logo

Hvad er Wegeners granulomatose

En af de mest sjældne autoimmune lidelser er Wegeners granulomatose, en sygdom, hvor en stærk inflammatorisk proces udvikler sig, der påvirker væggene i blodkar og kapillarer.

Denne patologi er en subtype af systemisk nekrotisk vaskulitis, som i 70% af tilfældene påvirker blødt væv og kapillar i det øvre luftveje. Faren for sygdommen ligger i, at den opstår ganske pludselig og udvikler sig hurtigt, mens den går i alvorlig form.

Wegeners syndrom er mere almindeligt hos mennesker i alderen 30 til 45 år. Hvis sygdommen opdages i det avancerede stadium, vil den yderligere prognose være yderst ugunstig.

Karakteristisk patologi

Wegeners sygdom - hvad er det? Dette er en sygdom, hvis hovedkarakteristika er dannelsen af ​​granulomer af forskellige diametre i vævene i kapillærer og blodkar samt lungernes og andre indre organers nærliggende strukturer.

Læsionen er ikke smitsom og overføres ikke ved fysisk kontakt. Sygdommen blev navngivet til ære for den tyske læge Friedrich Wegener, som isolerede den fra vaskulitis og henviste den til en separat type.

Som medicinsk praksis viser, er sygdommen yderst sjælden, ikke mere end 25 personer ud af 1.000.000 diagnosticerer det, og det forekommer næsten aldrig hos børn.

Det eksakte etiologiske billede af sygdommen eksisterer stadig ikke, men de fleste af de førende læger mener, at risikoen for at udvikle en læsion eksisterer i:

  • immunkompromitterede mennesker;
  • borgere, der misbruger alkohol og rygning
  • patienter med onkologiske patologier
  • mennesker, der konstant oplever stress og belastning.

På grund af det faktum, at sygdommen i de indledende faser næsten ikke har nogen symptomer, er de fleste patienter ikke opmærksomme på dets tilstedeværelse, hvorfor patologien opdages i de senere stadier.

Hovedfunktioner

Symptomerne på sygdommen varierer betydeligt afhængigt af placeringen af ​​den inflammatoriske proces og stadium. I de indledende faser kan sygdommen ligner en forkølelse eller akut respiratorisk sygdom, ledsaget af følgende symptomer:

  • generel svaghed
  • øget træthed
  • tab af appetit
  • feber;
  • otitis media;
  • muskel svaghed og hyppige hovedpine;
  • hurtigt vægttab.

En sådan tilstand kan iagttages i lang tid, mens antivirale midler ikke vil bringe lindring til patienten.

I de fleste tilfælde fortsætter sygdommen til trin 2 i 1-1,5 måneder. På dette stadium tilføjes mere specifikke symptomer, som varierer afhængigt af læsionens placering.

Steder med mulig lokalisering

Når sygdommen kommer ind i anden fase, og den inflammatoriske proces intensiveres, bliver symptomerne mere udtalt. Tegn på patologi af Wegeners granulomatose varierer afhængigt af placeringen af ​​den inflammatoriske proces.

  • overbelastning, oftest er det kun observeret på den ene side;
  • overdreven tørhed af slimhinden i næsen;
  • forekomsten af ​​slimhindeblodkors
  • tilbagevendende næseblødning (kan ledsages af udledning af pus).

Mange patienter forvirrer symptomer med rhinitis. Forskellen ligger i, at når rhinitis aftagelige skorper har en grå farvetone, og når granulomatose - maroon.

Hvis ubehandlet, begynder sår at danne sig på næseslimhinden. Hvis erosion begynder at vokse, kan det udløse en lille ændring i form af næse.

Eliminer kun sådanne bivirkninger ved hjælp af plastikkirurgi.

Visuelt apparat

Denne type læsion betragtes som en af ​​de mest sjældne, med følgende symptomer:

  • ubehag og vanskeligheder med at åbne øjnene;
  • overfølsomhed overfor lys
  • sløret syn
  • rivning.

Hvor godt sygdommen vil reagere på terapi afhænger af, hvad der er påvirket af nekrose - sclera, muskelvæv eller hornhinde.

Hals og strubehoved

Dannelsen af ​​granulomer i larynx observeres kun hos 8% af patienterne. Nederlaget ledsages af følgende symptomer:

  • ubehag og smerte under indtagelse
  • følelse af fremmedlegems tilstedeværelse
  • overdreven salivation
  • udseendet af en nasal twinge;
  • kvælning.

Under diagnostik på strubehovedet i larynxen kan du mærke bakker, der ofte omdannes til sår. Når disse sår er helet, vil de arr, der virker, stramme vævet, hvilket kan forårsage deformation.

Høreapparater

Granulomatose forekommer hos 30% af patienterne. Nøglefunktioner:

  • smerte øre;
  • nedsat hørelse
  • tendens til udseende af purulent otitis.

Hvis den inflammatoriske proces påvirker lungerne, udvikler patienten en hoste med en adskillelse af blod og pus, og konstante smertefulde fornemmelser kan forekomme i brystområdet.

nyrer

Som praksis viser, leder Wegeners granulomatose oftest til døden netop i tilfælde af nyrebeskadigelse. I mangel af rettidig behandling begynder organsvigt at udvikle sig hurtigt, og glomeruliene dannes.

Med denne type sygdom klager patienterne om følgende symptomer:

  • forhøjet blodtryk
  • en skarp forringelse af appetitten
  • hyppig kvalme og opkastning
  • besvær med vandladning
  • Tilstedeværelsen af ​​blod i urinen.

Eksperter hævder, at renal granulomatose er den mest almindelige form for patologi, det diagnosticeres hos omkring 50% af patienterne.

Klassificering og trin

I international medicin anerkendes 3 former for sygdom, som varierer indbyrdes afhængigt af hvilket område der er påvirket af den inflammatoriske proces:

  1. Local. Læsionen er lokaliseret i det øvre luftveje, organer med hørelse eller syn kan påvirkes.
  2. Økologisk. De samme organer er involveret i processen som i den lokale form, men inflammation spredes også til lungerne.
  3. Generaliseret. Læsionen påvirker alle ovennævnte organer og nyrer.

Wegeners granulomatose kan have 4 trin:

  • I. På et professionelt sprog kaldes denne form ofte granulomatøs nekrotisk vaskulitis. På dette stadium diagnostiseres patienter med purulent-nekrotisk rhinosinusitis og laryngitis. Hos mange patienter er der en deformation af slimhinden i næseseptumet og kredsløbene;
  • Trin II Det kaldes ofte lungevaskulitis, da læsionen påvirker åndedrætssystemet;
  • III. Destruktive ændringer er lokaliseret i både øvre og nedre luftveje, der påvirker nyrerne, mave-tarmkanalen, venerne og arterierne;
  • Trin IV. Læger kalder det terminal. På det sidste stadium oplever patienten alvorligt hjerte og nyresvigt. På dette stadium vil prognosen for patienten være yderst ugunstig, da risikoen for død er høj selv med korrekt terapi.

