logo

Paroxysmalt syndrom

Paroxysmal tilstand er et patologisk syndrom, der opstår under enhver sygdom og er af afgørende betydning i det kliniske billede. Paroxysmal tilstand - det er et angreb (angreb) af cerebral oprindelse, der optræder på baggrund synlig sundhed eller i tilfælde af pludselig forringelse af en kronisk sygdomstilstand karakteriseret ved kort varighed, reversibilitet forekommende lidelser, tendens til gentagelse, stereotype [1].

En lang række kliniske manifestationer af paroxysmale tilstande skyldes deres ætiologi. På trods af at paroxysmale tilstande er manifestationer af helt forskellige sygdomme, findes der i næsten alle tilfælde almindelige etiopathogenetiske faktorer.

Paroksysmale lidelser

Paroxysmale lidelser i bevidstheden i neurologi er et patologisk syndrom, der opstår som følge af sygdomsforløbet eller kroppens reaktion på en ekstern irritant. Disorders manifesterer sig i form af anfald (paroxysmer), der har en anden karakter. Paroksysmale lidelser omfatter migræneanfald, panikanfald, besvimelse, svimmelhed, epileptiske anfald med og uden kramper.

Neurologer på Yusupov Hospital har stor erfaring med behandling af paroxysmale tilstande. Læger har moderne effektive metoder til behandling af neurologiske patologier.

Paroxysmal lidelse

Paroxysmal lidelse af bevidsthed manifesterer sig i form af neurologiske anfald. Det kan forekomme på baggrund af tilsyneladende helbred eller forværring af en kronisk sygdom. Ofte registreres paroxysmal lidelse i løbet af sygdommen, som ikke i første omgang er forbundet med nervesystemet.

Paroxysmal tilstand er karakteriseret ved kort varighed af angrebet og en tendens til at genopstå. Forstyrrelser har forskellige symptomer afhængigt af provokerende tilstand. Paroxysmal lidelse af bevidsthed kan manifestere sig som:

  • epileptisk anfald,
  • synkope,
  • søvnforstyrrelse
  • panikanfald,
  • paroxysmal hovedpine.

Årsager til paroxysmale tilstande kan være medfødte patologier, skader (inklusive dem ved fødslen), kroniske sygdomme, infektioner og forgiftning. Hos patienter med paroxysmale lidelser er det ofte kendt, at arvelig disposition til sådanne forhold er kendt. Sociale forhold og skadelige arbejdsvilkår kan også medføre udvikling af patologi. Paroxysmale lidelser i bevidstheden kan forårsage:

  • dårlige vaner (alkoholisme, rygning, stofmisbrug);
  • stressende situationer (især med deres hyppige gentagelse);
  • krænkelse af søvn og vækkelse
  • tung øvelse
  • langvarig udsættelse for stærk støj eller stærkt lys;
  • ugunstige miljøforhold
  • toksiner;
  • skarp ændring af klimaforholdene.

Paroksysmale lidelser i epilepsi

I epilepsi kan paroxysmale tilstande manifestere som krampeanfald, fravær og trans (ikke-konvulsive paroxysmer). Før starten af ​​et stort krampeanfald føler mange patienter en bestemt type forstadier - den såkaldte aura. Der kan være hørbare, auditive og visuelle hallucinationer. Nogen hører en karakteristisk ringende eller føles en bestemt lugt, føles stikkende eller kittende. Konvulsive paroxysmer i epilepsi varer flere minutter, kan ledsages af bevidsthedstab, midlertidig ophør af vejrtrækning, ufrivillig afføring og vandladning.

Ikke-konvulsive paroxysmer opstår pludselig uden forstadier. Med absans stopper en person pludselig med at flytte, hans blik skynder sig foran ham, han reagerer ikke på eksterne stimuli. Angrebet varer ikke længe, ​​hvorefter mental aktivitet er normaliseret. Angrebet for patienten forbliver ubemærket. Fravær er præget af en høj frekvens af angreb: de kan gentages dusinvis eller endog hundredvis af gange om dagen.

Panikforstyrrelse (episodisk paroxysmal angst)

Panikforstyrrelse er en psykisk lidelse, hvor en patient oplever spontane panikanfald. Panikforstyrrelse kaldes også episodisk paroxysmal angst. Panikanfald kan forekomme fra flere gange om dagen til et eller to om året, mens personen konstant venter på dem. Angrebene af alvorlig angst er uforudsigelige, da deres udseende ikke afhænger af situationen eller omstændighederne.

En sådan tilstand kan betydeligt forringe kvaliteten af ​​menneskelivet. Følelsen af ​​panik kan gentages flere gange om dagen og fortsætter i en time. Paroxysmal angst kan forekomme pludselig og kan ikke kontrolleres. Som følge heraf vil personen føle ubehag, være i samfundet.

Paroksysmale søvnforstyrrelser

Manifestationer af paroxysmale søvnforstyrrelser er meget forskellige. De kan omfatte:

  • mareridt;
  • taler og skriger i en drøm;
  • går i en drøm;
  • motoraktivitet
  • natkramper;
  • skræmme, når du falder i søvn.

Paroksysmale søvnforstyrrelser tillader ikke patienten at genvinde styrke, da den skal hvile. Efter opvågnen kan en person opleve hovedpine, træthed og træthed. Søvnforstyrrelser findes ofte hos patienter med epilepsi. Folk med en lignende diagnose ser ofte realistiske levende mareridt, hvor de løber et sted eller falder fra en højde. Under mareridt kan hjerteslag øges, sved kan forekomme. Sådanne drømme bliver normalt husket og kan gentages over tid. I nogle tilfælde, under en søvnforstyrrelse, er vejret forringet, kan en person holde vejret i lang tid, og uregelmæssige bevægelser med hænder og fødder kan observeres.

Behandling af paroxysmale lidelser

Til behandling af paroxysmale tilstande er det nødvendigt at konsultere en neurolog. Før du ordinerer behandling, skal neurologen vide præcis hvilken type anfald og deres årsag. For at diagnosticere tilstanden præciserer lægen patientens historie: Når de første episoder af angrebene begyndte, under hvilke omstændigheder, hvad er deres natur, om der er nogen sammenhængende sygdomme. Dernæst skal du gennemgå instrumentale undersøgelser, som kan omfatte EEG, EEG-videoovervågning, MR i hjernen og andre.

Efter en dyb undersøgelse og diagnose udvælger neurologen behandlingen for hver patient individuelt. Paroxysmal terapi består af medicin i visse doser. Ofte udvælges doseringen og stofferne selv gradvis, indtil det er muligt at opnå den ønskede terapeutiske effekt.

Behandlingen af ​​paroxysmale forhold tager normalt lang tid. Patienten skal konstant overvåges af en neurolog for rettidig tilpasning af terapi, hvis det er nødvendigt. Lægen overvåger patientens tilstand, vurderer tolerancen af ​​lægemidler og sværhedsgraden af ​​bivirkninger (hvis nogen).

Yusupov hospitalet har personale fra professionelle neurologer, der har stor erfaring med behandling af paroxysmale tilstande. Læger har moderne effektive metoder til behandling af neurologiske patologier, hvilket gør det muligt at opnå gode resultater. I Yusupov hospitalet udføre diagnostik af enhver kompleksitet. Med hjælp fra højteknologisk udstyr, der bidrager til rettidig behandlingstab og reducerer risikoen for komplikationer og negative konsekvenser.

Klinikken ligger ikke langt fra centrum af Moskva; patienter accepteres her døgnet rundt. Du kan lave en aftale og få ekspertrådgivning ved at ringe til Yusupov Hospital.

Paroxysmale tilstande. besvimelse

Synkope, eller synkope, er et angreb på kortvarigt bevidstløshed og nedsat muskelton (fald) på grund af kardiovaskulær og respiratorisk lidelse. Synkope kan være af neurogen (psykogen, irritativ, disadaptative, dyscirculatory) udvikles på baggrund af somatisk patologi (kardiogent, vasodepressiv, anæmiske, hypoglykæmisk, respiratorisk), under ekstreme betingelser (hypoxiske, hypovolæmiske, forgiftning, medicin, hyperbarisk). Synkope, trods deres kortfattethed, udfoldes i tid proces, ved hvilken kan skelnes sekventielt successive trin forstadier (nær synkope), højden (faktisk synkope) og nyttiggørelse (postsinkopalnoe tilstand). Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer og varigheden af ​​hvert af disse stadier er meget forskelligartede og afhænger hovedsageligt af synkopeens patogenetiske mekanismer.

Besvimelse kan fremkaldes ved en oprejst stilling, spænding, forskellige stressfulde situationer (ubehagelige nyheder, blodoptagelse), pludselig akut smerte. I nogle tilfælde opstår svimmelhed uden nogen åbenbar grund. Besvimelse kan forekomme fra 1 gang om året til flere gange om måneden.

Kliniske manifestationer. Umiddelbart efter provokerende situation udvikler presyncopal (lipotymisk) tilstand, der varer fra flere sekunder til flere minutter. På dette stadium, der er en skarp svaghed, ikke-systemisk svimmelhed, kvalme, blinkende "flyver", "slør" foran hans øjne, symptomerne vokser hurtigt, er der en forudanelse af det mulige tab af bevidsthed, støj eller ringen for ørerne. Objektivt i lipotimicheskom periode præget bleghed af huden, lokal eller generel hyperhidrosis, reducere blodtryk, puls ustabilitet, respiratorisk arytmi, forstyrret koordinering af bevægelser, nedsat muskeltonus. Paroxysm kan ende på dette stadium eller gå til næste trin - den faktiske synkope tilstand, hvor alle de beskrevne symptomer stiger, patienter falder, og bevidstheden er forstyrret. Dybden af ​​bevidstløshed varierer fra en svag svimmelhed til en dyb forstyrrelse, der varer flere minutter. I denne periode var der en yderligere reduktion af blodtryk, overfladisk vejrtrækning, muskel fuldstændigt afslappet, udvidede pupiller, deres reaktion på lys langsomme, dybe reflekser gemt. Med et dybt bevidstløshed kan der udvikles kortvarige anfald, ofte tonic og ufrivillig vandladning. I post-synkopeperioden sker genopretningen af ​​bevidstheden hurtigt og fuldstændigt, patienterne ledes straks i deres omgivelser og hvad der skete, husker de omstændighederne forud for bevidstløshed. Varigheden af ​​post-synkope perioden er fra flere minutter til flere timer. I løbet af denne tid, mærket svaghed, ikke-systemisk svimmelhed, mundtørhed, lagret bleghed af huden, udslæt, blodtryksfald, mangel på bevægelse.

Diagnosen er lavet på baggrund af omhyggeligt opsamlet anamnese, undersøgelser af somatisk og neurologisk status, alle patienter med synkopale tilstande skal have ekkokardiografi, VEM, Echo-KG, daglig overvågning af blodtryk, EEG, UZDG, radiografi af cervikal rygsøjlen, EEG- og EEG-overvågning

Det er vanskeligt at anbefale et enkelt behandlingsregime til patienter i interictalperioden, da årsagerne og de patogenetiske mekanismer til udvikling af forskellige varianter af syncopale tilstande er meget forskellige. Behandling er kun ordineret efter en grundig undersøgelse af patienten og underbyggelse af diagnosen ikke kun den underliggende sygdom, men også specifikationen af ​​de førende patogenetiske mekanismer ved udvikling af synkope.

Vores eksperter kontakter dig straks.

Kapitel 11. Paroxysmale lidelser

Paroxysmer er kortvarige, pludselige og pludselig diskontinuerlige lidelser, der er tilbøjelige til at ses igen. En række mentale (hallucinationer, delirium, stupefaction, angst, frygt eller døsighed), neurologiske (krampe) og somatiske (hjertebank, hovedpine, sved) kan forekomme paroxysmalt. I klinisk praksis er den mest almindelige årsag til paroxysmer epilepsi, men paroxysmer er også karakteristiske for andre sygdomme, såsom migræne (se afsnit 12.3) og narkolepsi (se afsnit 12.2).

