnævring af lungearterien bliver ballonen oppustet og adskillige traktioner udføres, idet de akkraherede ventiler slidses langs kommisserne. Der er også åben hjerteoperation med hypotermi og ekstrakorporeal cirkulation.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) tilhører den mest almindelige hjertesygdom af den blå type. Det er 12-14% af alle CHD og 50-75% af blå fejl. Lige almindeligt hos drenge og piger. Der er familie tilfælde af vice.

I den klassiske version af Fallot's tetrad findes 4 tegn:

pulmonal stenose, ventrikulær septal defekt, som altid er stor, høj, perimembranøs, højre ventrikulær myokardisk hypertrofi og aorta dextraktion. Fejl henviser til CHD af den cyanotiske type med udtømning af den lille cirkel af blodcirkulation.

Der er tre kliniske og anatomiske varianter af defekten:

1) TF med atresi i lungearteriens mund - "ekstrem", cyanotisk form;

2) den klassiske form

3) TF med minimal pulmonal stenose eller "bleg", atsianoticheskaya form TF.

udskille Fallos triade, når der ikke er nogen ventrikulær septal defekt. Fallot's tetrad kan også kombineres med andre CHD'er: med den samtidige tilstedeværelse af DMPP kaldes varianten Pentad Fallo. TF er oftest kombineret med OAP, på grund af hvilken kompenserende blodforsyning til lungerne opstår. Med den "ekstreme" form af TF er fejlen "ductus" -afhængig.

Hæmodynamik.

Graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser bestemmes af sværhedsgraden af ​​lungearterienes stenose.

Obstruktion kan ligge i niveauet af udgangssektionen i højre ventrikel, på niveauet af lungearterien, langs stammen og grenene af lungearterien og på flere niveauer samtidigt. Under systole strømmer blod fra begge ventrikler til aorta og i mindre mængder ind i lungearterien. På grund af at aorta er bred og forskydes til højre, går blodet igennem det uden hindring i den klassiske form af Fallo's tetrade er der aldrig kredsløbssvigt. På grund af den store ventrikulære septalfejl er trykket i begge ventrikler det samme. Graden af ​​hypoxi og sværhedsgraden af ​​patienterne korrelerer med graden af ​​lungesårets stenose. Hos patienter med den ekstreme form af Fallot's tetrad går blodet ind i lungerne gennem den åbne arterielle kanal eller gennem collateralerne (arteriovenøse anastomoser og bronchiale arterier), der kan udvikle sig i utero, men oftere - postnatalt.

Blodcirkulation kompensation opstår på grund af: 1) højre ventrikulær hypertrofi; 2) drift af PDA og / eller collaterals; 3) udvikling af polyglobuli og polycytæmi som følge af langvarig hypoxi

Clinic.

cyanose - Det vigtigste symptom på Fallot's tetrad.

Graden af ​​cyanose og tidspunktet for dets udseende afhænger af sværhedsgraden af ​​lungearterienes stenose.

I børn af de første dage i livet diagnostiseres kun alvorlige former for defekten - den "ekstreme" form af Fallot's tetrad - på basis af cyanose.

I grund og grund er den gradvise udvikling af cyanose (med 3 måneder - 1 år), som har forskellige nuancer (fra lyseblå til "blå-crimson" eller "jernblå") karakteristisk: først cyanose af læberne, derefter slimhinder, fingerspidser, ansigtets, lemmer og krops hud.

Cyanose stiger med barnets aktivitet. Tidligt udvikle "trommestik" og "urbriller".

Det konstante tegn er dyspnø dyspnø (dyb arytmisk vejrtrækning uden en markant forøgelse af vejrtrækningsfrekvensen), noteret i ro og stigende skarpt med den mindste anstrengelse.

Gradvist udviklende fysisk retardation.

Næsten fra fødslen lyttede til brutto systolisk murmur langs venstre kant af brystbenet.

Et formidabelt klinisk symptom i Fallot's tetrad, som er ansvarlig for sværhedsgraden af ​​patienternes tilstand, er uønskede cyanotiske angreb.

De opstår som regel mellem 6 og 24 måneder på baggrund af absolut eller relativ anæmi. Patogenesen ved et angrebs begyndelse er forbundet med en skarp spasme af infundibulær sektion i højre ventrikel, med det resultat, at alt det venøse blod kommer ind i aorta og forårsager den mest akutte hypoxi i centralnervesystemet.