Denne klassificering af granulomatose er international, den overholdes i alle lande i verden.

Hvad forårsager patologi

Læger er stadig ikke i stand til at identificere, hvad der forårsager sygdommen. Det er umuligt at bestemme kilden til patologi selv ved hjælp af moderne forskning og testning. Men eksperter hævder, at sygdommen oftest opdages hos patienter, der har oplevet luftvejsinfektioner og inflammatoriske læsioner i lungerne.

Mulige komplikationer

Hos voksne og hos børn manifesterer granulomatose sig på samme måde og fører til udviklingen af ​​sådanne komplikationer:

  • langvarig lungeblødning som følge af brud på blodkar
  • obstruktion af tårekanaler
  • nedsat hørelse og syn på grund af spredning af granulomer;
  • conjunctivitis;
  • koldbrand;
  • næse omformning;
  • laryngeal stenose;
  • kompliceret form for lungebetændelse;
  • myokardieinfarkt;
  • ventrikulær insufficiens, koronar arteritis;
  • kronisk nyresvigt.

Hvornår skal du besøge en læge

På grund af det faktum, at symptomerne på granulomatose er forskellige, tager de fleste sygdommen for forkølelse eller anden læsion og anser det ikke for nødvendigt at kontakte en specialist. Alt dette fører til, at sygdommen opdages i de senere stadier, hvilket medfører vanskeligheder ved behandling og påvirker forventet levealder negativt.

Læger advarer om, at klinikken straks skal kontakte, hvis man bekymrer sig om den konstante løbende næse, ledsaget af purulent udledning og blødning. Dette er især nødvendigt, hvis personen føler sig svag og sløv.

Det er bedre at lave en aftale ikke kun med en terapeut, men også med en reumatolog og en øjenlæge. I dette tilfælde vil specialister kunne identificere det overordnede kliniske billede og vælge det optimale behandlingsregime.

Diagnostiske metoder

Hvis en patient mistænkes for at blive besejret, er ikke kun test og instrumentale undersøgelser foreskrevet, men også differentialdiagnostik (definitionen af ​​sygdommen baseret på symptomer).

Diagnosen indeholder oftest følgende trin:

  • fuldføre blodtal
  • biokemi;
  • urinforskning;
  • bryst røntgen, som hjælper med at identificere infiltrater og at identificere ødelæggende ændringer i vævet;
  • biopsi, som betragtes som den mest informative, fordi i løbet af det kan du identificere pålidelige tegn på granulomatose.

Behandlingsmetode

Taktikken til at håndtere sygdommen vælges afhængigt af hvilken form for patologi der blev fundet hos patienten. De vigtigste mål med terapi er at opnå og videreudvikle remission.

I dag for at eliminere denne sygdom er kun lægemiddelbehandling ordineret ved brug af stoffer fra følgende farmaceutiske kategorier:

  • Kortikosteroider. Hormoner kan reducere immunforsvarets beskyttende respons i begyndelsen. Det mest effektive middel til denne gruppe er Prednisolon og Methylprednisolon.
  • Immunsuppressive midler (azathioprin, methotrexat).
  • Antitsitokiny.
  • Antibiotika (foreskrevet for at forhindre smitsomme komplikationer).
  • Immunoglobuliner (foreskrevet i tilfælde af tilbagefald).

Doseringen og varigheden af ​​behandlingen afhænger af diagnosen, i de fleste tilfælde varer kurset fra 3 til 6 måneder.

Prognose og forebyggende foranstaltninger

Yderligere prognose for patienten afhænger af, hvor tidligt behandlingen blev startet, og hvor strenge de kliniske retningslinjer blev fulgt.

Hvis sygdommen blev diagnosticeret sent og havde tid til at give komplikationer, vil det være vanskeligt at behandle og påvirke patientens livskvalitet negativt. Dette er især tilfældet, når læsionen påvirker organs hørelse og syn.

For at forhindre udviklingen af ​​granulomatose er det nødvendigt at overvåge deres helbred og styrke immunforsvaret, omgående, hvis der opstår tvivlsomme symptomer, søg professionel hjælp. Der findes ikke specifikke forebyggende foranstaltninger, da læsionens ætiologi endnu ikke er blevet undersøgt.

Wegeners granulomatose er en yderst farlig sygdom, der kan føre til de mest alvorlige konsekvenser. For at bevare sundhed og liv, er det i tilfælde af de første tegn nødvendigt at straks kontakte lægerne.

Wegeners sygdom: hvordan man genkender en af ​​de farligste vaskulitis - granulomatose?

Wegeners granulomatose er en af ​​de sjældneste og mest alvorlige lidelser, der tilhører en række vaskulitis. Det giver et alvorligt slag mod kroppens åndedræts-, urin- og knoglesystem, hvilket ofte fører til triste konsekvenser for patienten.

Det kliniske forløb af denne form for vaskulitis ligner på mange måder andre sygdoms forløb, hvilket gør det meget vanskeligt at foretage en rettidig diagnose.

Beskrivelse og statistik

Wegeners granulomatose er en systemisk kronisk vaskulitis, som er karakteriseret ved dannelsen af ​​granulomer i væggene i de små årer, arterier og kar, samt de omkringliggende væv i lunger, nyrer og andre organer.

Det blev først beskrevet og isoleret fra en serie vaskulitis i en separat sygdom i 1936 af den berømte tyske læge Friedrich Wegener.

Udbredelsen af ​​sygdommen er 3-12 tilfælde pr. 1 million mennesker, men ifølge nogle data er disse tal steget med ca. 4 gange i løbet af de sidste 30 år. Mænd er mere modtagelige for sin udvikling end kvinder, og gennemsnitsalderen for patienter er ca. 40 år. Mindre almindeligt påvirker Wegeners sygdom børn under 10 år.

Årsager og risikofaktorer

Den præcise ætiologi af sygdommen er endnu ikke blevet fastslået. Ifølge undersøgelser forekommer det oftest hos personer, der tidligere har oplevet luftvejsinfektioner, men læger udelukker ikke forbindelsen af ​​den inflammatoriske proces med skadelige mikroorganismer og andre stoffer.