11.1. Epileptiforme paroxysmer

Epileptiforme paroxysmer omfatter kortvarige anfald med det mest forskelligartede kliniske billede, der er direkte forbundet med organisk hjerneskade. Epileptiform aktivitet kan påvises på EEG i form af enkelt- og multipeltoppe, enkelt og rytmisk gentaget (skarpe bølger 6 og 10 pr. Sekund), kortvarige blinker af langsomt bølger med høj amplitude og især topbølgekomplekser, selv om disse fænomener også optages hos mennesker uden kliniske tegn på epilepsi.

Der er mange klassificeringer af paroxysmer afhængigt af lokaliseringen af ​​læsionen (tidsmæssig, occipital foci osv.), Alder af udbrud (pædiatrisk epilepsi - pyknelepsi), årsager til opstart (symptomatisk epilepsi), forekomst af anfald (konvulsiv og nonconvulsiv paroxysm). En af de mest almindelige klassifikationer er adskillelse af anfald ved førende kliniske manifestationer.

Et stort krampeanfald (grand mal) manifesteres af en pludselig forekomst af en bevidsthedsafbrydelse med et fald, en karakteristisk ændring af tonisk og klonisk krampe og efterfølgende fuldstændig amnesi. Varigheden af ​​beslaglæggelse i typiske tilfælde er fra 30 s til 2 min. Patientens tilstand ændres i en bestemt rækkefølge. Tonisk fase er et pludseligt bevidstløshed og tonisk krampe. Tegn på deaktivering af bevidsthed er tab af reflekser, reaktioner på ydre stimuli, mangel på smertefølsomhed (koma). Som følge heraf kan faldende patienter ikke beskytte sig mod alvorlige skader. Toniske krampe manifesteres af en kraftig sammentrækning af alle muskelgrupper og et fald. Hvis der var luft i lungerne på tidspunktet for beslaglæggelsen, blev der observeret et skarpt skrig. Ved anfald af anfald stopper vejret. Ansigtet bliver først blegt, og derefter øges cyanosen. Varigheden af ​​tonisk fase er 20-40 s. Klonichva fazata fortsætter også på baggrund af en handicappet bevidsthed og ledsages af samtidig rytmisk sammentrækning og afslapning af alle muskelgrupper. I løbet af denne periode observeres vandladning og afføring, de første åndedrætsbevægelser vises, men fuld vejrtrækning genoprettes ikke, og cyanose bevares. Den luft, der udstødes fra lungerne, danner et skum, der undertiden er farvet af blod på grund af tunge eller kindens bid. Varigheden af ​​tonisk fase til 1,5 minutter. Beslaglæggelsen slutter med bevidstgørelse, men inden for et par timer er der somnolens. På dette tidspunkt kan patienten svare på enkle spørgsmål fra lægen, men forladt til sig selv, falder han i søvn dybt.

Hos nogle patienter kan det kliniske billede af anfald variere fra det typiske. Ofte er en af ​​faser af beslaglæggelser fraværende (toniske og kloniske anfald), men reversfasesekvensen observeres aldrig. I omkring halvdelen af ​​tilfældene er forekomsten af ​​anfald forud for en aura (forskellige sensoriske, motoriske, viscerale eller psykiske fænomener, der er ekstremt kortlivede og de samme i samme patient). Aura's kliniske egenskaber kan indikere lokaliseringen af ​​det patologiske fokus i hjernen (somatomotor aura - posterior central gyrus, olfaktorisk hooked gyrus, visuelt - occipital lobes). Nogle patienter, et par timer før anfaldet opstår, oplever en ubehagelig følelse af svaghed, utilpashed, svimmelhed, irritabilitet. Disse fænomener kaldes harbingers of a fit.

Små anfald (petit mal) - kortvarig bevidstløshed efterfulgt af fuldstændig amnesi. Et typisk eksempel på et lille anfald er en fravær, hvor patienten ikke ændrer sin kropsholdning. At slukke for bevidstheden udtrykkes i den kendsgerning, at den stopper den handling, der er begyndt (for eksempel bliver den tavs i samtalen); blikket bliver "flydende", unthought; ansigtstænger. Efter 1-2, genopretter patienten og fortsætter den afbrudte handling, ikke husker noget om beslaglæggelsen. Beslaglæggelser og fald ikke overholdes. Andre muligheder for mindre anfald er komplekse absancer, ledsaget af abortive krampebevægelser fremad (fremdrivninger) eller bagud (retropulsationer), som den østlige hilsen (salam-anfald). Samtidig kan patienter tabe deres balance og falde, men straks stå op og genvinde bevidstheden. Små anfald er aldrig ledsaget af aura eller forstadier.

Ikke-konvulsive paroxysmer svarende til anfald er vanskeligere at diagnosticere. Twilight stater, dysfori, psykosensoriske lidelser kan svare til anfald.

Twilight stater opstår pludselig og ophører pludselig med bevidsthedsforstyrrelser med muligheden for at udføre temmelig komplekse handlinger og handlinger og efterfølgende fuldstændig amnesi. Twilight stater er beskrevet detaljeret i det foregående kapitel (se afsnit 10.2.4).

I mange tilfælde ledsages epileptiforme paroxysmer ikke af bevidsthedstab og fuldstændig amnesi. Et eksempel på sådanne paroxysmer er dysfori - et pludseligt angreb af ændret humør med en udbredelse af ondskabsfuld depressiv påvirkning. Bevidstheden er ikke mørknet, men påvirket indirekte. Patienterne bliver agiterede, aggressive, de reagerer grimt på bemærkninger, viser utilfredshed i alt, udtrykker sig skarpt offensivt, kan slå samtaleren. Efter at have afsluttet et angreb, sænker patienten sig. De husker hvad der skete og undskylder for deres adfærd. Måske er den paroxysmale forekomst af patologiske drev: Eksempelvis manifestationer af epileptiform aktivitet er perioder med overdreven drikkedosis. I modsætning til patienter med alkoholisme oplever sådanne patienter uden angrebet ikke udpræget trang til alkohol, drikker alkohol moderat.

Næsten ethvert symptom på en produktiv lidelse kan være en manifestation af paroxysmer. Lejlighedsvis forekommer paroxysmalt forekommende hallucinatoriske episoder, ubehagelige viscerale fornemmelser (senesthopathies) og anfald med primære vrangforestillinger. Ofte observeres psykosensoriske lidelser og derealiseringsepisoder beskrevet i kapitel 4.

Psykosensoriske pasformer manifesterer en følelse af, at omgivende genstande har ændret størrelse, farve, form eller position i rummet. Nogle gange er der en fornemmelse af, at dele af kroppen er forandret ("lidelser i kroppens mønster"). Derealisering og depersonalisering under paroxysmer kan manifestere sig i angreb af deviaviajamaisvu. Det er karakteristisk, at patienterne i alle disse tilfælde har ret detaljerede minder om smertefulde oplevelser. Virkelige begivenheder i et anfaldspunkt er noget værre husket: Patienter kan kun huske fragmenter fra udsagn fra dem omkring dem, hvilket indikerer en ændret tilstand af bevidsthed. MO Gurevich (1936) foreslog at skelne sådanne lidelser af bevidsthed fra typiske syndromer af deaktivering og stupefaction og betegner dem som "særlige tilstande af bevidsthed".

En 34-årig patient fra barndommen observeres af en psykiater på grund af mental retardation og hyppige paroxysmalt forekommende anfald. Årsagen til organisk hjerneskade er otogen meningitis overført i det første år af livet. I løbet af de sidste par år forekommer anfald 12-15 gange om dagen og er kendetegnet ved stereotype manifestationer. Et par sekunder før patienten begynder, kan han mærke angrebet til angrebet: pludselig tager han hånden til højre øre, holder maven med sin anden hånd, løfter øjnene efter nogle få sekunder. Han svarer ikke på spørgsmål, følger ikke lægens anvisninger. Efter 50-60 med et angrebskort. Patienten rapporterer, at han på det tidspunkt lugtede tjære og hørte i sin højre øre en grov mandlig stemme, der udtrykte trusler. Nogle gange, samtidig med disse fænomener, vises et visuelt billede - en hvid mand, hvis ansigtsegenskaber ikke kan undersøges. Patienten beskriver i nogle detaljer de smertefulde oplevelser under angrebet, at han også følte lægenes berøring på tidspunktet for beslaglæggelsen, men hørte ikke talen mod ham.

I det beskrevne eksempel ser vi, at patienten i modsætning til mindre anfald og twilight stupefactions har minner om det ledsagede angreb, men virkeligheden er, som det forventes i særlige tilstande af bevidsthed, fragmentarisk, uskadelig. Fænomenologisk er denne paroxysm meget tæt på auraen, der går forud for den store konvulsive pasform. Sådanne fænomener angiver angrebets lokale karakter, bevarelsen af ​​den normale aktivitet af andre dele af hjernen. I det beskrevne eksempel svarer symptomerne til den tidsmæssige lokalisering af læsionen (anamnese data bekræfter dette synspunkt).

Tilstedeværelsen eller fraværet af fokale manifestationer er det vigtigste princip for den internationale klassifikation af epileptiforme paroxysmer (tabel 11.1). I overensstemmelse med den internationale klassifikation er anfald inddelt i generaliseret (idiopatisk) og delvis (fokal). Elektroencefalografisk undersøgelse har stor betydning for differentialdiagnosen af ​​disse varianter af paroxysmer. Generelle anfald svarer til det samtidige udseende af abnorm epileptisk aktivitet i alle dele af hjernen, mens der med fokale anfald forekommer ændringer i elektrisk aktivitet i et fokus og kun senere kan påvirke andre dele af hjernen. Der er også kliniske symptomer, der er karakteristiske for partielle og generaliserede anfald.

Generelle anfald er altid ledsaget af en alvorlig lidelse af bevidsthed og fuldstændig amnesi. Da anfaldet øjeblikkeligt forstyrrer arbejdet i alle dele af hjernen samtidig, kan patienten ikke mærke angrebet af et angreb, en aura observeres aldrig. Typiske eksempler på generaliserede anfald er abscesser og andre typer små

Tabel 11.1. International klassifikation af epileptiske paroxysmer

Alfa rytme

Medicinsk Rådgivende Diagnostisk Center for Diagnose og Behandling af Epilepsi og Andre Paroxysmale Alfa Rytme

Flerkanals telefon
Adresse i Jekaterinburg

Ikke-epileptiske paroxysmale tilstande

Ikke-epileptiske paroxysmale tilstande

Macky V.S.
(lærerhjælp)

Der er flere varianter af overvejende ikke-epileptiske paroxysmale lidelser, som kræver særlig overvejelse og er ret almindelige i klinikken for nervesygdomme. Disse stater er opdelt i flere mest almindelige muligheder, hvor den kliniske beskrivelse er vanskelig at finde i en enkelt lærebog, monografi. Dybest set kan de opdeles i:

  1. Dystonier eller muskeldystonsyndrom
  2. Myoclonic syndromer og en række andre hyperkinetiske tilstande
  3. hovedpine
  4. Vegetative sygdomme

Ofte er den kliniske manifestation af disse patologiske tilstande forbundet med neurologisk nosologi, som forekommer hos unge (børn, unge, unge). Men som praksis viser, hos voksne og endda hos ældre, er de beskrevne syndromer meget ofte enten debuterende eller fremskreden, hvis udseende og vægtning er forbundet med aldersrelaterede cerebrale lidelser, akutte og kroniske lidelser i cerebral kredsløb. Det skal bemærkes, at mange ikke-epileptiske paroxysmale tilstande også kan være resultatet af langvarig brug af forskellige lægemidler, der anvendes til behandling af kredsløbssvigt, nogle psykiske lidelser hos ældre og alderdom, parkinsonisme osv. Derfor søger vi ikke i denne udgave at præsentere de udvalgte patologiske tilstande i form af syndromer, der forekommer i en bestemt nosologi, og endnu mere i form af separate nosologiske enheder. Lad os dvæle på varianterne af ikke-epileptiske paroxysmer fremhævet ovenfor og hyppigst stødt på.