Blodsyresætningen i løbet af et fald falder til 35%. Støjintensiteten i dette tilfælde falder kraftigt indtil fuldstændig forsvinden. Barnet bliver rastløs, udtrykket på hans ansigt er bange, eleverne er dilaterede, åndenød og cyanose er stigende, ekstremiteterne er kolde; efterfulgt af bevidsthedstab, kramper og mulig udvikling af hypoksisk koma og død. Angreb varierer i sværhedsgrad og varighed (fra 10-15 sekunder til 2-3 minutter). I den postoffensielle periode forbliver patienterne træg og adynamiske i lang tid. Nogle gange udviklingen af ​​hemiparesis og alvorlige former for cerebrovaskulær ulykke. I en alder af 4-6 år reduceres hyppigheden og sværhedsgraden af ​​angreb betydeligt, eller de forsvinder. Dette skyldes udviklingen af ​​collaterals, hvorved mere eller mindre tilstrækkelig blodtilførsel til lungerne opstår.

Afhængig af funktionerne i klinikken er der tre faser af blemish:

Fase I - Relativ velvære (fra 0 til 6 måneder), når patientens tilstand er forholdsvis tilfredsstillende, er der ingen fysisk udviklingsforsinkelse;

Fase II - Dyspnø og cyanotiske angreb (6-24 måneder), som er præget af et stort antal cerebrale komplikationer og dødsfald

Fase III - overgang, når det kliniske billede af vice begynder at påtage sig voksne funktioner;

Med en bleg form af TF ligner kurset og de kliniske tegn dem med septaldefekter.

Under fysisk undersøgelse af patienter med Fallot's tetrade er brystet ofte fladt.

Ikke karakteristisk hjertebukkdannelse og kardiomegali.

I II-III interkostale rum til venstre for brystbenet kan systolisk tremor bestemmes.

Auscultation I tone ændres ikke, II - Signifikant svækket over lungearterien, som er forbundet med hypovolemi i lungecirkulationen.

I II-III-interkostale rummet til venstre høres en hårdskrabende systolisk mursten af ​​lungearterien.

I tilfælde af infundibulær eller kombineret stenose bliver lyden hørt i III-IV intercostal rummet, udføres på nakkebeholderne og tilbage i det interscapulære rum.

Støj fra VSD kan enten være meget moderat eller slet ikke på grund af en lille trykgradient mellem ventriklerne eller manglen på det. Systolisk-diastolisk støj af medium intensitet på grund af funktionen af ​​den åbne arterielle kanal og / eller collaterals høres på bagsiden i det interscapulære rum.

En røntgenundersøgelse af thoraxhulrumets organer gør det muligt at identificere billedkarakteristikken for denne defekt: lungemønsteret er udtømt, formen af ​​hjerteskyggen, ikke forstørret, hedder den hollandske sko, båden, Valenok, kløen og rejst over membranaksen.

Det mest typiske tegn på et EKG er en signifikant afvigelse af EOS til højre (120-180 °). Der er tegn på hypertrofi i højre ventrikel, højre atrium, nedsat ledning som en ufuldstændig blokade af højre ben af ​​hans bundt.

Differentialdiagnostikken skal udføres med en transponering af de store skibe, lungens arteries stenose, dobbelt adskillelse af skibene fra højre ventrikel, Ebsteins sygdom, et trekammerhjerte med lungesårets stenose.

Nuværende og prognose. Med det naturlige forløb af CHD er den gennemsnitlige forventede levetid 12-15 år. Årsagerne til døden er usunde cyanotiske angreb, hypoxi, forstyrrelser i hæmo- og lungodynamik, cerebral trombose, slagtilfælde, infektiv endokarditis.

Behandling. Anatomiske, fysiologiske og hæmodynamiske træk af TF form specificitet af konservativ terapi. Først og fremmest vedrører brugen af ​​kardiotoniske midler. Da takykardi, dyspnø og cyanose i TF ikke er manifestationer af kredsløbssvigt, vil brugen af ​​hjerte glycosider kun øge venøs-arteriel frigivelse og øge obstruktionen af ​​den højre ventrikulære udgangskanal, hvilket kan føre til en forværring af sværhedsgraden af ​​uanmeldte cyanotiske angreb! Et vigtigt forebyggende aspekt er forebyggelse af udvikling af anæmi (orale former for jerntilskud), respiratoriske og cyanotiske anfald (gennemgået - 0,5-1 mg / kg pr. Os), bekæmpelse af dehydrering i tilfælde af opkastning og / eller diarré (overdreven drikning, i indførelsen af ​​væske) udvælgelsen af ​​antiplatelet (aspirin, chimes, phenylin) eller antikoagulant terapi (heparin, fraksiparin, warfarin).