Undersøgelser har også afsløret tilstedeværelsen af ​​B8, HLA B7, DR2 antigener, antistoffer mod neutrofil cytoplasma og transport af Staphylococcus aureus i nasopharynx - sandsynligvis fungerer disse faktorer som katalysatorer til udvikling af sygdommen eller dens tilbagevenden. Derudover kan granulomer med gigantiske multinukleerede celler være en manifestation af en forsinket allergisk reaktion eller en organisms respons på fremmedlegemer.

klassifikation

Afhængig af lokaliseringen af ​​den patologiske proces er det sædvanligt at skelne mellem tre hovedformer af sygdommen:

  • Lokal er karakteriseret ved isolerede læsioner i det øvre luftveje, organs for hørelse eller syn;
  • med en begrænset form udover de ovennævnte organer er lungerne involveret i processen;
  • Wegeners generaliserede granulomatose omfatter flere interne læsioner med obligatorisk inddragelse af nyrerne.

Derudover har dets kliniske kursus fire trin:

  • Trin I eller granulomatøs nekrotisk vaskulitis. Det forekommer med manifestationer af purulent-nekrotisk eller ulcerativ-nekrotisk rhinosinusitis, nasopharyngitis og laryngitis samt ødelæggende ændringer i væv i næseseptum og orbitter;
  • Trin II eller lunge vaskulitis. På dette stadium påvirker den inflammatoriske proces lungeparenchymen;
  • Trin III eller generaliseret vaskulitis. I tredje fase af sygdommen har patienter flere læsioner, der er lokaliseret i det nedre luftveje, mave-tarmkanalen, nyrerne, såvel som i kar og arterier.
  • IV eller terminal fase. Den fjerde fase af sygdommen forårsager lungesygdom eller nyresvigt, som i løbet af et år fører til patientens død.

Fare og komplikationer

Ud over det faktum, at Wegeners granulomatose bærer en direkte fare for en persons liv, kan det medføre en række alvorlige komplikationer:

  • pulmonal blødning på grund af brud på blodkar
  • obstruktion af lacrimal kanaler, kronisk conjunctivitis, dysfunktion af Eustachian rør, eller endda tab af hørelse og syn forårsaget af udviklingen af ​​talrige granulomer;
  • deformation af næse og dybe ar på huden, der er tilbage efter de karakteristiske sår for sygdommen;
  • bronkial stenose, laryngeal stenose, pneumocystisk lungebetændelse;
  • myokardieinfarkt som et resultat af brud på kranspulsårerne;
  • trophic ulcer, tønderbener;
  • kronisk eller terminal nyresvigt.

symptomer

Den tidlige fase af sygdommen er karakteriseret ved typiske tegn på influenza eller ARVI:

  • høj feber
  • smerter i muskler og led
  • svaghed og tab af appetit
  • vanskeligheder med nasal vejrtrækning, rhinitis, bihulebetændelse;
  • otitis media og okklusion.

Den akutte periode varer ca. tre uger, hvorefter den passerer ind i anden fase - involvering af kredsløbssystemet med følgende symptomer:

  • Luftvejslæsion. Patienten har betændt nasopharynx, mange sår med purulent indhold vises på slimhinden, nasal brusk deformeres.
  • Nederlag af lungerne. Først begynder den inflammatoriske proces i lungerne, hvorefter granulomer og hulrum dannes, hvor pus ophobes. Over tid udgør de abscesser, patienten begynder at lide af åndenød, brystsmerter og hæmoptyse.
  • Nyreskade. Med udviklingen af ​​sygdommen udvikler nyresvigt, udvikler nephrogenhypotension og symptomer, der er karakteristiske for nyresvigt, herunder mangel på appetit, kvalme, opkastning, mundtørhed, problemer med vandladning og blod i urinen. Nyreskader er den farligste komplikation af Wegeners granulomatose, som forekommer hos ca. 75% af patienterne.
  • Skader på sygeorganerne. Patientens synsstyrke falder gradvist, øjet bevæger sig fremad, hvorefter der kommer fuldstændig blindhed.
  • Inflammation af fartøjerne. Sår og udslæt forekommer på overfladen af ​​huden, som er karakteristisk for de fleste vaskulitis: purpurer (mørke lilla formationer, der fremkommer som følge af frigivelse af røde blodlegemer fra karrene), papler, vesikulært bullous udslæt.
  • Gastrointestinal dysfunktion. Patienten lider af smerter i navlestregionen, unormal afføring og andre manifestationer af gastrointestinal dysfunktion.
  • Skader på leddene. Klager over betændelse og smerter i leddene ses hos 60% af patienterne, som i de tidlige stadier bliver grunden til diagnosen "reumatoid arthritis".

Hvornår skal du se en læge

Symptomer på denne form for vaskulitis er ret forskelligartede, så patienter skriver dem ofte til forkølelse eller ARVI. Kontakt en læge bør være, når en person er bekymret for en konstant løbende næse, som ikke behandles med normale næsedråber og sprøjter og ledsages af blødende og purulent udledning.

Reumatologen er involveret i behandlingen af ​​sygdommen, men derudover vil patienten få brug for råd fra en øjenlæge, pulmonolog, otolaryngolog og nephrologist. Det er vigtigt at huske, at Wegeners sygdom skrider frem ret hurtigt, og jo hurtigere den korrekte diagnose er etableret, desto større er patientens chancer for genopretning.

diagnostik

Undersøgelse af patienter med mistanke om Wegeners granulomatose omfatter:

    Generelle og biokemiske blodprøver. Undersøgelser er vigtige for at bestemme den inflammatoriske proces i kroppen, som er karakteriseret ved en stigning i ESR, leukocytose, øget kreatinin, urinstof, y-globulin og andre markører.

Derudover er tilstedeværelsen af ​​antineutrofilantistoffer og reumatoid faktor, HLA-klasseantigener, et fald i komplementniveauet meget vigtige determinanter for diagnose.

  • Urinanalyse Udført for at identificere proteinuri, mikrohematuri og urinsyndrom, der er karakteristisk for glomerulonefritis.
  • Røntgenundersøgelse af brystet. Når radiografi af lungerne i vævet afslørede flere infiltrater, pleural ekssudat og hulrumsforfald.
  • Biopsi. En af de mest pålidelige metoder til diagnosticering af denne sygdom: I vævsprøver taget fra næsepassager, nyrer, lunger eller hud hos patienten påvises tegn på granulomatøs nekrotiserende vaskulitis.
  • Da sygdommen er karakteriseret ved en række symptomer og flere læsioner af indre organer, er rækkevidden af ​​sygdomme til differentiel diagnose ret bred. For det første omfatter den andre former for vaskulitis (for eksempel periarteritis nodosa i enhver form, Takayasu's sygdom, Kawasaki, etc.), nogle maligne tumorer, et midtergranulom, sarcoidose, lymfoid granulomatose.