I. Dystonier.

Dystoni manifesteres af vedvarende eller intermitterende muskelspasmer, hvilket fører til dystoniske tilstande. I dette tilfælde taler vi naturligvis ikke om de velkendte begreber af vegetativ-vaskulær eller neurocirkulatorisk dystoni, som betragtes fuldstændigt særskilt.

Epidemiologi. Dystoni er en sjælden sygdom: forekomsten af ​​dens forskellige former - 300-400 patienter pr. 1 million mennesker (0,03%). Generaliseret dystoni kan arves dominerende og recessivt. De genetiske mekanismer for fokal dystoni er ukendte, selv om det er blevet observeret, at ca. 2% af fokaldystonier ervervet, og hos en tredjedel af patienter med blepharospasm og spastisk torticoll i familier blev andre bevægelsesforstyrrelser observeret (tics, rysten osv.).

De patogenetiske mekanismer af dystoni forbliver ikke afsløret. Dystoni har ikke et klart morfologisk substrat i hjernen og er forårsaget af subcellulære og neurodynamiske lidelser i visse hjernesystemer. Det perifere motorapparat, pyramidbanen og den proprioceptive servomekanisme (strækrefleks) er intakte i dystoni. Revealed krænkelser i funktionel tilstand af hjernestammen og rygmarvs interneuroner.

Den biokemiske defekt underliggende dystoni er også næsten ukendt. Empirisk kan man antage, at kolinergiske, dopaminerge og GABAergiske hjernesystemer er interesserede. Men den lave effektivitet ved behandling af dystoni indebærer generelt eksistensen af ​​nogle andre, men ukendte, biokemiske lidelser, der ligger til grund for sygdommen. Mest sandsynligt er udløseren, der udløser dystoni, biokemiske systemer på niveau af den orale del af hjernestammen og dens forbindelser med subkortiske ekstrapyramidale formationer (hovedsageligt skallen, den visuelle bakke og andre).

Afhængig af fordelingen af ​​hyperkinesis i muskelgrupper og graden af ​​generalisering skelnes der 5 former for dystoni, dystonsyndrom:

  1. fokal dystoni,
  2. segmental dystoni,
  3. gemidistoniya,
  4. generaliseret og
  5. multifokal dystoni.

Fokal dystoni er præget af inddragelsen af ​​musklerne i en hvilken som helst del af kroppen ("writing spasm", "blepharospasm" osv.).

Segmental dystoni manifesteres ved involvering af to tilstødende dele af kroppen (cirkulær muskel i øjet og mundens cirkulære muskel, nakke og arme, bækkenbælte og ben osv.).

I hæmystystonia er musklerne i den ene halvdel af kroppen involveret (oftest, arme og ben). Sådan dystoni er ofte symptomatisk og leder lægen til den diagnostiske søgning efter en primær læsion af nervesystemet.

Generaliseret dystoni er karakteriseret ved inddragelse af musklerne i hele kroppen.

Multifokal dystoni påvirker to eller flere ikke-tilstødende områder af kroppen (fx blepharospasm og foddystoni, torticollis og skriftkramme osv.).

Fokale dystonier er meget mere almindelige generaliserede og har seks hoved- og relativt uafhængige former:

  • blefarospasme,
  • oromandibulær dystoni,
  • spastisk dysfoni
  • spastisk torticollis,
  • skrive spasm
  • dystoni af foden.

Generaliseret dystoni begynder sædvanligvis med fokale dystoniske sygdomme, og dets debut forekommer ofte hos børn, unge. Jo mere fokal dystoni begynder i en ældre alder, desto mindre sandsynligt er det efterfølgende generalisering.

Typiske for dystoni udgør og syndrom er præsenteret i tabel 1.

Men opdelingen af ​​dystoni i fokal og generaliseret afspejler kun syndromisk princip for klassificering. Formuleringen skal indeholde det nosologiske princip - sygdommens navn. Den mest komplette nosologiske klassifikation af dystonier er præsenteret i den internationale klassifikation af ekstrapyramidale lidelser (1982) samt i den sammenfattende artikel af Mac Gere (1988). I disse klassifikationer skelnes primære og sekundære former for dystoni. I primære former er dystoni den eneste neurologiske manifestation. De kan både være arvelige og sporadiske. Sekundære dystonier manifesterer sig i kendte og diagnosticerede sygdomme i nervesystemet og ledsages normalt af andre neurologiske lidelser. Hos børn sker dette på baggrund af cerebral parese (CP), Wilsons sygdom og akkumulationssygdomme; hos voksne, herunder de ældre - som følge af cerebral infarkt, tumorer, degenerative processer, brug af stoffer osv.

Den definerende karakteristika for dystoni er dannelsen af ​​typiske dystoniske poser, hvoraf mange har deres egne, undertiden figurative, navne. De mest karakteristiske dystoniske holdninger og syndromer er vist i tabel 1 (citeret af OR Orlova,).

Da en hvilken som helst del af kroppen kan være involveret i dystonisk hyperkinesi, afhænger det kliniske mønster af dystonsyndrom i hver enkelt patient af fordelingen og kombinationen af ​​dystoniske holdninger i forskellige områder af kroppen. Dette princip (fordelingen af ​​dystonsyndrom i forskellige områder af kroppen) er baseret på en moderne, bekvem klassificering af dystoni (Marsden, 1987) givet ovenfor.

Det vil være tilrådeligt at angive de kliniske træk, der er fælles for alle fokale dystonier.

Dystonisk pose. Når blepharospasm observeret lukning, skrues øjnene op eller hyppigt blinker. For oromandibulær dystoni er dystoniske stillinger i perioralområdet, tungen og trismen karakteristiske. Spastisk torticollis manifesteres ved rotation eller hældning af hovedet. Når man skriver spasme, ligner håndens pose en "fødselslæres hånd" Patologiske stillinger, der forekommer ved indtagelse og stemmeformende muskler i spastisk dysfagi og dysfoni kan overvejes ved en særlig ENT-undersøgelse.

Dystoniaktion. Hos patienter udføres præstationen af ​​visse handlinger udført af musklerne, der dystonisk holdes, selektivt. Når blepharospasm lider op med at holde øjnene åbne, med spastisk krøllet hals - holder hovedet i en lige stilling, med skriftpasmer er brevet brudt, med oromandibulær dystoni-tale og spisning kan forstyrres. I tilfælde af spastisk dysfagi og dysfoni svækkes svælget og stemmen. Når ambulante spasmer i munden er normal vandretur forstyrret. Samtidig er andre handlinger, der udføres af den samme muskelgruppe, ikke fuldstændig forstyrret. For eksempel kan en patient med skrivepasma perfekt bruge en "sår" hånd til alle husholdningsaktiviteter.

Afhængigheden og variabiliteten af ​​dystoni reduceres af kroppens position. Som regel reduceres eller forsvinder alle manifestationer af dystoni, når patienten lyver, og stiger, når den står.

Indflydelsen af ​​patientens følelsesmæssige og funktionelle tilstand på sværhedsgraden af ​​dystoni: nedsættelse eller forsvinden af ​​dystoni i søvn, om morgenen efter vågnethed, efter at have taget alkohol, i en tilstand af hypnose, muligheden for kortvarig overvågning, øget dystoni under stress, træthed. Meget tydeligt manifesteres denne funktion på lægenes kontor, når i løbet af 10-20 minutters samtale alle manifestationer af dystoni kan forsvinde, men så snart patienten forlader lægehuset, genoptager de med en ny kraft. Denne funktion kan medføre, at lægen mistænker patienten, mistanke om simulation.

Korrigerende bevægelser er særlige teknikker, som patienten bruger til kortvarig eliminering eller reduktion af dystonisk hyperkinesis. Som regel er det enten et håndtryk på ethvert punkt af interesseområdet eller en efterligning af manipulationer i dette område. For eksempel kan patienter med spastisk torticollis, for at reducere hyperkinesis, røre ved deres kind eller ethvert andet punkt på hovedet med deres hænder eller efterligne briller, frisurer, bånd, patienter med blepharospasme - gnid næsen, lind og læg briller; slik samt tilstedeværelsen i munden af ​​en pind, kampe, cigaretter eller andre genstande. Når du skriver spasmer, kan skriveproblemerne reduceres midlertidigt, hvis du lægger en sund hånd oven på den syge.

Paradoksale kineser - kortvarig reduktion eller eliminering af hyperkinesis af arten af ​​virkningen (ændring af lokomotorisk stereotype). For eksempel er patienter med skrivepasma let at skrive med kridt på tavle, hovedrotation hos patienter med spastisk torticoll kan formindske eller forsvinde under kørsel eller kørsel, hos patienter med spastisk dysfoni, stemmen "trænger" ind, når du synger eller råber, og hos patienter med ubehagelig spasme i foden af ​​dens patologiske stilling forekommer ikke, når du går på spids eller baglæns.

Tilbagekaldelser er ret typiske for fokale dystonier. Oftere end i andre former observeres de hos patienter med spastisk torticollis (20-30%), når symptomerne kan spontant forsvinde helt i måneder og år, selv efter flere år fra sygdomsbegyndelsen. Under eksacerbation af spastisk torticollis ses fænomenet omdrejningsinversion nogle gange - en ændring i retningen af ​​den tvungne rotation af hovedet. Remission er mindre karakteristisk for at skrive krampe og andre fokale dystonier, men i tilfælde af at skrive krampe ses fænomenet inversion også - overgangen af ​​at skrive spasmer til den anden side.

Kombinationen af ​​fokale former for dystoni og overgangen af ​​nogle former til andre. Når man kombinerer to eller flere fokalformer, overvejer man som regel manifestationer af en form, mens andre kan være subkliniske, og symptomer på den slettede form forekommer ofte før symptomerne på en klinisk udtrykt form. Eksempel: nogle få år inden opstart af spastiske torticollier oplever ca. en tredjedel af patienterne svært ved at skrive eller hyppigt blinker, men der opstår symptomer på torticollis ved at skrive spasme eller blepharospasme. Der er tilfælde, hvor en efterbrænding er erstattet af en anden, og der kan være flere sådanne episoder hos en patient. Kombinationen af ​​blepharospasm og oromandibulær dystoni er klassisk. I dette tilfælde forekommer blepharospasm (den første fase af facial paraspasm) først, og derefter er oromandibulær dystoni (anden fase af facial paraspasm) forbundet med det.

Dynastikken af ​​dystoni er sandsynligvis ikke relateret til et specifikt anatomisk substrat, som endnu ikke er blevet detekteret, men til vekselvirkningen mellem de basale ganglia, hjernestammen, thalamus, det limbiske retikulære kompleks, motorcortexet som følge af forstyrret neurotransmittermetabolisme i disse strukturer, som udgør organisk neurodynamisk substrat af dystoni (Orlova OR, 1989, 1997, 2001).

Diagnostiske kriterier for Marsden og Harrison (1975) til diagnosticering af idiopatisk dystoni:

    1. tilstedeværelsen af ​​dystoniske bevægelser eller stillinger
    2. normal fødsel og tidlig udvikling
    3. fraværet af sygdomme eller medicin, der kan forårsage dystoni
    4. fraværet af parese, oculomotoriske, ataktiske, følsomme, intellektuelle sygdomme og epilepsi;
    5. Normale laboratorietestresultater (kobberudveksling, fundus, evoked potentials, elektroencephalography, computed og magnetic resonance imaging).

Spastisk torticollis er den mest almindelige fokalform for dystoni. Essensen af ​​dystonsyndromet i den er en krænkelse af at holde hovedet i en ret position, hvilket manifesteres ved rotation eller hældning af hovedet. Spastisk torticollis begynder normalt i en alder af 30-40 år, 1,5 gange oftere observeret hos kvinder, næsten aldrig generaliserede, kan kombineres med skriftpasma, blefarospasme og andre fokale dystonier. En tredjedel af patienterne har remissioner.