Relief af en cystisk dyspnie indebærer en kontinuerlig indånding af ilt (hjemme, åbner et vindue eller et vindue), hvilket giver patienten en adaptiv holdning (position på siden med benene til maven). Barnet skal opvarmes, indpakket i et tæppe. Ambulanceholdet introducerer smertestillende midler og sedativer. Analgin introduceres i / m eller / in med en hastighed på 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Af beroligende stoffer foretrækkes GHB (100-200 mg / kg), da lægemidlet har en antihypoksisk virkning, men det er bedre at administrere dette lægemiddel i hospitalets indstilling. Seduxen (Relanium) bruges hyppigere på præhospitalet. Cordiamin injiceret subkutant 0,02 ml / kg, hydrocortison (4-5 til 10 mg / kg). I fravær af effekten af ​​terapien, der udføres, er det nødvendigt at udføre obzidan i indgivelsen af ​​0,1 mg / kg. Lægemidlet injiceres ved 5-10% glucoseopløsning. meget langsomt! kontrolleret af puls. Hurtig administration af lægemidlet kan forårsage et kraftigt fald i blodtryk og hjertestop. Patienten skal indlægges på hospitalet, hvor infusionsterapi udføres med sådanne lægemidler som kaliumchlorid eller panangin, reopoliglyukin, novokain, CCB, vitamin C, klokkeslæt, heparin osv.

Kirurgisk korrektion hos patienter med TF er opdelt i palliative operationer (pålæggelsen af ​​subclavian-pulmonal anastomose) og en radikal korrektion af CHD. Indikationerne for palliativ kirurgi er:

  1. Den "ekstreme" form af Fallot's tetrad, tidlige, hyppige og alvorlige usympatiske cyanotiske angreb;
  2. Tilstedeværelsen af ​​vedvarende dyspnø og takykardi i ro, ikke stoppet ved konservativ behandling;
  3. Alvorlig hypotrofi og anemisering.

Virkningen af ​​shunting (eller skabelse af en kunstig arteriel kanal) sigter mod at forbedre lungehemodynamikken og gør det muligt for patienten at overleve og blive stærkere, før der udføres en radikal korrektion, som udføres i 2-3 år. Radikal kirurgi indebærer samtidig eliminering af alle hjertemæssige abnormiteter og udføres i førskolealderen.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl (CHD) er defekter af de hjertestrukturer, som blev dannet i perioden med intrauterin udvikling af fosteret. Der er mange typer af disse anomalier, så forskellige klassifikationer er blevet oprettet for at hjælpe gruppe CHC ifølge individuelle egenskaber.

Den mest kendte klassifikation er den internationale klassificering af sygdomme i 10. revision (ICD-10). Den indeholder 51 koder vedrørende medfødte hjertefejl og tilstødende skibe.

CHD kan påvirke blodgennemstrømningen til lunger og krop. Kombinationer af defekter kan skabe komplekse patologiske tilstande, der ofte er livstruende for patienten. Alle kræver grundig diagnose og behandling, oftest gennem kirurgisk indgreb.

Video: Elena Malysheva. Fallot's Tetrad - Congenital Heart Disease

AKA (AHA) klassifikation af medfødt hjerte

Ifølge American Heart Association (AKA) er der tre grupper af medfødte hjertefejl. Dette er:

  1. Septiske defekter
  2. Obstruerende mangler
  3. Blå fejl

Septiske defekter

Septum (i latinske septum) er midtervæggen af ​​hjertet, der adskiller det til højre og venstre side. I den normale tilstand mellem disse halvdele efter fødslen er der ingen besked.

Typer af septal fejl

Nogle gange bliver babyer født med et unormalt hul i septumet. Det kan ligge mellem de øverste hjertekamre (atria) eller de nedre hjertekamre (ventrikler). Hvis der er et hul mellem atrierne, så tal om fejlen i det interatriale septum eller ASD. Hvis abnormiteten er placeret mellem ventriklerne, diagnosticeres en ventrikulær septalfejl eller VSD.

Den vigtigste klassifikation af septal defekter:

  • atriel septal defekt (ASD);
  • defekt af interventricular septum (VSD).

Behandling af septalfejl

De fleste atriale septal abnormiteter kræver ingen kirurgisk korrektion. I nærvær af indikationer for kirurgisk behandling foretrækker læger normalt at udføre det i en ældre alder og ikke i nyfødtperioden.

Behandlingen kan omfatte fortsat at overvåge den spontane lukning af defekten og / eller tage passende medicinering. For eksempel anvendes digoxin og lasix mest almindeligt. Digoxin hjælper hjertet til at slå hurtigere, og lasix hjælper med at fjerne overskydende væske fra kroppen.