    Blodprøve

    Hvis man mistænker Venegers sygdom, foreskriver specialisten en blodprøve for specifikke autoantistoffer (proteiner) - ANCA, som findes i blodprøven i mere end 90% af Wegeners sygdom. Detektion af proteiner er en grund til at foretage yderligere tests for at bekræfte eller afvise diagnosen.

    Når der analyseres blod, lægges der også særlig vægt på data om erythrocyt sedimenteringstid (ESR). Ved forhøjede niveauer af ESR er der en mistanke om en inflammatorisk proces i kroppen. Med Wegeners sygdom kan denne sats være ret høj.

    Når du har modtaget resultaterne af blodprøven, kan du bemærke anæmiegenskaberne ved denne sygdom - et reduceret antal røde blodlegemer.

    En blodkreatinintest udføres for at bestemme, hvor godt patientens nyrer virker. Med samme formål kræves urinalyse.

    biopsi

    Den mest nøjagtige og eneste metode til bestemmelse af sygdommens tilstedeværelse i en menneskekrop er undersøgelsen af ​​en vævsprøve i et laboratorium - en biopsi. At studere en prøve af væv er taget fra lungerne, næsepassagerne, huden, nyrerne.

    Biopsi udføres på to måder:

    • Ved hjælp af en speciel nål - proceduren er hurtig, bliver patienten straks frigivet hjem;
    • med operationen (for eksempel på den åbne lunge), når patienten er indlagt på hospitalet.

    Lær alt om symptomerne på en anden vaskulitis - mikroskopisk polyangiitis. Dette er vigtigt, fordi dets manifestationer ligner andre sygdomme.

    På manifestationen af ​​metoderne til behandling af en anden ubehagelig sygdom - tidsmæssig arteritis - lær fra en separat publikation.

    behandling

    Behandlingsmetoder for Wegeners granulomatose afhænger af sygdomsstadiet, lokaliseringen af ​​den patologiske proces, patientens tilstand og andre faktorer. Under alle omstændigheder har den to hovedmål: opnåelse af eftergivelse og vedligeholdelse. Narkotika terapi omfatter følgende stoffer:

    • Corticosteroid hormoner. "Prednisolon", "Methylprednisolon" kan undertrykke immunsystemets negative reaktion i det tidligste stadium.
    • Immunosuppressive midler. I dette tilfælde er de mest effektive "Cyclophosphamide", "Azathioprine" og "Methotrexate".
    • Eksperimentelle lægemidler. Udpeget i tilfælde, hvor modtagelse af standarddroger ikke giver det forventede resultat. Navnlig kan et lægemiddel kaldet "Rituximab" reducere antallet af lymfocytter involveret i den inflammatoriske proces.

    Behandling af granulomatose er forbundet med forekomsten af ​​visse risici. De lægemidler, der ordineres mod Veneger, undertrykker immunsystemet, hvilket fører til et fald i kroppens evne til at klare infektioner. Kortikosteroider kan svække knoglerne, især ved langvarig brug.

    Din læge kan ordinere andre midler til at mindske risikoen for komplikationer:

    • Bisfosfonat (FOSAMAX) - reducerer risikoen for osteoporose med langtidsindtagelse af prednison fra patienten;
    • Trimethoprim-sulfomethoxazol (Bactrim, Biseptol) - forebyggelse af lungeinfektioner;
    • Folinsyre (vitamin B9) - forebyggelse af sår og andre symptomer på B9-mangel forårsaget af at tage methotrexat.

    I særdeleshed skal patienten i tilfælde af alvorlige nyrelæsioner ofte have en transplantation, og i tilfælde af stenoseændringer i strubehovedet, indførelsen af ​​en reanastomose og trakeostomi.

    Prognoser og forebyggende foranstaltninger

    Med en forsinket diagnose og mangel på tilstrækkelig behandling er prognosen for Wegeners granulomatose ugunstig - ca. 95% af patienterne dør mellem 6 måneder og 2 år.

    Hertil kommer, at chancerne for genopretning afhænger i høj grad af sygdommens form: lokal granulomatose forløber mere benignt og praktisk talt ikke bærer risikoen for invaliditet eller død.

    Immunsuppressiv behandling forbedrer signifikant tilstanden hos 90% af patienterne, og i 75% forårsager vedvarende og langvarig remission, med en ny eksacerbation forekommer i 50% af tilfældene. På grund af sygdommens uklare ætiologi er foranstaltninger til forebyggelse ikke blevet udviklet.

    Wegeners granulomatose er en alvorlig sygdom, der "maskerer" sine tegn under manifestationer af lettere, ikke-livstruende sygdomme. Derfor er det vigtigt at huske at eventuelle ubehagelige symptomer, der varer i temmelig lang tid, kræver særlig opmærksomhed og obligatorisk høring af en specialist.

    Wegeners granulomatose: årsager, manifestationer, terapi, prognose

    Wegeners granulomatose er en autoimmun sygdom baseret på en granulomatøs inflammatorisk proces, der påvirker væggene i blodkarrene. Det er en systemisk vaskulitis, der opstår spontant og er karakteriseret ved et alvorligt og hurtigt progressivt kursus. Små og mellemstore fartøjer i åndedrætsorganerne, øjnene, nyrerne og andre indre organer er normalt betændt.

    Den patologiske proces i væggene i blodkar fortræder som en gigantisk granulomatøs nekrotisk inflammation. For det første dannes granulomer i skibets og omgivende væv i luftveje og øjne, og derefter nyrerne, huden, hjertet og nervesystemet.

    Wegener's granulomatose er forpligtet af navnet til sin opdager, som har isoleret denne systemiske vaskulitis i en uafhængig nosologi. Det skete i begyndelsen af ​​30'erne af det XX århundrede.

    De vigtigste former for sygdommen:

      Den lokale form er betændelse i næseslimhinden, paranasale bihuler, svælg, larynx, luftrør, forskellige dele af den auditive og visuelle analysator. Patienterne plages af konstant rhinoré og lejlighedsvis næseblødning, næsen trækker vejret, blodige skorper optræder i næsen, og stemmen bliver hæs eller hæs. Den lokale form anses af de fleste forskere som en uafhængig sygdom præget af en dominerende læsion af åndedrætsorganerne og huden.

    organer påvirket af HB

    Generaliseret form - granulomatøs inflammation i de indre organer med udvikling af lunge- og koronar vaskulitis samt glomerulonephritis. Granulomer desintegrerer, blødende huler form i lungerne og nyrevævet. Lunge- og nyresvululitis er ofte forbundet med læsioner i huden, perifert nervesystem, perikardium og karakteristiske kliniske tegn: feber, kulderystelser, myalgi, artralgi, hæmoragisk udslæt, svækkende hoste, arytmi, cardialgia, åndenød, nyresvigt.

    Der er en grænsestatus mellem lokal og generaliseret Wegeners granulomatose, der manifesteres af lunge- og ekstrapulmonal vaskulitis uden glomerulonefritis.