Skrive spasme. Denne form for dystoni forekommer i alderen 20-30 år, lige så almindelig hos mænd og kvinder; blandt patienterne er folk i "skrivende" erhverv (læger, lærere, advokater, journalister) og musikere overvejende. Ofte udvikles krampe og dets analoger (professionelle dystonier) på baggrund af tidligere skader på hånden eller anden patologi i det neuromotoriske apparat. Tilbagekaldelser for sparsomme spasmer er sjældne og som regel kortvarige.

Blefarospasme og oromandibulær dystoni. Disse former begynder normalt efter 45 års alder. Symptomer på oromandibulær dystoni forekommer som regel flere år efter udseendet af blefarospasme.

Dystoni er særlig bemærkelsesværdigt, manifesteret af pludselige angreb af ufrivillige bevægelser og patologiske holdninger, der aldrig ledsages af nedsat bevidsthed og ofte fejlagtigt betragtes som hysteriske eller epileptiske anfald. Hos nogle patienter forekommer krampe spontant, i andre fremkaldes de af uforberedte bevægelser (kinotogene eller kinesigeniske og nonkintogene eller nonkinesiniske former). Typiske paroxysmer: choreoathetotiske, toniske eller dystoniske bevægelser (generaliseret eller efter hæmhet), som nogle gange fører til et fald i patienten, hvis han ikke har tid til at tage fat på en genstand. Angrebet varer fra et par sekunder til et par minutter. Paroxysmal dystoni er enten idiopatisk (herunder familial) eller symptomatisk. Sidstnævnte er beskrevet i tre sygdomme: cerebral parese, multipel sklerose og hypoparathyroidisme. De valgte lægemidler til behandling er clonazepam, carbamazepin, difenin. Effekten af ​​behandlingen er høj.

Der er også en særlig form for dystoni, der er følsom over for behandling af L-DOPA (Segawa's sygdom). Det er meget godt behandlet med dopaminholdige lægemidler, og dette er måske dets vigtigste differentialdiagnostiske kriterium.

Dystonibehandling. Det er velkendt, at der ikke er nogen specifik behandling for dystoni. Dette skyldes det faktum, at neurokemiske lidelser i denne sygdom er tvetydige, afhænger af den indledende tilstand af de neurokemiske systemer og transformeres som sygdommen skrider frem. De mest universelle er GABA-ergiske stoffer (clonazepam og baclofen), men tidligere behandling med lægemidler fra andre grupper kan reducere effekten af ​​GABA-ergic-terapi.

Dystonibehandling er overvejende symptomatisk. Den terapeutiske virkning er sjældent fuldstændig, mere ofte opnås kun relativ regression af dystoniske manifestationer. Men det opnås også på bekostning af en lang indsats for at vælge stoffer og deres optimale doser. Desuden er ca. 10% af dystonier karakteriseret ved spontane remissioner, hvor det er svært at tale om evalueringen af ​​virkningen af ​​visse lægemidler.

Traditionelt anvendte dopaminagonister og antagonister, anticholinergika, GABAergic og andre lægemidler. Dopaminagonister (nakom, madopar, lizurid, midantan) og antagonister (haloperidol, pimozid, etopyrazin, azaleptin, tiaprid osv.) Er effektive i en lige så lav procentdel af tilfælde. Cholinolytics giver lettelse til næsten hver anden patient. Cyclodol, parkopan, artan (trihexyphenidyl) anvendes hyppigst, men en dosis på 2 mg pr. Tablet er sjældent effektiv. For nylig er der vist en parkopan på 5 mg, men selv her opnås effekten ofte ved subtoksiske doser. Anvendelsen af ​​cyclodol i daglige doser endog over 100 mg er blevet beskrevet. Men det er meget sandsynlige bivirkninger, især udtalt hos patienter med ældre aldersgrupper.

Blandt anticholinergics er tremblex, en central anticholinerg med forlænget virkning, mere effektiv. Relief af dystoniske manifestationer opnås nogle gange ca. 50 til 80 minutter efter en enkelt injektion (2 ml) af lægemidlet. Bivirkninger omfatter tør mund, følelsesløshed og en følelse af, at tunge og hals er belagt, svimmelhed, forgiftning, hypersomnia. Dette medfører ofte, at patienten nægter behandling med tremblex. Der er en dråbe i lægemidlets effektivitet, undertiden bogstaveligt talt fra injektion til injektion. En kontraindikation, især ved behandling af ældre, er glaukom.

Ved behandling af dystoni anvendes også lithiumsalte (lithiumcarbonat) og clonidin (gemiton, clofelin). Kun en lille del af patienterne reagerer godt på behandlingen, men de skal identificeres.

Langt de fleste patienter tolererer benzodiazepiner, især clonazepam (antelepsin). Men desværre har vi endnu ikke en ampuli form af stoffet. Clonazepam er effektivt i alle typer af sygdomme med undtagelse af generaliseret idiopatisk torsionsdystoni, hvor effekten kun er subjektiv og kan forklares af lægemidlets psykotrope virkning. Doser af clonazepam - fra 3 til 6 - 8 mg dagligt, nogle gange højere.

Blefarospasme, facial paraspasm (Bruegel syndrom) og andre kraniale dystonier responderer også godt på clonazepam.

Blandt de stoffer, der har en afslappende virkning i muskelspasticitet, vil jeg gerne fremhæve den velkendte, men hidtil ufortjente lille, der anvendes i muskeldystoni, mydocalmus (tolperison).

Muskelspasticitet kan betragtes som en patologisk ligevægtstilstand, som hurtigt ændres, når den udsættes for forskellige faktorer (feber, kulde, varme, tid på dagen, smerte), så det er svært at udvikle en sådan medicin, der på grund af fleksibel dosering vil reducere den patologisk øgede tone kun til det ønskede niveau. Og her har tolperison nok den mest blide effekt uden at gå over grænserne for hvad der er tilladt.

Blandt tolperisons farmakodynamiske egenskaber bør fremhæves: den centrale muskelafslappende virkning og dens uafhængige stigning i perifer blodgennemstrømning.

Lokalisering af lægemidlets muskelafslappende virkning er etableret i følgende morfofunktionelle strukturer:

  • i perifere nerver;
  • i rygmarven;
  • i den retikulære formation.

På grund af membranstabilisering forhindrer mydocalm forekomsten og implementeringen af ​​handlingspotentialet i "over-stimulerede" neuroner og reducerer dermed den patologisk øgede muskulære virkning hos hjernestammen, i rygmarven og i de perifere nerver (både motor og følsom). tone. Afhængigt af dosen hæmmer det nociceptive og ikke-nociceptive mono- og polysynaptiske reflekser (flexion, lige og tværs ekstensor) i rygmarven, hæmmer mono- og polysynaptiske reflekser i niveauet af rygsøjler, hæmmer også excitation langs reticulo-spinalaktiverende og blokeringsbaner.

Bevis for mydokalmens direkte virkning på hjernestammen er en blokerende effekt på tonisk tyggende reflekser, der opstår under stimulering af periodontium. Denne refleksbue indbefatter mellemliggende neuroner i hjernestammen. Effekten af ​​at reducere latent tid for nystagmus induceret ved rotation indikerer også en direkte virkning på hjernestammeniveauet.

Tolperison pålideligt afhænger af dosis, reducerer stivheden forårsaget af hyperaktiviteten af ​​gamma-motoneuroner efter interkollikulær transsektion i midterhjernen.

Når iskæmisk stivhed opstår (årsagen til stivhed er den excitation, der forekommer i alfa-motoneuroner) reduceret tolperison sin sværhedsgrad.

Høje doser tolperison blokkerer begyndelsen af ​​anfald i eksperimentet forårsaget af sådanne provokationsmidler som strychnin, elektrisk stød, pentylentetrazol.

Lægemidlet har ingen direkte virkning på det neuromuskulære kryds.

Det antages, at tolperison har en svag atropinlignende M-anticholinerge og svagt udtalte adrenoblokerende virkning.

Farmakologiske undersøgelser udført på katte, rotter, kaniner og hunde har vist, at kun ved intravenøs bolus administration af en høj dosis tolperison kan der være et midlertidigt skarpt fald i blodtrykket. Et mere langvarigt lille fald i blodtrykket observeres ved anvendelse af store doser af lægemidlet (5-10 mg / kg).

I undersøgelsen af ​​hunde med bradykardi på grund af en stigning i vagusnervens tone, steg tolperison lidt hjertefrekvensen.

Tolperison selektivt og signifikant øger blodgennemstrømningen i lårarterien hos hunde, samtidig med at mesenterisk blodgennemstrømning reduceres. Efterfølgende, når man gentog eksperimentet med forskellige metoder på et stort antal dyr, blev det afsløret, at denne virkning skyldes direkte perifer vasodilatorvirkning.

Efter intravenøs administration af tolperison, forbedres lymfatisk cirkulation.

På EKG-billedet har stoffet ingen mærkbar virkning.

Alt det ovennævnte er positivt, når man ordinerer mydocalm hos ældre og endda ældre patienter, der lider af forskellige lidelser i det kardiovaskulære system.

II. Myokloniske syndromer.

Myoclonus er en kort, rykkende muskelstrækning, der ligner dens sammentrækning som reaktion på en enkelt elektrisk stimulering af den tilsvarende nerve. Myoclonus kan begrænses til en enkelt (eller individuel) muskel, eller det kan fange mange muskelgrupper op for at fuldføre generalisering. Myokloniske jerks (jerks) kan være synkrone eller asynkrone, for det meste er de arytmiske og kan ledsages og ikke ledsages af bevægelse i leddet. Deres sværhedsgrad varierer fra en næppe mærkbar reduktion til en skarp start, hvilket fører til et fald. Myoklonier har tendens til at genvinde i de samme muskler. Spontane og refleks myoklonier, fremkaldt af sensoriske stimuli af forskellige modaliteter, kendetegnes. Der er myoklonier, der udløses af frivillig bevægelse (handling og forsætlige myoklonier). Kendt myoclonia, afhængig og uafhængig af cyklusen "søvnvågne".

Myoclonus patofysiologiske og biokemiske mekanismer forstås ikke godt. Ifølge stedet for generering af myoklonale udledninger i nervesystemet udmærker sig fire typer myoklonium:

  • kork;
  • stamme (subkortisk, retikulær);
  • spinal;
  • perifere.

De to første former (kortikale og stamme) har den største kliniske betydning, de forekommer hyppigere end andre. Den præsenterede klassifikation er en ændring af den gamle deling af myoklonium i pyramidale, ekstrapyramidale og segmentelle former.

Inddragelsen af ​​serotonergiske mekanismer i patogenesen af ​​myocloni antages. Blandt patienter er der endda undergrupper, der er velegnede til vellykket behandling med direkte modsatte midler: nogle patienter reagerer på agonister, en anden - til serotoninantagonister.

Siden et stort antal sygdomme kan nosologiske enheder ledsages af myoklonisk hyperkinesis, er flere klassifikationer af myoclonus ifølge det etiologiske princip blevet foreslået. Marsden's klassifikation (1987) skelner mellem 4 grupper myoklon:

    • fysiologisk myoklonie;
    • essentiel myoklonie
    • epileptisk myoklonus;
    • symptomatisk myoklonie.

Eksempler på fysiologiske myoklonier er søvnmyokloni og opvågnen, skræmme myoklonier, nogle myoklonier i form af hikke. De kræver normalt ikke særlig behandling.

Væsentlige myoklonier er familiemæssige såvel som sporadiske myoklonier, de såkaldte natlige myoklonier. Manifest i fasen med langsom søvn hos patienter med kronisk søvnløshed. Terapi kan behandles med clonosepam, valproat, baclofen ved anvendelse af små doser (en tablet om natten). Familiale og sporadiske myoklonier er en sjælden sygdom, der kaldes essentiel myoclonus eller Friedreichs multiple paramyoklonus. Sygdommen debuterer i det første eller andet årti af livet og ledsages ikke af andre neurologiske, mentale og elektroencefalografiske abnormiteter. Kliniske manifestationer indbefatter uregelmæssig, arytmisk og asynkron træk og flinching med en generaliseret fordeling af myoklon. Behandlingen er ineffektiv. Clonazepam og Valproat anvendes.