Atrial septal defekt er ca. 5-10% af alle medfødte hjertefejl. Da denne sygdom er vanskelig at skelne fra andre CHD, er diagnosen ofte unøjagtig.

Med DMPP er der et hul i septum mellem højre og venstre atrium. I den normale tilstand på højre side er venøst ​​blod, iltstøvet og til venstre - arterielt blod, der er rigt på ilt.

DMPP varierer i størrelse. I alle former for DMP blandes oxygenholdigt blod på venstre side af hjertet med blod på højre side, som sendes til lungerne for at berige sig med ilt. Dette fører til et meget ineffektivt arbejde i hjertet: For meget blod sendes til højre atrium og derfra til lungerne. Som følge heraf kan patologien forårsage nogle alvorlige bivirkninger, især hvis det ikke behandles.

Kirurgisk behandling består i at skabe specielle patches (for store fejl) eller at installere en occluder (plug). Postoperativ hospitalsophold afhænger af typen af ​​DMPP (i dag er der 3 hovedtyper af DMPP), som kan variere fra 4 dage til 2 uger.

Phased installation af okkluseren.

Defekt af interventricular septum er den mest almindelige CHD. Det tegner sig for mellem 20% og 25% af alle medfødte hjertefejl og lidelser.

I DMZHP er der et hul i septumet mellem de to nederste kamre i hjertet - ventriklerne. Som i tilfældet med atria bliver venøst ​​blod berøvet ilt i højre hjertekammer, og arterielt oxygenholdigt blod er til venstre. Disse defekter kan variere meget i størrelse, men de fører alle til blanding af iltholdigt blod fra venstre ventrikel med blod, der er iltet fra højre ventrikel.

De fleste børn med CHD har tendens til ikke at udføre kirurgi i den nyfødte periode. I stedet overvåger lægerne. Men i nogle tilfælde kan hjertet blive overbelastet, fordi en overdreven mængde blod pumpes ind i lungerne fra højre ventrikel. Dette fører til en meget ineffektiv organfunktion: blodet, der allerede er mættet med ilt i lungerne, vender tilbage til lungerne igen. Når dette sker over en længere periode, kan hjertet vokse i størrelse. På grund af disse lidelser kan nogle børn måske ikke udvikle sig normalt, især hvis VSD er stor.

Kirurgisk korrektion udføres for at eliminere det kommunikerende hul, for hvilket det sutureres. Postoperativ hospitalsophold er 5-7 dage.

Overlay en patch i området VSD

Obstruktiv hjertesygdom

I obstruktiv sygdom er blodgennemstrømningen begrænset eller fuldstændigt blokeret. Denne lidelse kan detekteres i nogen af ​​de fire ventiler i hjertet. Blokering (atresi) eller sammenbrud (stenose) kan forekomme i de blodkar, hvorved blodet vender tilbage til hjertet (gennem venerne) eller i kar, der dræner blod fra hjertet (gennem arterierne).

Den vigtigste klassifikation af obstruktiv misdannelser:

  • aorta stenose;
  • pulmonal stenose;
  • coarctation af aorta.

Aorta stenose tegner sig for ca. 5% af alle CHD. Aorta stenose er en indsnævring af aortaklappen.

Aorta er en stor arterie, gennem hvilken oxygeneret blod leveres til alle organer og væv. Aortaklappen er placeret i venstre ventrikel og virker ved indgangen til aorta.

Afhængigt af alvorligheden af ​​stenose ved fødslen kan barnet opleve symptomer, der hovedsageligt er relateret til et fald i blodgennemstrømningen og et fald i iltningen af ​​kroppen. Når defekten lukker, bliver symptomerne mere akutte.

Nogle gange kan perkutan ballonvalvuloplasti (ventilåbning) effektivt eliminere stenose. Denne procedure er baseret på brugen af ​​et specielt kateter udstyret med en ballon i deflateret tilstand, som tilføres gennem beholdere til aortaklappen. På det rette tidspunkt blokerer kirurgen ballonen, som gør det muligt at strække ventilen og udvide hullet. Kirurgisk rekonstruktion reducerer obstruktionen til blodgennemstrømning gennem aortaklappen. Postoperativ hospitalsophold varierer fra 7 til 10 dage.

Pulmonal stenose tegner sig for ca. 5-8% af alle CHD. Pulmonal stenose er en indsnævring af lungeventilen, som er placeret ved indgangen til lungearterien.