    I udviklingen af ​​Wegeners sygdom skelnes der fire progressive faser:

    1. Rhinogen granulomatose - Symptomer på betændelse i næsen, paranasale bihuler, strubehoved, svælg, ødelæggelse af knogle- og bruskvæv i næseseptum og bane.
    2. Pulmonalt stadium - Betændelse i lungevæv.
    3. Generaliseret stadium - betændelse i lungerne, mave-tarmkanalen, myokardiet, nyrerne.
    4. Terminalfasen er udviklingen af ​​multipel organsvigt. Sygdommen på dette stadium slutter med patientens død inden for et år.

    Blandt de morfologiske former for sygdommen hersker:

    • nekrotiserende rhinitis,
    • infiltration og forfald af lungevæv,
    • hurtigt progressiv glomerulonefritis,
    • polymorf hududslæt,
    • polyarthralgia.

    Wegeners granulomatose er en temmelig sjælden patologi, der ikke har kønsspecificitet, men påvirker især mænd i alderen 40-50 år. Diagnosen af ​​sygdommen hjælper med at etablere data fra kliniske laboratorier, røntgenundersøgelser og biopsi. Kompetent hormonal og cytostatisk terapi gør prognosen for sygdommen gunstig. I mangel af rettidig og passende terapi fører sygdommen til patienters død inden for 6 til 12 måneder.

    Video: Wegeners granulomatose, medicinsk animation

    Etiologi og patogenese

    De etiologiske faktorer i Wegeners granulomatose er ikke fuldt ud forstået. Der er flere teorier om oprindelsen og udviklingen af ​​denne sygdom:

    1. Infektiøs teori - bakteriel eller viral. Udviklingen af ​​vaskulitis bidrager til den tidligere infektion i VDP. Transport af Staphylococcus aureus i nasopharynx provokerer sygdommens tilbagefald.
    2. Lægemiddelteori: Langsigtet brug af antibakterielle, hormonale eller cytotoksiske lægemidler har en vis værdi i udviklingen af ​​patologi.
    3. Arvelig teori: Der er en genetisk prædisponering for visse sygdomme, herunder Wegeners granulomatose.
    4. Allergisk teori: Eksogene eller endogene allergener forårsager betændelse i slimhinden i VDP og conjunctiva.
    5. Autoimmunteori: dannelse af antistoffer i blodet til sine egne neutrofiler. Immunkomplekser sætter sig på væggene i blodkar og frigiver biologisk aktive stoffer, der beskadiger endotelet og fører til dannelsen af ​​lokal inflammation. Hyperreaktivitet af den humorale immunitet manifesteres af en stigning i blodet af immunoglobulinerne A, G, E, udseendet af cirkulerende immunkomplekser, autoantistoffer. Granulomer er tætte knuder som følge af langvarig betændelse. Store granulomer ødelægger væggene i blodkar, hvilket fører til blødningsprocessen.

    Patomorfologi og histogenese

    Granulom - det vigtigste morfologiske substrat af sygdommen, som er en zone af nekrose, omgivet af polymorfonukleær infiltrat. Sammensætningen af ​​granulomet indbefatter neutrofiler, lymfocytter, plasmaceller, eosinofiler.

    I Wegeners granulomatose er væggene i arterioler og venoler betændt. Den patologiske proces går gennem tre successive faser: ændring, ekssudation, proliferation. Som følge af patologi ødelægges væggene i blodkarene, der dannes aneurysmer, som brister og fører til blødninger. I de indre organer og subkutant fedt udvikler produktiv inflammation i mikrovaskulaturen, og på huden er der sårdannelse, hvor nekrotiske granulomer findes i midten.

    Patologiske ændringer i lungerne i Wegeners granulomatose er repræsenteret af bilaterale multiple foci og hulrum. Når inflammation i bronchi opstår deres obstruktion og atelektase. Nyreskader opstår som en fokal glomerulonephritis med fibrinoid nekrose og destruktion af de glomerulære kapillærer.

    symptomatologi

    Wegeners granulomatose udvikler sig gradvist og har en række kliniske symptomer, der er repræsenteret af tegn på betændelse i øvre luftveje, lunger, nyrer, øre, øjne, hud. I de første dage af sygdommen oplever patienterne følelser, der ligner dem med banalt koldt.

    • Generelle symptomer på sygdommen er ikke specifikke: generel svaghed, nedsat appetit, vægttab, ubehag, feber, artralgi og myalgi, kuldegysninger, hyperhidrose, tørst. Sværhedsgraden af ​​disse symptomer kan variere fra mild til intens. Forgiftningsperioden varer cirka tre uger.
    • Med den primære læsion i det øvre luftveje begynder de specifikke symptomer på sygdommen. For det første udvikler rhinitis karakteriseret ved et langt og vedholdende kursus. Patienter klager over tørhed i næsen, ensidig trængsel, udseende af purulente og hæmoragiske sekreter og skorper. Under rhinoskopi hos LOR-lægerne finder de skorper, hvorefter de fjerner punktblusninger og foci af nekrose på den lilla-blålige slimhinde. Næsens slimhinde begynder at såres, den patologiske proces bevæger sig til brusk og knoglevæv, som er ødelagt. Dette danner en form for deformation af næsen. I fremtiden falder nekrotisk betændelse på strubehovedet og luftrøret, og det strækker sig også til paranasale bihulebetændelser, det hørbare rør og ører. Der er smerter og ubehag i halsen, fremmedlegemsfornemmelse, rigelig salivation, stemmen bliver hæs, udvikleren udvikler sig. Slimhinden er hyperemisk og edematøs, mandlerne forstørres på bagsiden af ​​halsen - granulomer, som har tendens til sårdannelse og ardannelse. Ulcerativ stomatitis og mastoiditis er normalt resistente over for konservativ og kirurgisk behandling. Alvorlig komplikation af granulomatøs betændelse - larynks stenose, der fører til respirationssvigt.
    • Øjeskader begynder med keratitis, hvilket giver et dybt sår på hornhinden. I svære tilfælde spredes inflammation til choroid og udvikler uveitis, såvel som til sclera med udvikling af scleritis. Normalt klager patienterne om nedsat synsstyrke, fotofobi, lakrimation og øjenlågødem. Langvarig og alvorlig betændelse fører til perforering af hornhinden og blindheden, periorbital granulom - til exophthalmos. Optisk nerves iskæmi forringer visuel funktion op til dets fuldstændige tab.
    • Hudlæsioner - kutan sår-hæmoragisk vaskulitis. Inflammation af hudkarre fører til dannelsen af ​​purpura, hvilket er et tæt udslæt af mørk lilla farve, der ligger på underekstremiteterne. Over tid vises trofiske sår i deres sted. Dannelsen af ​​ulcerationer og nekrotiske foci er også mulig på huden i den centrale del af ansigtet, som er forbundet med spredning af den patologiske proces fra næsen. De vigtigste læsioner udslæt på huden med Wegeners granulomatose omfatter: petechiae, økymose, erytem, ​​papiller, ulcerative nekrotiske læsioner, pyoderma.
    • Inflammation af forskellige dele af den auditive analysator manifesteres af øret i ørerne, høretab, nedsat lydledning og lydopfattelse.
    • Nederlaget i nervesystemet fortsætter i henhold til typen af ​​asymmetrisk polyneuropati, multipel mononeuropati, cerebral vaskulitis.
    • Bekymring af lungerne er granulomatøs betændelse, som i starten ikke har specifikke symptomer og kun kan detekteres radiologisk. Derefter dannes granulomer og destruktive hulrum på de berørte områder, en hackende hoste, hæmoptyse, åndenød og brystsmerter. Sygdommen slutter ofte med udviklingen af ​​effusion pleurisy og derefter respiratorisk svigt.