Epileptiske myoklonier er myoklonier i billedet af et epileptisk anfald, hvor de undertiden bliver en af ​​de førende manifestationer. Der er en særskilt form for epilepsi - myoklonus-epilepsi, betragtes som selv en arvelig sygdom, der manifesteres i barndommen.

Symptomatiske myoklonier, sandsynligvis for ældre og senile alder, observeres i en række stofskifteforstyrrelser, såsom nyre-, lever- eller respirationssvigt, alkoholforgiftning, tilbagetrækning af visse lægemidler samt i sygdomme med strukturelle hjerneskade (uden epileptiske anfald), sådan såsom epidemisk encefalitis, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, subakut skleroserende leukoencephalitis, toksisk hjerneskade. Listen over symptomatisk myoklon kan udvides betydeligt ved at inkludere akkumulationssygdomme (herunder Laurus Taurus sygdom, sialidose), paraneoplastiske syndromer, toksiske, herunder alkohol, encefalopati, fokalskader på nervesystemet (angiom, iskæmisk eller traumatisk defekt, stereotaktisk talamotoni), såvel som myoclonus som et sidesymptom for andre sygdomme (lipidose, leukodystrofi, tuberøs sklerose, spinocerebellær degeneration, Wilson-Konovalov sygdom, myoklonisk sygdom) Kaya dystoni, Alzheimers sygdom, progressiv supranukleær lammelse, Whipples sygdom). Progressiv myoklonusepilepsi kan i princippet også tilskrives symptomatiske varianter af myoklonus (epilepsi er basis). Nosologisk uafhængighed af Ramsey-Hunt cerebellar myoklonisk dissynergi udfordres også. Kun Ramsey-Hunt syndrom, der er ligestillet som et synonym for myoclonus epilepsysyndrom, Unferriht-Lundborg sygdom ("Baltic myoclonus", progressiv myoklonusepilepsi), forbliver i brug. Det forekommer os nødvendigt at dvæle på beskrivelsen af ​​denne patologi, der præsenteres i de italienske forfatteres arbejde C.A. Tassinari et al. (1994).

Unferricht-Lundborg sygdom er en form for progressiv myoklonus epilepsi. Denne sygdom var mere almindeligt kendt i Finland traditionelt under navnet "Baltic myoclonus". I de senere år er en identisk sygdom blevet beskrevet i befolkninger i Sydeuropa - "Middelhavs-myoklonus" eller "Ramsey Hunt syndrom". I begge populationer har sygdommen de samme kliniske og neurofysiologiske egenskaber: debut ved 6-18 år, fremkomsten af ​​aktive myoklonus, sjældne generaliserede krampeanfald, milde cerebellar symptomer, mangel på grov demens, langsom progression; EEG viser normal bioelektrisk aktivitet og generaliseret hurtigbølgeaktivitet af typen "top" og "polypik". Et molekylærgenetisk studie viste sygdommens genetiske enhed i begge populationer: lokaliseringen af ​​det defekte gen på kromosom 22q22,3 blev bestemt. I 3 ud af 6 italienske familier havde sygdommen imidlertid atypiske træk - hurtigere fremskridt med demens, forekomsten af ​​oksepitale pigge på EEG, hvilket bringer det tættere på Lafor's sygdom. I denne henseende er det muligt, at "Middelhavs-myoklonus" er et heterogent syndrom.

Diagnostiske kriterier for Unferricht-Lunborg sygdom er fremhævet:

      1. begyndelse mellem 6 og 15, mindre end 18 år;
      2. tonisk-kloniske anfald;
      3. myoklonus;
      4. EEG paroxysmer i form af pigge eller polyspike-bølgekomplekser med en frekvens på 3 - 5 per sekund;
      5. progressive kursus.

Nogle kliniske former for myoklonus:

Posthypoxisk encefalopati, hvor de vigtigste manifestationer er forsætlige og actionale myoklonier (Lanze-Adams syndrom), undertiden i kombination med dysartri, tremor og ataksi.

Blød gom myoklonier (cykelpalatine myoclonus - blød gane nystagmus, myorrytmi) - sædvanligvis rytmisk, 2 - 3 pr. Sekund, bløde gane sammentrækninger, ofte i kombination med næsten ikke skelnes fra tremor hyperkinesis i tungen, mandil, strubehoved, membran og distale hænder (klassisk myorytmi eller "skeletmyoklonus" som defineret af ældre forfattere); miorhythmi forsvinder under søvn, kan være enten idiopatisk eller symptomatisk (tumorer i broens område og medulla oblongata, encephalomyelitis, traume), undertiden forbindes den okulære myoklonus af typen "rocking". Det undertrykkes ikke kun af clonazepam, ligesom de fleste myokloner, men også af Finlepsin (Tegretol, Stasepin, Mazepin, Carbamazepine).

Spinal (segmental) myoklonus: rytmisk, fra 1 - 2 per minut til 10 per sekund; uafhængig af eksterne stimuli. Årsagerne er lokaliseret skade på rygmarven (myelitis, hævelse, traume, degeneration).

Opsoklonus (dansende øjesyndrom) - Øjebølgernes hurtige, kaotiske bevægelser. Forstærkning af hyperkinesi kan undertiden forekomme eksplosivt. Det fortsætter under søvn og intensiverer endda på vågne. Opsoclonus tages ofte til nystagmus, som altid er præget af tilstedeværelsen af ​​to på hinanden følgende fremadgående faser - langsomt og hurtigt. Opsoclonus indikerer organisk skade på cerebellar-stamforbindelser i hjernestamme og cerebellære tumorer, paraneoplastiske syndromer, blødninger, alvorlige traumer, metaboliske og toksiske encephalopatier i sluttrinet, multipel sklerose og under andre forhold. Opoclonus "synder" er ofte viral encefalitis og meningoencephalitis. Hos børn og personer over 40 år er der stor sandsynlighed for neuroblastom. Behandlingen udføres af adrenokortikotrop hormon, kortikosteroider, obazidanom, benzodiazepinderivater.

Myokimiya af øjets overlegne skrå muskel ("ensidig roterende nystagmus"); patienterne selv oplever karakteristisk molekylær oscillopsi ("objekter hoppe op og ned", "blinkende øjne" osv.) og torsionsdiplopi. For godartet. Der er en god terapeutisk virkning af finlapsin.

Hyperepleplexia og hoppe franskmand fra Maine. Hyperepleplexi - patologisk forbedrede ufrivillige vinsjer, der nogle gange fører til patientens fald, der opstår som reaktion på uventede taktil, lys eller lyd stimuli. Nogle gange er det en uafhængig arvelig sygdom, og nogle gange er den sekundær, som syndromet i Little, Creutzfeldt-Jakobs sygdomme og hjernens vaskulære læsioner. Med "hoppe franskmand fra Maine" syndrom, hyppigheden af ​​paroxysmer at hoppe op til 100-120 gange om dagen. Mange ledsages af fald og blå mærker, men uden tab af bevidsthed. Hjælper klonozepam.

Hik - myokloniske sammentrækninger af membranen og respiratoriske muskler. Det kan være fysiologisk (efter et rigt måltid), et symptom på sygdomme i mave-tarmkanalen, brystorganerne, irritation af phrenic nerve, skade på hjernestammen eller rygsøjlens øvre cervikale segmenter. Hikke kan være både giftige og psykogene. Behandlingen udføres af neuroleptika, antiemetisk (f.eks. Reglan), clonazepam, finlepsin, psyko- og fysioterapi, selv ved at krydse phrenic nerve.

III. Andre hyperkinetiske syndromer.

De beskrevne syndromer er primært, måske episoder med tremor og muskelkramper. Med hensyn til klarhed og "billede" af deres kliniske manifestationer besidder både tremor og nogle kramper i en vis grad en mellemstilling mellem muskeldystonier og myoklonier, herunder ofte elementer af begge.

Muskelkramper angiver spontane eller ufrivillige og smertefulde sammentrækninger, der opstår spontant eller efter en belastning. En forudsætning for udviklingen af ​​muskelkramper er manglen på regulatorisk modstand mod antagonistmuskler. Når antagonist muskler er anstrengt forekommer gensidig blokering af anfald, men sådan blokering er også mulig ved brug af efferente hudendringer.

Histologisk findes et stort antal muskelfibre, udtømt i glykogen og isoleret myolyse i smertefulde muskelkontraktioner; Dette viser, at krampe ikke passerer uden spor, men påvirker musklernes struktur. Resultater af denne art er delvis sammenlignelige med syndromet af langvarig muskelfiberaktivitet beskrevet af N. Isaacs og med andre mindre almindelige syndromer, herunder dem der udvikles med gentagen stimulation af perifere nerver.

Muskelspasmer og fascikale træk er ofte de første symptomer på almindelige somatiske lidelser: elektrolytabnormiteter og metaboliske sygdomme, herunder endokrine sygdomme, kroniske inflammatoriske processer og maligne tumorer. Andre årsager kan være misbrug af lægemidler (fx nikotin og koffein), forskellige former for toksikose, herunder medicin. Arvelige natten muskelkramper er også beskrevet.

Perifere nerver og sygdomme i centralnervesystemet kan føre til muskelkramper. Beslag kan også forekomme i strid med vand- og elektrolytmetabolismen. I oprindelsen af ​​konvulsive smerter, spiller en betydelig rolle ved at klemme muskelfibre på grund af ødem. Smerter forsvinder straks, når dissekerer muskel fascia. En lignende mekanisme kan forekomme i iskæmiske krampe i gastrocnemius musklerne, hovedsagelig de stillesiddende livsstil hos de fleste mennesker, hvor ingen muskler er praktisk involveret. Hos folk, for hvem hukning er almindelig, når musklerne oplever relativt store belastninger, er ben og andre muskelkramper sjældne.

Nogle lægemidler er i stand til at fremkalde muskelkramper eller øge kramperberedskab. Ethvert forsøg på at isolere bestemte grupper af lægemidler, især dem, der påvirker metabolisme i muskler, der virker på elektrolytter eller på sarcolemmas funktioner og dermed disponerer for udviklingen af ​​muskelkramper, var næsten ikke succesfuld, da effekten af ​​medicinske lægemidler sædvanligvis er meget flerfacetteret.

Karakteriseret af muskelkramper med stivkrampe. Men det skal huskes, at muskelkramper i dette tilfælde ofte er komplicerede af senetændringer, herunder forkalkning (skulder, albue og hofteforbindelser er mest modtagelige for dette).
Blandt de endokrine sygdomme, der kan forekomme med karakteristiske muskelkramper, bør der nævnes hypoterose.

H. Mertens og K. Ricker blev beskrevet som "spindel myotonia" som følge af øget excitabilitet og stivhed af alle musklerne i nakke, overdele og ansigt. Sygdomsbilledet er på mange måder ligner det stivmansyndrom, der er beskrevet sporadisk hos voksne, beskrevet af F. Moersch og H. Woltman.

Meget interessant er syndromet Schwartz-Jampel eller myotonisk kronrodystrofi, som tilhører pseudomyotoni. Elektromyografi (EMG) i denne lidelse afslører karakteristiske eksplosive, uregelmæssigt gentagne udslip, der ligner højfrekvente.

Ved neuromyotoni kan vedvarende muskelkontraktioner udvikle sig spontant på kroppen og ansigtet. I denne tilstand er kun langsommere aktive bevægelser mulige. Både med passive og aktive bevægelser øger muskelstivheden først og derefter svækkes. På EMG noteres uregelmæssige aktivitetsvolumener, efterladning, øget insertionsaktivitet (udvikling som reaktion på indførelsen af ​​en elektromyografisk nål).

Myotoniske syndrom karakteriseret ved langvarige sammentrækninger af muskler kan forekomme som reaktion på deres mekaniske, elektriske eller andre tilstrækkeligt stærke aktivering.