Pulmonalarterien er et stort skib, gennem hvilket blod overføres fra højre hjertekammer til lungerne. Lungeventilen er placeret i højre ventrikel og regulerer blodgennemstrømningen gennem lungearterien.

På grund af indsnævring af ventilen skal højre ventrikel arbejde flittigt for at skubbe blod gennem den indsnævrede åbning. Hvis trykket i højre ventrikel stiger overdrevent, udføres kirurgisk behandling så hurtigt som muligt.

I nogle tilfælde kan ventilen strækkes ved hjælp af ballonvalvuloplasti. Denne procedure udføres med deltagelse af et specielt kateter udstyret med en ballon, som leveres til lungeventilen. Ballonen opblæses og forårsager, at ventilboringen ekspanderer.

Nogle gange udføres en kirurgisk rekonstruktion af ventilen, hvorved CHD'en fjernes. Denne operation udføres oftest ved hjælp af en hjerte-lunge maskine. Postoperativ hospitalsophold er 5-7 dage.

Coarkation af aorta er ca. 8% af alle CHD. Coarkation af aorta - indsnævring af nogen del af aorta.

Aorta er en stor arterie, der leverer blod til hele kroppen. Den venstre ventrikel pumper blod gennem aortaklappen i aortaen, gennem hvilken blod til sidst strømmer til alle organer og væv.

Nogle børn har ikke symptomer på sygdom ved fødslen, men de kan forekomme i den første uge af livet.

Kirurgisk indgreb udføres med det formål at åbne aortas indsnævrede område, hvilket gør det muligt at sikre normal blodgennemstrømning i hele kroppen. Denne operative manipulation udføres ved hjælp af et kunstigt blodcirkulationsapparat. Postoperativ hospitalsophold er 4 til 7 dage.

Blå laster

I denne form for CHD er cyanose det primære symptom, fordi det cirkulerende blod normalt ikke er mættet med ilt.

Cyanose er en blålig misfarvning af huden på grund af lavere iltindhold i det cirkulerende blod.

Mange børn med blå hjertefejl vurderes som sunde ved fødslen, fordi blodcirkulationen følger den samme vej som fostrets fødsel. Denne cirkulationskanal giver en passende kommunikation af oxygenholdigt blod med ikke-oxygeneret blod, hvilket gør det muligt at opretholde kroppens perfusion på det rette niveau. Men efter 2-7 dage begynder barnet at vise alvorlige krænkelser, der kræver øjeblikkelig kirurgisk indgreb, så snart disse fosterstrukturer begynder at lukke.

Blå fejl er:

  • Fallot's tetrad;
  • gennemførelse af store fartøjer
  • atresi af tricuspideventilen;
  • lungeventil atresia;
  • truncus arteriosus;
  • total unormal dræning af lungeårene;
  • venstre hypoplasia syndrom i hjertet.

Tetrad Fallot udgør ca. 10% af alle CHD. Patologi består af fire defekter.

  1. Den første defekt er en indsnævring af lungeventilen. På grund af denne indsnævring pumpes mindre blod fra højre ventrikel til lungerne. Der er forskellige sværhedsgrader af indsnævring.
  2. Den anden komponent er en stor defekt, som er et hul mellem ventriklerne. Som et resultat passerer en stor mængde ikke oxygeneret blod fra højre ventrikel ind i venstre ventrikel uden at komme ind i lungerne. Kroppen leveres med blod udtømt i ilt.
  3. Den tredje komponent er en stigning i muskulaturen (hypertrofi) i højre ventrikel sammenlignet med venstre på grund af den store belastning forbundet med at skubbe blod gennem den indsnævrede lungeventil.
  4. Den sidste, fjerde fejl er forflytningen af ​​aorta, som ligger direkte over defekten. På grund af denne placering, går blod fra højre ventrikel, som er iltløs, hurtigt ind i aorta og derefter til alle organer.

For at forbedre lungeblodstrømmen udføres der først en palliativ kirurgisk procedure, kaldet BT anastomose. Senere udfører kirurger korrigerende kirurgi eller fuldstændig reparation af defekten, hvilket gør det muligt at lave tid til udvikling af venstre og højre arterier. Ved hver kirurgisk procedure anvendes hjerte-lungemaskinen. Postoperative hospital ophold gennemsnit i 1 til 2 uger.

Gennemførelsen af ​​de store skibe udgør ca. 5% af alt CHD. Normalt pumper højre side af hjertet iltfrit blod, der styrer det til lungerne gennem lungearterien. I venstre del af hjertet kommer blodet fra lungerne, som derefter skubbes ud gennem aorta og spredes gennem hele kroppen.