    nyreskade i HBV og anden ANCA-vaskulitis

    Nyreskade manifesteres af deres udtalte og progressive dysfunktion. I Wegeners granulomatose er glomeruli altid betændt. Hos patienter med glomerulonefritis detekteres blod, cylindre og protein i urinen. I mangel af behandling øges nyresvigt hurtigt, udvikler nephrogen arteriel hypertension, øjenlågets ødem og hele ansigtet, og derefter i ekstremiteterne udvikler sig. Patienter mister deres appetit, vandladning er forstyrret, tegn på forgiftning vises, og urinindeslutninger er til stede i urinen. Nefrotiske og nefritiske syndrom er forårsaget af vasculitis i nyreskibene og indikerer aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces. Ubehandlede patienter når hurtigt det terminale stadium af nyresvigt og dø.

  • Pericarditis er ret sjælden og har ingen signifikant effekt på sygdommens prognose. Ud over perikarditis udvikler Wegeners granulomatose en smertefri form for myokardieinfarkt, kardiomyopati, myokarditis og hjertefejl.
  • Organerne i mave-tarmkanalen er betændt ekstremt sjældent. Patienter lider af afføring i diarrétypen, der opstår smerter i nærheden af ​​navlen, i højre eller venstre iliacregion, slim blandes med afføring i afføringen.
  • diagnostik

    Wegeners granulomatose i de tidlige stadier er ikke klinisk manifesteret, hvilket skaber visse vanskeligheder ved diagnosen. Patienter med formodet patologi skal konsultere en reumatolog og en fuldstændig klinisk undersøgelse.

    Diagnose af sygdommen begynder med patientens undersøgelse og interview. Vær opmærksom på patientens udseende, tilstanden af ​​huden, slimhinderne. Så fortsætter de til laboratoriediagnostik og yderligere instrumentelle metoder - røntgen-, computer- og magnetisk resonansbilleddannelse, ultralyd.

    Specifik diagnostik omfatter bestemmelse af antistoffer mod dets egne blodlegemer samt en histologisk analyse af de berørte væv. Følgende diagnostiske metoder tillader at bekræfte eller afvise diagnosen: Påvisning af fælles tegn på inflammation i kroppen og immunologisk forskning.

    Diagnostiske kriterier for sygdommen:

    1. VDP's nederlag - sår på slimhinderen i oropharynx, purulent blodig udledning fra næsen.
    2. Affektion af lungerne - granulomer, hulrum og betændelse på roentgenogrammet.
    3. Nyreskader - mikrohematuri.

    Disse kriterier giver mulighed for at mistanke Wegeners granulomatose hos patienter og foretage den korrekte diagnose.

    behandling

    Wegeners granulomatose er en uhelbredelig sygdom. Moderne terapeutiske metoder reducerer sværhedsgraden af ​​symptomer, forbedrer og forlænger patientens liv.

    Den grundlæggende behandling for Wegeners granulomatose er brugen af ​​immunosuppressive midler, cytotoksiske lægemidler og glukokortikoider. Tidlig og korrekt udvalgt behandling gør det muligt at undgå patienters død i 80% af tilfældene.

    • Cytostatika - "Cyclophosphamid", "Azathioprine", "Methotrexat".
    • Glukokortikoider - Prednisolon, Dexamethason.
    • Anticytokin terapi.
    • Hemodialyse, kaskadefiltrering af plasma, ekstrakorporeal farmakoterapi og plasmaferese.
    • Til forebyggelse af infektiøse komplikationer er patienter ordineret antibiotika.
    • Immunoglobuliner indgives i tilfælde af et tilbagefald af Wegeners granulomatose.

    Kombineret behandling af vaskulitis udføres i lang tid, indtil der opnås en stabil remission. I alvorlige tilfælde kombineres immunosuppressiv behandling med den kombinerede pulsbehandling med glukokortikoider. Ekstrakorporeal hæmokorrektion undgår de alvorlige komplikationer af lægemiddelterapi. I øjeblikket er kryogen autoplasma meget populær blandt hæmatologer og reumatologer. Dette forhindrer yderligere fremgang i sygdommen og gør det muligt at reducere doser af cytostatika og hormoner. Disse metoder sammen med traditionel behandling på kortest mulig tid forbedrer patientens tilstand og giver mulighed for at opnå sygdommens remission.

    Prognosen for patologien afhænger af tidspunktet for behandlingens start og tilstedeværelsen af ​​udviklede komplikationer. Forringet syn og hørelse, åndedrætsdysfunktion og ændringer i patientens udseende forværrer livskvaliteten, selv under betingelserne for fritagelse.

    Wegeners granulomatose

    Wegeners granulomatose er en systemisk granulomatøs nekrotisk kæmpecellevaskulitis, som i starten påvirker det øvre og nedre luftveje og senere - nyrerne.

    Pålidelig statistik over forekomsten og forekomsten af ​​Wegeners granulomatose er fraværende. Sygdommen er mere almindelig hos unge og middelalderen, forekommer næsten aldrig i barndommen.

    Årsager og risikofaktorer

    De nøjagtige årsager til Wegeners granulomatose er ukendte. I betragtning af at immunkomplekser detekteres i blodet af den pågældende sygdom, betegnes det som autoimmune patologier. Formentlig udvikler sygdommen som et resultat af en immunsystemfejl, som følge af, at vævene i vaskulærvæggene opfattes af immunsystemet som fremmed og er underlagt destruktion. Forskellige inflammatoriske processer, herunder infektiøse, kan føre til dette.