Her er nogle af de mest udviklede syndromer af muskelkramper.

Crampy: Disse er smertefulde spasmer i musklerne, især benets muskler, samt maven, brystet, ryggen og mindre ofte arme og ansigt. Oftere er det en triceps muskel. Opstår efter motion, findes i forskellige sygdomme, herunder en autosomal dominerende variant af ikke-prodrugerede fælles kramper med minimal perenergisk insufficiens; observeret i amyotrofisk lateralsklerose, perifere neuropatier, graviditet, dysmetaboli. Ofte forekommer kramper hos patienter med lumbal osteochondrose og har i dette tilfælde følgende egenskaber:

  1. karakteristisk for remission og næsten aldrig forekommer i den akutte periode;
  2. ikke er epileptisk i naturen, er dette lokale konvulsive fænomen stadig almindeligt hos mennesker med tilbageværende ikke-koronar cerebral insufficiens;
  3. den er karakteriseret ved lokal patologi, oftest i form af popliteal neuroosteofibrose;
  4. det er forårsaget af neurogene mekanismer og humorale ændringer - hyperacetylcholinemia, hyperserotoninæmi (Popelyansky Ya.Yu.).

Foruden hypercalcemisk, thyrotoksisk og andre er kramper i osteochondrose mere almindelig hos ældre og opstår natten, i varme, i hvilestilstand, dvs. under betingelser, der bidrager til hurtig og intens forkortelse af musklerne. Den pludselige forkortelse af muskelen ledsages af en stigning i diameteren, komprimeringen (muskel bliver skarpt defineret) og alvorlig smerte. Mulige forklaringer på sådan smerte ligger delvis i det biokemiske plan (frigivelse af de relevante stoffer), dels i den elektrofysiologiske (pludselig tab af gatekontrol, lokal udledning, dannelse af en generator af patologisk excitation). Effektiv klonazepam.

Tiki, facial hemispasme, rastløs ben syndrom (Ekbema), iatrogen dyskinesier. Ticky generaliseret hyperkinesis kombineres ofte med obsessiv-kompulsive lidelser, som i princippet bestemmer det kliniske billede af Tourettes syndrom, som ledsager forskellige organiske hjerne læsioner. Dette syndrom skal differentieres fra en uafhængig nosologi - Tourettes sygdom, som er arvelig forårsaget. Der er flere synspunkter på det biokemiske grundlag for Tourettes syndrom. Pfeifer C.C. et al. (1969) skrev om manglen på enzymet hypoxanthine-guanin-phosphoribosyl-transferase, som er involveret i den metaboliske cyklus af dannelsen af ​​urinsyre og er indeholdt i den maksimale koncentration i de basale ganglier. PV Melnichuk et al. (1980) associerer dette syndrom med svækket catecholamin metabolisme. Men alligevel er i dag i behandling med tic hyperkinesis haloperidol i dosis på 0,25 - 2,5 mg, administreret ved sengetid, og nogle gange i løbet af dagen, primært et middel til valg. Effektiviteten når endog ved et syndrom eller Tourettes sygdom 75 - 80% (Karlov VA, 1996). Midlet i anden fase er pimozid 0,5 til 10 mg pr. Dag. Ældre patienter bør ordineres med forsigtighed og under EKG-kontrol, da intervallet P-Q forlænges. Clonazepam og reserpin er effektive, men disse lægemidler er ikke så vellykkede som neuroleptika.

Obsessive-kompulsive lidelser behandles godt med antidepressiva, der hæmmer serotonin genoptagelse. Monoaminoxidasehæmmere, tricykliske antidepressiva (amitriptylin, imipramin) kan anvendes. Psykostimulerende midler kan også vises: meridil, sydnocarb, men de øger tic hyperkinesis. I de senere år er antidepressiv fluoxetin (en serotoninhæmmer) i en dosis på 20-40 mg pr. Dag, deprenyl 5-15 mg pr. Dag, blevet anvendt succesfuldt (Karlov VA, 1996).

Tremor. Når det er ikke-parkinsonsk oprindelse (essentiel, alkoholisk, thyrotoksisk, posttraumatisk tremor), er det et spørgsmål om tremulous hyperkinesis, der manifesterer sig under bevægelse. Hvis parkinsonsk tremor er forbundet med dopaminerge insufficiens, er princippet om den overdrevne funktion af adrenerge og muligvis GABAergiske neuroner grundlaget for ikke-Parkinsonske varianter af tremor. Det er ikke udelukket, at der også er en krænkelse af cellemembranernes stabilitet, da anaprilin, der har den maksimale virkning på tremor, har en udtalt membrandannende virkning (Elison P.H., 1978; Karlov VA, 1996). Anaprilin (propranolol) giver nogle gange udpræget allergiske manifestationer, selv bronkospasme, derfor er det kontraindiceret til patienter, der lider af bronchial astma eller andre allergier. I dette tilfælde er det muligt at erstatte lægemidlet med metoprol, oxprenolol (trazicor), atenolol. Doser af beta-blokkere til anaprilina er 60 - 80 mg pr. Dag. Til ældre og senile personer anbefales små doser, da det er lettere end hos unge at få bivirkninger som depression, søvnforstyrrelser, endog toksisk psykose og hallucinose. Hexamidin (primider) og clonazepam er effektive hos mange patienter. Leponex, isoniazid anvendes.

IV.Hed smerte.

Hovedpine er en af ​​de hyppigste klager, som patienterne kommer til lægen af ​​enhver specialitet. Ifølge statistiske undersøgelser af forskellige forfattere ligger hyppigheden af ​​hovedpine fra 50 til 200 pr. 1000 indbyggere. Hovedpine er det førende syndrom eller symptom på mere end 45 forskellige sygdomme (Stock VN, 1987). Hovedpineproblemet er så presserende, at forskellige specialiserede centre er oprettet for at studere det. Den europæiske sammenslutning til undersøgelse af hovedpine er blevet organiseret, og siden 1991 omfatter den den russiske sammenslutning. Foreningen koordinerer arbejdet i Association Russian Headache Center, der er oprettet på grundlag af Moskva Medical Academy. IM Sechenov.

Der er blevet forsøgt at klassificere hovedpine. I vores land er den patogenetiske klassifikation af hovedpine præsenteret af V.N. Stock og hans berømte monografi (1987). Forfatteren identificerer 6 hovedmuligheder for hovedpine:

  1. vaskulær;
  2. muskelspænding;
  3. liquorodynamic;
  4. neuralgic;
  5. blandes;
  6. psykalgi (central).

Hver variant har sin egen patofysiologiske mekanisme af hovedpine karakteristisk for den. Forfatteren af ​​denne klassifikation forsvarer begrebet isolering af en af ​​disse muligheder for hovedpine hos hver patient, mens den blandede version betragtes som en sjælden undtagelse fra reglen. Som praksis viser, er denne form for tilgang langt fra altid korrekt (Miakotnykh VS, 1994), især hos patienter med den patologiske proces polyetologiske, polypatogenetiske karakter, hvoraf en af ​​de kliniske manifestationer er hovedpine.

I ældre og senile alder, i processen med ophobning af forskellige sygdomme i dem, har hovedpine utvivlsomt karakteren af ​​en blandet, kombineret, herunder forskellige patofysiologiske mekanismer for forekomsten.

I 1988 foreslog det internationale klassifikationsudvalg den mest omfattende klassifikation af hovedpine, som dog ikke er endelig og fortsætter med at blive forbedret, suppleret, raffineret. Klassificeringen tager højde for følgende former for hovedpine:

  • migræne:
    1. uden aura (simpel form);
    2. med aura (tilknyttet).

I sidstnævnte er der forskellige former afhængigt af de lokale symptomer, der opstår, når et patologisk fokus er lokaliseret i en bestemt vaskulær pool;

  • spændingshovedpine (synonymer: psykalgi, psykomiogen, neurotisk); inddelt i episodisk og kronisk, med eller uden inddragelse af hovedbundens muskler og (eller) hals i den patologiske proces;
  • klynge eller stråle hovedpine;
  • kronisk paroxysmal hemicrania;
  • vaskulær hovedpine;
  • smitsom;
  • tumorprocesser;
  • traumatisk hjerneskade osv.
  • Meget interessant og til en vis grad usædvanlig, ukarakteristisk for de fleste andre former for patologi er det faktum, at nogle former for hovedpine, især migræne, kan betragtes som et syndrom eller endda symptom på en sygdom (selv udtrykkene "migræne" eller " migræne-lignende "syndrom) og som en uafhængig nosologisk enhed. Dette kan have bidraget til det faktum, at der indtil videre ikke er enighed om hyppigheden af ​​forekomsten af ​​migræne, da nogle mennesker kun indlejrer en uafhængig sygdom i dette begreb, og andre har også en variant af syndromet eller endog et symptom.

    Derudover er en absolut pålidelig diagnose af en bestemt type hovedpine en vanskelig opgave. Hvis vi fortsætter fra 1988-klassifikationen og efterfølgende, så kan det forekomme, at det enkleste er at diagnosticere hovedpine knyttet til en specifik patologi - vaskulær, smitsom, neoplastisk, traumatisk osv. Dette er i et vist omfang sandt, men først efter diagnosen af ​​"baggrunden" for sygdommens hovedpine er allerede blevet lavet. Derfor er det sandsynligt, at selve faktoren af ​​tilstedeværelsen af ​​hovedpine hos en patient fra begyndelsen bør oprette lægen for at diagnosticere den patologi, hvor hovedpine virker som et symptom eller syndrom. Hermed er den sidste del af klassifikationen "afskåret", og de første rester, hvor diagnosen af ​​naturen og den kliniske og patogenetiske, kliniske og patofysiologiske type hovedpine udføres.

    Det mest interessante i både kliniske og patofysiologiske aspekter er nok de tre første muligheder for hovedpine: migræne (findes i befolkningen med en frekvens på 3 til 30% ifølge forskellige forfattere); klynge eller stråle (hyppighed af forekomst fra 0,05 til 6%); spændingshovedpine (fundet hos 32-64% og blandt andre former for hovedpine hos kvinder - op til 88% hos mænd - op til 69%). Der er en række fælles træk, der kombinerer disse tre former for hovedpine:

    • De har alle en psykogen karakter;
    • De fleste repræsenteres i befolkningen blandt andre former for hovedpine;
    • Karakteriseret ved paroxysmal flow.

    Tilstrækkelig sværhedsgrad af følelsesmæssige og personlige forandringer er bestemt, selvom det er anderledes i kvalitet: migræne - overvejende af angstfulde, demonstrerende træk, et højt aspirationsniveau, lav stresstolerance; spænding hovedpine - depressive hypokondriac, demonstrerende karaktertræk cluster hovedpine - løve og mus syndrom (ekstremt modig, ambitiøs, ambitiøs og internt genert og ubeslutsom) med tilstedeværelsen af ​​psykomotorisk agitation i paroxysmperioden.

    Signifikant repræsentation af kliniske autonome sygdomme. De maksimale vegetative forstyrrelser præsenteres under en "panisk migræne", når symptomer på panikanfald forekommer i højden af ​​en typisk form for migræne (følelsesmæssig ophidselse, frygt, chill-lignende hyperkinesis osv.).

    Der er en tilstedeværelse i et betydeligt antal tilfælde af muskeltonisk syndrom i nakke musklerne (ved palpation eller i overensstemmelse med resultaterne af elektroneuromyografi). I migræne er dette syndrom overvejende udtrykt på hemicranisiden.

    Nærheden af ​​subjektiv sværhedsgrad - intensiteten af ​​smerte i paroxysm. Ifølge den visuelle analog skala (VAS): migræne - 78%, spændingshovedpine - 56%, klyngehovedpine - 87%.