Med transponeringen af ​​de store skibe forbinder aorta med højre ventrikel (og ikke venstre), så i stedet for højre ventrikel pumper blod ind i lungerne, sender den den tilbage i kroppen. Pulmonalarterien forbinder også ikke med højre ventrikel, men med venstre ventrikel, som modtager blod fra lungerne og derefter går tilbage til lungerne. Som et resultat er der to berøvet kommunikationscirkel af blodcirkulation. En efter en genbruger ikke-iltet blod fra kroppen til kroppen; ellers ilt-holdigt blod fra lungerne til lungerne.

Børn med gennemførelse af de store skibe behøver det ovale hul til at forblive åbent for at blande oxygenholdigt oxygenfri for første gang. Korrigerende kirurgi udføres ved hjælp af hjertelungemassen i den nyfødte periode efter at barnet har fået et par dage, så han kan tilpasse sig liv uden for livmoderen.

Kirurgi sigter mod at genoprette den normale position af arterierne. Postoperativ hospitalsophold varierer fra 1 til 2 uger.

Atresia af tricuspideventilen: Tricuspideventilen er placeret mellem højre atrium og højre ventrikel. I atrisen af ​​tricuspidventilen er det højre atrium ikke i stand til at passere blod ind i højre ventrikel i tilstrækkelig mængde, fordi ventilbladets struktur er forstyrret. Da højre ventrikel ikke virker normalt, bliver den mindre og underudviklet.

I nogle tilfælde kan denne defekt være repræsenteret ved kun en ventrikel, dvs. i stedet for venstre og højre ventrikler er kun et stort nedre kammer defineret. Overlevelsen af ​​et spædbarn med tricuspid atresi afhænger af forbindelsen mellem højre og venstre atria, nemlig tilstedeværelsen af ​​atriale septalfejl samt ventrikulær septalfejl, hvis der er to ventrikler.

Valget af kirurgi afhænger af hjertesygdomme. Rekonstruktion er normalt kompleks og udføres i trin. I første omgang udføres en kirurgisk procedure, kaldet BT anastomose, som er rettet mod at øge pulmonal blodgennemstrømning. Postoperative hospital ophold for en indledende procedure er 5-7 dage.

Atresi i lungeventilen er mindre end 1% af alle CHD. Lungeventilen er placeret ved udgangen af ​​højre ventrikel i lungearterien, gennem hvilken blod transporteres fra højre hjertekammer til lungerne.

Hvis der er en interventrikulær septalfejl i forbindelse med denne defekt, anses den normalt for at være en del af Fallot's tetrad. Men hvis denne blokering er forbundet med en intakt ventrikulær septum, kan den defineres som en hypoplastisk højre ventrikel. I dette tilfælde er højre ventrikel og tricuspidventil udviklet dårligt. Ved fødslen er børn med sådanne defekter afhængige af blodcirkulationen, der forbliver efter intrauterin udvikling, dvs. den ovale åbning og botanalkanalen.

Børn med atresi i lungeventilen og ventrikulær septalfejl er oftest vist at have en BT anastomose. Et barn uden VSD kræver en mere kompleks kirurgisk rekonstruktion, som består i den fasede planlægning af kirurgisk indgreb under hensyntagen til barnets anatomiske egenskaber. Postoperativ hospitalsophold varierer fra 1 til 2 uger med etableringen af ​​BT anastomose.

Truncus arteriosus (eller almindelig arteriel stamme) udgør mindre end 1% af alle CHD. Denne anomali kombinerer aorta og lungearterien i en stor arteriel beholder i stedet for to. Denne formation er sædvanligvis placeret over den store VSD. Typisk er ventilomvikelser forbundet med denne kombinationsbeholder.
Som følge heraf får denne kombination af aorta og lungearterien blod til at strømme fra venstre mod højre, hvilket forårsager kongestivt hjertesvigt. I dette tilfælde fungerer hjertet mere intensivt end normalt for at mætte kroppen med ilt.

Kirurgisk indgreb for at eliminere defekten er omfattende og kræver brug af en hjerte-lunge maskine. Denne rekonstruktion udføres normalt i flere faser. Postoperativ hospitalsophold er 10-14 dage.

Total unormal lungeveneudledning (TADLV) er ca. 1% af alle CHD. Med denne defekt er lungevene, som normalt bringer blod til venstre atrium fra lungerne, ikke forbundet med det. I stedet er nogle eller alle pulmonale vener anormalt og leverer blod til højre atrium.