    Immunsystemet, der definerer sit eget væv som fremmed, producerer antistoffer mod det. Antistoffer beskadiger væggene i blodkarrene, hvilket fører til dannelsen af ​​områder af betændelse, det vil sige granulomer. Gradvist stigende i størrelse lukker granulomer fartøjets lumen. Som følge heraf forstyrres blodtilførslen af ​​væv, processerne for vævsvejr og metabolisme.

    Former af sygdommen

    Afhængig af omfanget af spredning af patologiske ændringer er der to former for Wegeners granulomatose:

    • lokaliseret. Øverste del af åndedrætssystemet er primært påvirket, hvilket er manifesteret af hæshed, hyppige næseblader, dannelse af blodige skorster i næsehulen, vedvarende rhinitis;
    • generaliseret. Karakteriseret ved omfattende systemiske manifestationer (feber, lungebetændelse i lungerne, ledd i muskelsmerter og muskler, øgede tegn på nyre-, kardiovaskulær og respiratorisk svigt).

    Stage af sygdommen

    I det kliniske billede af Wegeners granulomatose skelnes adskillige faser:

    1. Rinogen granulomatose (granulomatøs nekrotisk vaskulitis). Ulcerativ-nekrotisk eller purulent-nekrotisk rhinosinusitis, nasopharyngitis, laryngitis, destruktive forandringer af bane og næseseptum udvikles.
    2. Pulmonal granulomatose. Patologisk proces indfanger lungevæv.
    3. Generaliseret granulomatose. De nedre dele af åndedrætssystemet, det kardiovaskulære system, organerne i fordøjelseskanalen og nyrerne påvirkes.
    4. Terminal granulomatose. Nyre- og (eller) pulmonal insufficiens udvikler sig. Det dødelige udfald opstår inden for et år fra tidspunktet for overgangen af ​​sygdommen til terminalfasen.

    Symptomer på Wegeners granulomatose

    Almindelige symptomer på Wegeners granulomatose omfatter:

    • feber med kuldegysninger;
    • svær svaghed;
    • hyperhidrose (overdreven svedtendens);
    • smerter i led og muskler
    • vægttab.

    Hos 90% af patienterne manifesteres Wegeners granulomatose i læsioner i det øvre åndedrætssystem. Forårsaget kronisk rhinitis, resistent over for terapi, som ledsages af purulent blodig udledning. På slimhinden i næshulen dannede sår. Gradvist stigende i størrelse fører de til perforering af næseseptumet, sadelformet deformation af næsen. Tilstedeværelsen af ​​granulomatøse nekrotiske ændringer registreres også i paranasale bihuler, ydre auditive passager, luftrør, strubehoved og mundhule.

    Hos 2/3 af patienterne ledsages sygdommen af ​​dannelsen af ​​destruktive hulrum i lungerne, vedvarende hoste, hæmoptyse.

    Inddragelse af nyreskibene i den patologiske proces fører til udvikling af glomerulonephritis og senere - nyresvigt.

    Hudsymtomerne ved Wegeners granulomatose består i udseende af et hæmoragisk udslæt, hvis elementer er tilbøjelige til nekrotisering.

    Øjnene, nervesystemet, myokardiet og kranspulsårene kan også blive påvirket.

    Diagnose af Wegeners granulomatose

    Hvis Wegeners granulomatose er mistanke, udføres en instrumentel og laboratorieundersøgelse:

    • fuldstændig blodtælling (til trombocytose, accelereret ESR, normokromisk anæmi);
    • urinalyse (påvist mikrohematuri, proteinuri);
    • biokemisk blodprøve (til forøgelse af haptoglobin, seromucoid, fibrin, urea, kreatinin, y-globulin);
    • radiografi af lungerne (på pleural eksudat, henfaldshulrum, infiltrater);
    • immunodiagnostik (et fald i niveauet af komplement, tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer, antigener af klassen HLA-B8, B7, DR2 og DQW7) etableres.

    Om nødvendigt anvendes andre metoder til at diagnosticere Wegeners granulomatose: for eksempel computertomografi eller biopsi i det øvre luftveje efterfulgt af histologisk analyse.

    Wegeners granulomatose observeres oftere hos mænd af ung og middelalder, næsten aldrig forekommer i barndommen.

    Wegeners granulomatose behandling

    Den primære behandling for Wegeners granulomatose er immunosuppressiv terapi, som udføres med en kombination af cyclophosphamid og prednisolon. Efterhånden som patientens tilstand forbedres, reduceres dosis gradvist til fuldstændig afskaffelse. Derefter ordineres patienten methotrexat i lang tid (1,5-2 år).

    Ved behandling af generaliseret form for Wegeners granulomatose anvendes metoder til ekstrakorporeal hæmokorrektion:

    • ekstrakorporeal farmakoterapi
    • kaskadfiltrering af plasma;
    • plasma udveksling;
    • krioaferez.

    Mulige komplikationer og konsekvenser

    Det progressive forløb af Wegeners granulomatose kan være kompliceret af:

    • hæmoptyse;
    • døvhed;
    • ødelæggelse af benet i ansigtsskallen
    • fødderens ben;
    • dannelsen af ​​områder af nekrose i lunge parenchyma;
    • sekundære infektioner på baggrund af immunosuppressiv terapi;
    • nyresvigt.
    Hos 90% af patienterne manifesteres Wegeners granulomatose i læsioner i det øvre åndedrætssystem.

    Prognose for Wegeners granulomatose

    Prognosen for Wegeners granulomatose i mangel af passende og rettidig behandling er yderst ugunstig. Mere end 90% af patienterne dør i de første to år fra diagnosticeringstidspunktet.

    På baggrund af immunosuppressiv behandling viser 85% af patienterne en signifikant forbedring. I 75% af patienterne går sygdommen til eftergivelse. I mere end halvdelen af ​​sagerne varer remissionen i omkring et år, hvorefter der opstår en forværring.

    Hos 13% af patienterne er sygdommen resistent over for igangværende immunosuppressiv terapi og adskiller sig konstant progressivt kursus.

    forebyggelse

    På grund af det faktum, at den nøjagtige årsag til Wegeners granulomatose er ukendt, er foranstaltninger til forebyggelse ikke blevet udviklet.

    Wegeners granulomatose

    Wegeners granulomatose er en systemisk nekrotisk vaskulitis af de små årer og arterier med dannelse af granulomer i vaskulærvægge og omgivende væv i luftveje, nyrer og andre organer. Wegener's granulomatose er karakteriseret ved ulcerativ nekrotiserende rhinitis, ændringer i strubehovedet, paranasale bihuler, infiltration af lungevæv med disintegration, hurtigt progressiv glomerulonefritis, polymorfe læsioner på huden, polyarthralgi. Diagnosen er baseret på vurdering af kliniske, laboratorie-, radiologiske data, biopsi resultater. I Wegeners granulomatose er hormonal og cytostatisk terapi indikeret; prognose af sygdommen i generaliseret form er ugunstig.