    Et vigtigt kriterium er livskvaliteten. Det afspejler graden af ​​tilpasning af patienter med disse former for hovedpine, bestemmer graden af ​​deres aktivitet, ydeevne, følelser af træthed, humørsvingninger, effektiviteten af ​​de udførte aktiviteter. Livskvalitet omfatter vurdering af patientens forståelse og støtte af en nær person. Den maksimale reduktion i livskvaliteten hos patienter med spændingshovedpine er op til 54%, med migræne op til 70%, med klyngehovedpine (under et angreb) op til 86%.

    Nogle lighed i forstyrrelser i interaktionen mellem noci- og antinociceptive systemer hos patienter med migræne og spændingshovedpine i stamsystemerne. Dette blev afsløret som følge af særlige biokemiske og elektrofysiologiske undersøgelser.

    Således er der med de beskrevne former for hovedpine et bestemt psyko-vegetativt motormønster, der ledsager smertefulde paroxysmer. Dette var grundlaget for brugen til behandling af hovedpine, som ikke kun er kendt og beskrevet i talrige litteraturværktøjer, men også psykotrope lægemidler og antikonvulsive midler. For migræne anvendes fx phenobarbital, finlepsin, difenin (Karlov VA, 1987), kepra (Shershever AS, et al., 2007). Antikonvulsiver reducerer smertens følsomhed i vaskulærvæggen, øger antinociception på stammeniveauer. Når strålehovedpine anvendes natriumvalproat, som er en GABA-mimetisk og virker på hypothalamus-interneuronerne og derved påvirker cirkadiske rytmer, hvis krænkelse er en af ​​de vigtigste patogenetiske forbindelser i cluster cephalalgia. Finlepsin kan anvendes i kombination med andre smertestillende, vaskulære lægemidler, sedativer.

    Til migræne og spændingshovedpine anvendes tricykliske antidepressiva, især amitriptylin, på grund af tilstedeværelsen af ​​psyko-vegetative og psykomotoriske kliniske manifestationer i paroxysmer. Brugen af ​​alprosolam (cassadan) viste sig at være ret effektiv, især for hovedpine af neurotisk eller delvis neurotisk genese. Da dette lægemiddel har en anoxylytisk, antidepressiv, muskelafslappende virkning, påvirker det GABAergiske system, kan det bruges til følgende typer hovedpine: panikform af migræne, kombineret hovedpine "migræne plus spænding", hovedsagelig episodisk spændingshovedpine med muskel dysfunktion.

    Af interesse er spørgsmålet om hvorvidt det er muligt og hvor ofte en kombination af flere hovedpinevarianter er mulig hos en patient, og om en ændring er mulig eller endog "kaleidoscopic" (en konstant ændring af varianter med deres periodiske gentagelser) i samme patient. I dette tilfælde opstår der ofte to spørgsmål - hvad er årsagen til dette og hvordan man løser terapeutiske problemer?

    Fra de angivne stillinger kan to grundlæggende varianter af den kliniske "naturskifte" overvejes:

    1. hos en patient observeres flere varianter af en type hovedpine på samme tid, for eksempel flere varianter af migræneanfald;
    2. en patient har flere typer hovedpine.

    Måske, den mest komplette og tydeligt beskrevet forskellige muligheder for migræne, Lad os igen bringe de vigtigste.

    1. Enkel form (uden aura).
    2. Tilknyttet form (med aura).

    I sidstnævnte form kan der skelnes mellem en række kliniske muligheder afhængigt af det kliniske billede af auraen (oftalmisk, oftalmoplegisk, olfaktorisk, illusorisk, vestibulær osv.).

    V. Vegetative sygdomme.

    Ifølge epidemiologiske undersøgelser oplever op til 80% af befolkningen visse vegetative forstyrrelser. Dette skyldes den centrale rolle i det autonome nervesystem i sådanne grundlæggende processer som vedligeholdelse af homeostase og tilpasning til ændrede miljøforhold. Begivenheder og situationer af både biologisk og psykosocial karakter kan føre til en nedbrydning af den vegetative regulering, som er klinisk manifesteret i form af vegetativ dysfunktion eller vegetativt dystonisyndrom. Det er helt fejlagtigt, at vi mener, at med alderen vegetative-dystoniske manifestationer bliver ikke så udtalt som hos unge, og det samlede antal patienter, der lider af neurokirurgisk eller vegetativ-vaskulær dystoni, falder kraftigt. Det forekommer os tværtimod, at antallet af patienter med dystoniske, vegetative-vaskulære patologiske manifestationer hos ældre og senile alder er stigende, men denne patologi går fra kategorien af ​​nosologi eller syndromologi til primært symptomatiske aspekter. Forskellige kliniske varianter af aterosklerose, arteriel hypertension, patologiske processer i mave-tarmkanalen, urin og endokrine systemer, osteochondrose og endelig komme ud som en uafhængig sygdom eller syndrom. Alle disse sygdomme kan klinisk præsenteres som vegetative-dystoniske lidelser, men disse lidelser opfattes ikke længere som syndromer, ikke som uafhængige sygdomme, men som en, to eller flere symptomer på mere alvorlige patologiske processer. Dette betyder slet ikke, at der i alderen og senilderen er problemet med vegetativ-vaskulær dystoni fraværende eller i det mindste går til den anden, tredje plan. Hvis vi for eksempel ikke helt kan stoppe udviklingen af ​​aterosklerose, ville det være forkert at helt opgive symptomatisk behandling; patienten er ikke bekymret for sygdommen, som sådan er han bekymret for manifestationerne af denne sygdom. Derfor kan og meget ofte terapi hos ældre ofte og specifikt rettes mod manifestationer, der niveauer patienternes livskvalitet. Som en del af syndromet med vegetativ dystoni er det sædvanligt at skelne mellem 3 grupper af autonome sygdomme (Vein AM, 1988):

    • psyko-vegetativt syndrom;
    • syndrom af progressivt autonomt svigt
    • vegetativt-vaskulært trofisk syndrom.

    I nogle tilfælde er autonome sygdomme konstitutionelle i naturen, der manifesterer sig fra den tidlige barndom eller fra puberteten, men i de fleste patienter udvikler de sekundært inden for neuroser, psykofysiologiske reaktioner, blandt hormonelle ændringer, organiske somatiske, neurologiske sygdomme og endogene mentale lidelser.

    Det skal især bemærkes, at gruppen af ​​psyko-vegetative lidelser, der forekommer hyppigst og klinisk manifesterer i form af følelsesmæssige lidelser i kombination med autosystemer i polysystemet (kardiovaskulær system, respiration, mave-tarmkanal, termoregulering, sved osv.). Disse lidelser kan forekomme i form af permanente paroxysmale, permanente paroxysmale lidelser. De mest oplagte og fremtrædende repræsentanter for de vegetative lidelser i denne gruppe er vegetative kriser (panikanfald) og neurogen synkope (syncopale tilstande).

    Panikanfald - den mest dramatiske manifestation af syndromet af vegetativ dystoni (Wayne AM et al., 1994). Der er blevet foreslået en række betingelser, der tyder på tilsyneladende identiske forhold: diencephalic kriser, cerebrale autonome anfald, hyperventilationsangreb, angstangreb osv. Det forekommer os derfor nødvendigt at i det mindste kortlægge problemet med vegetativ-vaskulær dystoni, når vi overvejer panikanfald.

    I mange år blev vegetativ-vaskulær dystoni overvejet enten inden for rammerne af neuroser, enten som et patologi i det vegetative nervesystem eller som den indledende form for andre sygdomme, for eksempel arteriel hypertension, cerebral aterosklerose. Ikke desto mindre er vegetativ-vaskulær dystoni en uafhængig form for patologi, som i det væsentlige er et etiopathogenetisk forhold, som er en funktionel sygdom af polyetiologisk genese, der manifesteres hovedsageligt af vaskulære og vetotative lidelser.

    Overvej kæden af ​​patofysiologiske og biokemiske reaktioner, der forekommer under vegetativ-vaskulær dystoni. Måske er det vigtigste spørgsmålet om dannelsen af ​​funktionel hypoxi i hjernen. I sin forekomst er flere mekanismer vigtige: hyperventilation som en manifestation af sympathotonisk virkning efterfulgt af vasokonstrictorvirkning af mikrovaskulaturen. Der er en direkte vasokonstrictor effekt ved at øge adrenalin-, norepinephrin- og cortisolniveauet (som en uspecifik virkning af stressaktivering) efterfulgt af et fald i det maksimale iltforbrug, et fald i metabolisme og en langsommere udnyttelse af lactat. Endelig er der en ændring i blodets reologiske egenskaber (øget viskositet, aggregeringsegenskaber for erythrocytter og blodplader), hæmoglobin tropisme til ilt, som i kombination med mikrocirkulationsforstyrrelser forværrer hjernens hypoxi. Når følelsesmæssig stress øger kroppens behov for energiforsyning, som kompenseres hovedsageligt ved at øge lipidmetabolismen.

    Lipidperoxidationsprocesser spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​tilpasningssygdomme forbundet med stress og især sygdomme i det kardiovaskulære system. Mange forfattere i deres arbejde indikerer aktiveringen af ​​lipidperoxidation i mavesår og duodenalsår, med neurodermatitis og diabetes. I dyreforsøg som følge af alvorlig stress akkumulerede lipidperoxid, hvilket resulterede i skade på legemsvæv, mens indførelsen af ​​antioxidanter hæmmer udviklingen af ​​stressogene lidelser i indre organer med et kraftigt fald i frigivelsen af ​​kortikosteroidhormoner. Afhængighederne mellem aktiviteten af ​​lipidperoxidation og de kliniske træk ved neurotiske lidelser blev afsløret. Det er indlysende, at forstyrrelser af mikrocirkulation og hypoxi i hjernen er det mellemliggende led, der omdanner den psykogene virkning til en stabil patologisk tilstand i hjernen. Dette dikterer behovet for at inddrage lægemidler, der anvendes til behandling af neurose i det terapeutiske kompleks, og især vegetativ-vaskulær dystoni, som ud over at påvirke de oplistede biologiske mål (blodaggregationsegenskaber, nedsat mikrocirkulation, iltmetabolisme og biologisk membranlipidperoxidering) kæden af ​​patologiske adaptive reaktioner på angst og indirekte reduceret sværhedsgraden af ​​følelsesmæssig stress.

    Siden 1980 er udtrykket "panikanfald" blevet oprettet for at betegne paroxysmale tilstande med polysystemiske vegetative, følelsesmæssige og kognitive lidelser med fremkomsten af ​​den amerikanske klassifikation af mentale sygdomme (DSM-III). Disse stater er inkluderet i en bredere klasse af "alarmtilstande". De vigtigste kriterier for at fremhæve panikanfald er:

    • tilbagefald af anfald;
    • deres begivenhed uden for nødsituationer og livstruende situationer;
    • angreb er manifesteret af en kombination af mindst 4 af de 13 symptomer, der er anført nedenfor:
      • dyspnø;
      • "Pulsering", takykardi;
      • smerte eller ubehag i venstre side af brystet;
      • følelse af kvælning;
      • svimmelhed, ustabilitet, følelse af at komme i besvimelse
      • følelse af derealisering, depersonalisering;
      • kvalme eller abdominal ubehag
      • kulderystelser;
      • paræstesier i arme og ben
      • følelse af "tidevand", "bølger" af varme eller kulde;
      • sveden;
      • frygt for døden;
      • frygt for at blive skør eller gøre en ukontrollabel handling.