Spædbørn med denne sygdom afhænger af blodcirkulationen hos fosteret, som i nogen tid forbliver intakt. Blodet, der passerer gennem det ovale hul, fylder det venstre atrium. Oxygeneret blod fra lungerne er blandet med iltfri blod, som normalt ligger i højre atrium. Som følge heraf kommer den ind i venstre atrium, hvorfra den går ind i venstre ventrikel og derefter leveres langs aorta til alle organer.

Blandet blod, som strømmer gennem aorta til alle dele af kroppen, indeholder sædvanligvis en lav mængde ilt, så hudens cyanose kan bestemmes hos patienter.

Kirurgisk indgreb udføres i et par dage under anvendelse af en kardiopulmonal bypass. Postoperativ hospitalsophold varierer fra 10 til 21 dage.

Syndrom venstre hjertehypoplasi (SGLOS) er fra 1% til 2% af alle CHD. I dette syndrom er venstre side af hjertet mindre end normalt. Patologiske lidelser kan omfatte:

  1. Venstre ventrikel.
  2. Mitral og aorta ventil.
  3. Aorta.

Spædbørn med denne lidelse er afhængige af fostrets omsætning, som stadig er aktiv i nogen tid efter fødslen. For at iltrykt blod skal nå kroppen, pumper den højre ventrikel blod ind i lungearterien. En del af dette blod passerer gennem den åbne arterielle kanal i aorta og spredes til sidst i hele kroppen. Hvis et barn med denne mangel ikke kører hurtigt, så er sandsynligheden for død meget høj.

Når AGLOS udføres sådan kirurgisk indgreb som palliation. Venstre ventrikel er hjertets hovedmuskel, og hvis den ikke udvikler sig i fosteret, kan den ikke udvikles efter fødslen. Palliation er rettet mod at bruge højre ventrikel, som skal fungere som hjertets primære muskel. Dette er en kompleks kirurgisk procedure, der udføres i etaper.

Den første operation udføres normalt kort efter fødslen under dække af en kardiopulmonal bypass. Derefter er patienten hjemme under observation i afventning af den næste operation. Det andet indgreb udføres ved ca. 3 til 4 måneder. Den endelige planlagte operation er ca. 2 år. Postoperativ hospitalsophold er 5-7 dage for den første operation.

Video: Ovalt vindue og arteriel kanal

Klassificering af medfødt hjertesygdom hos voksne

Medfødt hjertesygdom er den mest almindelige medfødte defekt i USA. I gennemsnit er medfødte hjertefejl defineret i en af ​​120 babyer født. I løbet af de sidste 60 år har der været ændringer i kirurgiske og medicinske behandlingsmetoder, som i dag tillader mere end 90% af syge børn at gå i voksenalderen.

Medfødte hjertefejl hos voksne i dag er grupperet i følgende kategorier:

  1. CHD, hvis korrektion skal revideres.
  2. Nyligt anerkendt CHD, eller som ikke er blevet behandlet i barndommen.
  3. CHD, kompliceret af nye rytmeforstyrrelser og / eller behovet for at installere en pacemaker.
  4. CHD i tilfælde af problem graviditet.
  5. CHD hos patienter med problemer i fysisk aktivitet og læring.
  6. CHD hos patienter med andre kardiovaskulære eller aldersrelaterede sundhedsproblemer.

En unik bred vifte af hjertefejl påvirker en kompleks population af patienter, som kan klassificeres i varierende grad af sværhedsgrad og prognose. Den amerikanske College of Cardiology Task Force 1 (American College of Cardiology Task Force 1) på 32. Bethesda Conference udviklede en klassifikationsordning for distribution af patienter i henhold til sygdommens sværhedsgrad.

Der er tre klasser eller kategorier: simple læsioner, moderate læsioner og komplekse læsioner (se gruppe 1, 2, 3 nedenfor) med anbefalinger til efterfølgende observation af hver af dem.

Det største problem for voksne med CHD er en fælles misforståelse, at korrigerende kirurgi er "helbredende". På konferencen indikeres det, at alle voksne med medfødte hjertefejl bliver bemærket mindst en gang i voksenalderen hos den relevante lægeinstitution for CHD, og ​​de fleste af dem har brug for regelmæssig opfølgning hjertebehandling. Dette skyldes, at de fleste af disse patienter, med undtagelse af individer med ligation og en delt arteriel bagagerum, var i fare for forskellige komplikationer.