    Wegeners granulomatose

    Incidensen af ​​Wegeners granulomatose er lige så almindelig blandt mænd og blandt kvinder i aldersgruppen på ca. 40 år.

    klassifikation

    I betragtning af forekomsten af ​​patologiske forandringer kan Wegeners granulomatose forekomme i lokaliseret eller generaliseret form.

    I udviklingen af ​​Wegeners granulomatose skelnes der fire progressive faser. Den første fase af granulomatøs nekrotisk vaskulitis eller rhinogen granulomatose fortsætter med en klinik med purulent-nekrotisk eller ulcerativ nekrotisk rhinosinusitis, laryngitis, nasopharyngitis, destruktive forandringer i knoglebruskskeletet i næseseptet og bane. Ved den næste fase (lunge) er lungeparenchyma involveret i den patologiske proces. I tredje fase udvikler generaliserede læsioner med interesse i det nedre luftveje, mave-tarmkanalen, hjerte-kar-systemet og nyrerne. Det sidste, terminale stadium af Wegeners granulomatose er karakteriseret ved lunge- eller nyresvigt, hvilket fører til patientens død i det kommende år fra begyndelsen af ​​dets udvikling.

    symptomer

    De generelle symptomer på Wegeners granulomatose omfatter feber, kulderystelser, sved, svaghed, vægttab, myalgi, artralgi, arthritis. Den førende manifestation af sygdommen, der forekommer hos 90% af patienterne, er nederlaget i det øvre luftveje. Til klinikken er Wegener's granulomatose typisk vedvarende rhinitis, purulent hæmoragisk nasal udtømning, sårdannelse af slimhinderne indtil perforering af næseseptumet, sadelformet deformation af næsen. Granulomatøs-nekrotiske ændringer udvikler sig også i mundhulen, strubehovedet, luftrøret, de auditive passager, paranasale bihuler.

    I 75% af patienterne med Wegeners granulomatose er infiltrative forandringer i lungevævet, destruktive hulrum i lungerne, hoste med hæmoptyse, hvilket indikerer udviklingen af ​​pleurisy, pleurale effusion bestemmes. Renal involvering manifesteres ved udviklingen af ​​glomerulonefritis med hæmaturi, proteinuri og ekskretionsfunktionslidelser. Det hurtigt progressive forløb af glomerulonefritis med Wegeners granulomatose fører til akut nyresvigt. Ændringer i huden manifesteres ved hæmoragisk udslæt efterfulgt af nekrotisering af elementerne.

    Skader på synets organer omfatter udvikling af episkleritis (inflammation af sclera's overfladiske væv), dannelsen af ​​orbitale granulomer, exofthalmos, optisk nerve iskæmi med nedsat visuel funktion op til dets fuldstændige tab. Når Wegeners granulomatose påvirker nervesystemet, koronararterier, myokardium.

    Lokaliseret formular Wegeners granulomatose forekommer hovedsageligt påvirker de øvre luftveje - vedvarende rhinitis, nasal vejrtrækning vanskeligheder, epistaxis, blødning dannelse af skorper i næse, hæshed. Den generaliserede form er kendetegnet ved forskellige systemiske manifestationer - feber, ledd og muskelsmerter, blødninger, polymorf udslæt, paroxysmal hoste med blodig purulent sputum, abscess lungebetændelse, øget kardiopulmonal og nyresvigt.

    Diagnose af Wegeners granulomatose

    Komplekset med diagnostiske procedurer for Wegener's granulomatose omfatter en høring af en reumatolog, laboratorieprøver, diagnostiske operationer og røntgenstråler. En klinisk undersøgelse af blod afslører normokromisk anæmi, accelereret ESR, trombocytose, urinalyse - proteinuri, mikrohematuri. Biokemisk analyse af blod bestemmes af stigningen i y-globulin, kreatinin (i nyresygdom), urinstof, fibrin, seromucoid, haptoglobin. Immunologiske markører af Wegeners granulomatose er HLA klasse antigener: DQW7, DR2, B7, B8; tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer, et fald i komplementniveauet.

    Når røntgenstråler i deres væv bestemmes infiltrerer, forstyrres hulrum, pleural ekssudat. Bronkoskopi udføres med biopsi i slimhinden i øvre luftveje. I undersøgelsen af ​​biopsiprover viste de morfologiske tegn på granulomatøs nekrotiserende vaskulitis.

    Wegeners granulomatose behandling

    Med en begrænset og generaliseret form for Wegener's granulomatose, ordineres immunosuppressiv terapi med cyclophosphamid i kombination med prednison. Hurtigt progressivt forløb af alveolit ​​eller glomerulonephritis er en indikation for kombinationspulsbehandling med høje doser methylprednisolon og cyclophosphamid. Når wegener granulomatose går i en remission fase, reduceres doserne af cyclophosphamid og prednisolon gradvist; Langsigtet (op til 2 år) sigt udpeger methotrexat.

    Generalisering proces Wegeners granulomatose (hæmoptyse, glomerulonephritis, antistoffer mod neutrofile leukocytter) kræver ekstrakorporal hemocorrection - krioafereza, plasmaferese, plasma kaskade filtrering, ekstrakorporal farmakoterapi. Ved behandling af tilbagevendende Wegeners granulomatose er intravenøs immunoglobulinbehandling effektiv. Rituximab-terapi kan bruges til at forlænge remission. Stenoserende ændringer i strubehovedet i Wegeners granulomatose kræver pålæggelse af trakeostomi og reanastomose.

    Komplikationer og prognose

    Forløbet og progression af Wegeners granulomatose kan føre til ødelæggelse af ansigtets knogler, døvhed grund resistente otitis, Development af nekrotisk væv i det pulmonale granulom, hæmoptyse, trofisk Foot og gangrænøse ændringer, nyresvigt, sekundære infektioner i patienter, der får immunosuppressiv. I mangel af terapi er prognosen for Wegeners granulomatose ugunstig: 93% af patienterne dør i perioden fra 5 måneder til 2 år.

    Den lokale form af Wegeners granulomatose forekommer mere benignt. Gennemførende immunosuppressiv terapi bidrager til forbedring af tilstanden i 90 og stabil remission hos 75% af patienterne. Gennemførelsesperioden varer i gennemsnit ca. et år, hvorefter 50% af patienterne oplever en ny forværring. Det progressive forløb af begrænset Wegeners granulomatose er trods immunosuppressiv terapi noteret i 13% af tilfældene. Foranstaltninger til forebyggelse af Wegeners granulomatose er ikke blevet udviklet.

    Yderligere Artikler Om Blodprop