    Panikanfald forekommer hos 1-3% af befolkningen, dobbelt så ofte hos kvinder og for det meste mellem 20 og 45 år, selv om de heller ikke er ualmindelige i overgangsalderen. Det kliniske billede af lidelse er repræsenteret af paroxysmer, hvis kerne er de ovennævnte symptomer. Det blev imidlertid bemærket, at en række patienter i et angrebstid ikke har en følelse af frygt, angst ("panik uden panik", "nonstop-angreb"), i nogle patienter kan følelsesmæssige manifestationer bestå i følelse af depression eller depression, i andre er det irritation, aggression eller bare intern stress. De fleste patienter har funktionelle neurotiske symptomer i angrebet: klump i halsen, pseudoparese, tale- og stemmeforstyrrelser, konvulsive fænomener mv. Angreb kan forekomme både spontant og situationsmæssigt, i nogle patienter udvikler de sig om natten, under søvn, ledsaget af ofte ubehagelige, forstyrrende drømme. Sidstnævnte foregriber ofte anlæggelsen af ​​et angreb på tidspunktet for vågnen, og efter et panikanfald er de helt eller delvis amnesiseret. Ved gentagelse af paroxysmer dannes en følelse af deres ængstelige ventetid og derefter den såkaldte undvikende adfærd. Sidstnævnte fungerer i sin ekstreme form som et agorafobisk syndrom (patienter bliver fuldstændig ufordelagtige, kan ikke blive hjemme alene, flytte uledsagede langs gaden, bytransport er udelukket osv.). I 30% af tilfældene fører tilbagefald af panikanfald til begyndelsen og udviklingen af ​​et depressivt syndrom. Hyppige hysteriske og hypokondriacale lidelser.

    Syncopale tilstande (neurogen synkope). Det generelle begreb om besvimelse er: "Besvimelse er en kortvarig forstyrrelse af bevidsthed og postural tonus på grund af reversibel svækkelse af hjernefunktioner med spontan genopretning."

    Besvimelse forekommer hos 3% af befolkningen, men i puberteten alder kan frekvensen af ​​gentagen synkope nå 30% (Wayne AM et al., 1994). Der er ingen ensartet klassificering af besvimelse, men alle forskere i dette problem skelner mellem to hovedgrupper af synkope:

    1. neurogen (refleks),
    2. somatogen (symptomatisk).

    Den første omfatter:

    • vasodepressor synkope
    • ortostatisk synkope
    • carotid sinus;
    • hyperventilation;
    • hoste;
    • nikturichesky;
    • besvimelse ved indtagelse og sprog-pharyngeal neuralgi.

    Blandt den anden gruppe synkope udsender:

    • associeret med hjertepatologi, hvor krænkelsen af ​​hjerteudslip forekommer på grund af hjerterytmeforstyrrelser eller mekanisk obstruktion af blodgennemstrømningen;
    • forbundet med hypoglykæmi;
    • relateret til perifert autonomt svigt
    • carotid- og vertebro-basilære arterier forbundet med patologi;
    • forbundet med organisk læsion af hjernestammen;
    • hysteriske pseudo-synkoper mv.

    Det kliniske billede af synkope er ret stereotypisk. Synkopen selv varer normalt fra et par sekunder til 3 minutter; patienten bliver blege, muskeltonedannelser, mydriasis er noteret med et fald i pupilreaktioner til lys, en svag, labil puls, lavt vejrtrækning, et fald i blodtrykket. Ved dyb synkope kan der forekomme adskillige toniske eller klonisk-toniske træk, ufrivillig vandladning og afføring.

    Der er for- og efterkølende symptomer.

    Pre-limbo (lipid), der varer fra få sekunder til 2 minutter, manifesteres af en følelse af kvalme, kvalme, generel ubehag, koldsved, svimmelhed, sløret syn, muskelsvaghed, tinnitus og en følelse af at undslippe bevidstheden. En række patienter med dette synes frygt, angst, hjertebanken, en følelse af manglende luft, paræstesi, "klump i halsen", dvs. symptomer på panikanfald. Efter et angreb kommer patienterne hurtigt til deres sanser, selvom de er foruroliget, blege, takykardi og generel svaghed, bemærkes.

    De fleste patienter identificerer tydeligt faktorer, der udløser besvimelse: trængsel, langvarig stående, hurtigstigning, følelsesmæssige og smertefaktorer, transport, vestibulær belastning, overophedning, sult, alkohol, søvnmangel, præmenstruationsperiode, natlig stigning osv.

    Nogle aspekter af patogenesen af ​​panikanfald og synkope-tilstande kan være meget ens og samtidig have forskellige forskelle. Psykologiske og biologiske aspekter ved patogenese er kendetegnende. Fra synspunktet om psykofysiologi er syncopale tilstande en patologisk reaktion som følge af angst eller frygt under forhold, hvor fysisk aktivitet (kamp eller flyvning) er umulig. Et panikangreb i form af psykodynamiske begreber er et signal for egoet om truslen om undertrykte, ubevidste impulser til mental ligevægt. Panikanfaldet hjælper egoet med at forhindre "udslip" af en ubevidst aggressiv eller seksuel impuls, som kan føre til mere alvorlige konsekvenser for den enkelte.

    I øjeblikket bliver de biologiske faktorer af patogenese af synkope og panikanfald aktivt undersøgt. De fysiologiske mekanismer til realisering af disse to stater er i en vis grad modsat. Hos patienter med synkope på grund af sympatisk fiasko (især i sympatiske postganglioniske fibre i underekstremiteterne) er vasodilation aktiv, hvilket fører til et fald i hjerteproduktionen. Med panikanfald blev der tværtimod fundet vaskulær insufficiens, til fordel for hvilket det fremgår af:

    1. udvikling af spontane panikanfald i afslapningsperioden
    2. en kraftig stigning i hjertefrekvensen over en kort periode;
    3. et fald i indholdet af adrenalin og noradrenalin i blodserumet i den forudkritiske periode;
    4. karakteristiske ændringer i hjertets rytmes vibrationsstruktur (detekteres ved hjerteintervalografi, for eksempel).

    Når man studerer de centrale mekanismer for patogenese, hovedsagelig panikanfald, er den direkte relation til den noradrenerge kernen i hjernen stammer til angstlig adfærd. Det er ikke tilfældigt, at stoffer, der påvirker noradrenerge systemer som tricykliske antidepressiva og monoaminoxidasehæmmere (MAO), er blevet så udbredt i behandlingen af ​​panikanfald. Serotonergiske systemers rolle i patogenesen af ​​panikanfald er bredt undersøgt. Resultatet er oprettelsen af ​​en stor gruppe af lægemidler, der er rettet mod disse systemer - clomipramin, zimeldin, fluvoxamin, fluvoxetin.

    Af særlig interesse er de biokemiske systemer forbundet med funktionerne excitation og hæmning - glutamatergisk og GABAergic. Disse systemer spiller en nøgle og modsat rolle i at realisere angst; og paroxysmaliteter. I den henseende synes det hensigtsmæssigt at sammenfatte de vigtigste kliniske og eksperimentelle data, der angiver nærheden af ​​paroxysmale vegetative tilstande og epilepsi:

    Der er en række fælles udfældningsfaktorer - hyperventilering, indånding af kuldioxid;

    Både spontane panikanfald og epileptiske anfald forekommer ofte i løbet af afslappet vævsomhed, ofte i et stadium af langsom søvn. 2/3 af patienter med panikanfald reagerer på søvnmodtagelse, herunder elektroencefalografer, svarende til dem med epilepsi;

    Hos patienter med synkope opfanges paroxysmal aktivitet på EEG og reduktion af den konvulsive tærskel, såvel som asymmetrisk interesse for de dybe temporale formationer, hvilket også er karakteristisk for patienter med epilepsi;

    I slægtninge til patienter, der lider af panikanfald eller besvimelse, observeres der ofte typiske epileptiske anfald;

    Vegetative kriser kan ofte være risikofaktorer for den efterfølgende forekomst af epileptiske paroxysmer, især hos voksne (Mäkotnykh VS, 1992);

    Høj terapeutisk aktivitet af antiepileptika (antikonvulsive midler) hos patienter med besvimelse og panikanfald.

    Behandling af vegetative paroxysmer.

    Indtil midten af ​​80'erne dominerede antidepressiva behandling af panikanfald. Tricykliske antidepressiva (imipramin, amitriptylin, etc.), MAO-hæmmere (phenelzin), firecykliske antidepressiva (mianserin, pyrazidol) blev betragtet som basale lægemidler. Men der var betydelige bivirkninger, der opstod problemer med at øge dosis, den oplagte første effekt viste sig først efter 14-21 dage, mens 10-12 dage forværrede sygdommen - angst steg, blev angreb hyppigere. Patienterne bemærkede også en stigning i blodtryk (BP) og stabil takykardi, et fald i styrke og en stigning i vægt.

    Nu er vægt i narkotikabehandling flyttet til en gruppe af stoffer, der primært påvirker GABAergic systemer. Benzodiazepiner er eksogene ligander af benzodiazepinreceptorer, hvor mægleren er GABA. Mindst 2 typer af benzodiazepinreceptorer (BDR) er kendetegnende: BDR-1, der er ansvarlig for antiangst og antikonvulsiv virkning, og BDR-2, som er ansvarlige for den beroligende (hypnotiske) virkning og muskelafslappende virkning. Virkningerne af en ny generation af lægemidler (atypiske benzodiazepiner) er forbundet med en specifik virkning på BDR-1, hvoraf de mest kendte er clonazepam (antelepsin) og alprozolam (xanax, cassadan).

    Clonazepam giver en tydelig anti-panik effekt ved en dosis på 2 mg pr. Dag ved 1-2 gange. Effekten af ​​behandling kommer allerede i den første uge. Virkningen af ​​stoffet - op til 84% (Wayne AM et al., 1994). Bivirkninger er minimal. Specificiteten af ​​effekten på sygdommens varighed og dens effektivitet hos personer med tidligere alkoholrelaterede episoder, endog at klage over den arvelige byrde af alkoholisme, er specifik. I mindre grad påvirker clonazepam de sekundære symptomer på panikanfald - depression og agorafobi, hvilket gør det hensigtsmæssigt at inddrage antidepressiva i terapi. I en dosis på 3 til 4 mg dagligt har lægemidlet bevist sig i behandlingen af ​​synkopale paroxysmer, lipotymier og "hot flushes" i overgangsalderen.

    Alprozolam er effektivt i panikanfald fra 85 til 92%. Effekten er i den første uge af behandlingen. Lægemidlet lindrer angstforventninger og normaliserer social og familielivelse. Der er en ret udtalt antidepressiv virkning, men i agorafobi er det stadig tilrådeligt at tilføje antidepressiva til behandlingen. Lægemidlet kan bruges til lange behandlingsforløb (op til 6 måneder) og ved vedligeholdelsesbehandling og kræver ikke en forøgelse af doserne. Dosisområdet anvendes fra 1,5 til 10 mg pr. Dag, i gennemsnit 4 - 6 mg. Anbefalede dosis til receptionsfrekvens. De vigtigste bivirkninger: sedation, døsighed, træthed, hukommelsestab, libido, vægtforøgelse, ataksi. Du bør ikke ordinere lægemidlet til patienter med stofmisbrug og alkoholisme, fordi mulig udvikling af afhængighed af lægemidlet. En gradvis reduktion i dosering ved behandlingens afslutning anbefales.

    Finlepsin i de senere år har i stigende grad været anvendt til behandling af paroxysmale tilstande af ikke-epileptisk oprindelse.

    Jeg vil især nævne et så kendt lægemiddel som Cavinton (Vinpocetine), Cavinton Forte. Cavinton som lægemiddeloptimerende metabolisme (neurometabolisk cerebroprotektor) og hæmodynamik i hjernen kan betragtes som et middel til at påvirke de patogenetiske mekanismer ved dannelsen af ​​vegetative vaskulære dysfunktioner. Derudover angiver en række værker brugen af ​​Cavinton med det formål at målrette angst, hvilket er et samtidigt symptom på forskellige neurotiske manifestationer. Derudover har Cavinton en udpræget vegetotrop virkning, som består i at reducere reaktiviteten af ​​den sympatiske deling af det autonome nervesystem. Alt dette giver dig mulighed for med held at bruge dette lægemiddel til behandling af neurose og autonom dysfunktion.

    Ved behandling af ikke-epileptiske paroxysmale tilstande anvendes fysioterapi og balneoterapi, psykoterapi, akupunktur og bioenergiske virkninger i vid udstrækning. Metoderne og varigheden af ​​eksponeringen vælges strengt individuelt og er ikke i modstrid med recepten på den basale lægemiddelbehandling.

    Yderligere Artikler Om Blodprop