I 2006 foreslog en arbejdsgruppe fra National Heart, Lung og Blood Institute (National Heart, Lung and Blood Institute) at oprette et systematisk forskningsnetværk for voksne med medfødt hjertesygdom (ACHD), svarende til det pediatriske kardiologienetværk. Det blev især anbefalet:

1. Brug advokatprogrammer til at identificere en "tabt" befolkning med CHD.
2. Opret et netværk af specialiserede regionale centre til udvikling:

a. databaser til sporing af resultater, formulering af bedste praksis mv.
b. betingelser for læring og efteruddannelse
c. udvikling og gennemførelse af multicenter kliniske undersøgelser.

3. Udvikle teknologier til støtte for hæmodynamisk og funktionel modellering af individuelle patienter, forbedre forståelsen af ​​hjertestatus og planlægge for fremtidig behandling.
4. Giv enighed om uddannelseskrav.
5. Bestem finansiering til klinisk og forskeruddannelse, der er nødvendig for at give et tilstrækkeligt antal læger til behandling af patienter med CHD.
I de kommende år vil hovedvægten være på at skabe en national database over ACHD, som vil blive en katalysator for hypotesebaseret forskning for at fremme bevisbaseret lægehjælp til denne patientgruppe.

Gruppe 1. Enkel hjertesygdom

Patienter i denne kategori behøver ikke særlig behandling, så de kan behandles under almindelige medicinske forhold.

  1. Isoleret medfødt aorta ventil sygdom.
  2. Isoleret medfødt læsion af mitralventilen (med undtagelse af faldskærmsventilen).
  3. En isoleret defekt i den ovale åbning eller en lille defekt i det interatriale septum.
  4. En isoleret ventrikulær septalfejl (uden tilknyttet skade).
  5. Mild stenose af lungekroppen.

Betingelser efter operationen:

  1. Tidligere ligeret eller okkluderet arteriel kanal.
  2. Rekonstrueret atrial septal defekt uden komplikationer.
  3. Rekonstrueret ventrikulær septalfejl uden komplikationer.

Gruppe 2. Mellemfødte hjertesygdomme

Patienter med denne kategori bør regelmæssigt observeres i regionale centre med speciale i CHD.

  1. Aorto-venstre ventrikulær fistel.
  2. Total unormal lungedrænsdræning (delvis eller komplet).
  3. Defekt af den atrioventrikulære kanal (delvis eller fuldstændig).
  4. Coarkation af aorta.
  5. Ebstein anomali.
  6. Træknedsættelse af udstrømningen af ​​højre ventrikel.
  7. Atrial septal defekt ved ostium primum type.
  8. Åben arteriel strømning.
  9. Udjævning af lungeventilen (moderat til svær).
  10. Stenose i lungeventilen (moderat til svær).
  11. Fistel eller aorta sinus aneurisme.
  12. Atriale septal-defekt af typen sinus venosus.
  13. Aorta stenose subvalvular eller supravalvular.
  14. Tetrad Fallot.
  15. Fejl af interventrikulær septum med:

a. ingen ventil eller ventiler
b. aorta regurgitation;
c. coarkation af aorta
d. mitral sygdom;
e. obstruktion af udstrømning af højre ventrikel
f. modificeret tricuspid / mitral ventil;
g. subaortisk stenose.

Gruppe 3. Medfødte hjertefejl med høj sværhedsgrad

Patienter i denne kategori bør overvåges regelmæssigt af læger, der specialiserer sig i medfødte hjertefejl i voksenalderen.

  1. Blå medfødte hjertefejl (alle former).
  2. Dobbelt udgang fra ventrikel.
  3. Eysenmenger syndrom.
  4. Fontaine procedure i historien.
  5. Atresia af mitralventilen.
  6. Enkelt ventrikel.
  7. Atresia i lungearterien (alle former).
  8. Pulmonale vaskulære obstruktiv sygdomme.
  9. Gennemførelse af hovedarterierne ifølge type D.
  10. Gennemførelse af hovedarterier af type L.
  11. Atresia af tricuspidventilen.

Denne gruppe indbefatter også andre abnormiteter af den atrioventrikulære eller ventrikulo-arterielle forbindelse, ikke inkluderet ovenfor (for eksempel det korsformede hjerte, isomerisme, heterotaktisk syndrom).

konklusion

Der er mange klassifikationer af medfødte hjertefejl, men oftest bruges de til at bestemme sværhedsgraden af ​​den patologiske proces. På baggrund af den udførte analyse vælges patientens taktik. I nogle tilfælde, som med blå vices, kræves øjeblikkelig kirurgisk indgreb, som kan redde det nyfødte liv.

Video: Medfødte hjertefejl hos børn

Yderligere Artikler Om Blodprop