logo

Sclerodermi - former, symptomer (pletter), foto, behandling og medicin

Sclerodermi eller "hudhærdning"

Emnet i vores nutidens artikel er sclerodermi. Det tilhører de "store bindevævssygdomme" og kaldes derfor systemisk. Normalt er denne sygdom, eller som læger siger en "nosologisk kategori" eller endog enklere "nosologi". I reumatologi er lærebøger tilstødende sygdomme som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis eller reumatoid arthritis. De er forenet af et systematisk nederlag. Før vi taler om hvad det er - sklerodermi, og hvordan man behandler det, skal du sige et par ord om systemiske sygdomme.

Hvis du åbner en lærebog om interne sygdomme, vil du ikke finde nogen af ​​de ovennævnte sygdomme her, og kun måske i multi-volumen guideen vil du møde sektionen "reumatiske sygdomme". Faktum er, at interne sygdomme studerer visse sygdomme i indre organer. Og reumatiske sygdomme har først og fremmest indflydelse på bindevæv - ledbånd, sener, led og endelig formationer, hvor karrene ligger.

Alt dette er forskellige typer bindevæv, der naturligvis findes hovedsageligt i leddene i muskuloskeletalsystemet - i leddene, men også fundet i "skeletet" af de indre organer og også i huden.

Alt dette aggregat af bindevæv spredt i hele kroppen udgør et "system". Det kan ikke angive et bestemt organ, fordi hele kroppen lider. Og sklerodermi henviser netop til sådanne sygdomme.

Det bør behandles af en reumatolog eller specialist i sådanne sygdomme. Men det betyder ikke, at de indre organer forbliver til side: I mange systemiske sygdomme bliver de senere eller senere involveret i den patologiske proces. Hvordan definerer moderne videnskab sklerodermi?

Hurtig overgang på siden

Sclerodermi - hvad er det?

sclerodermi hud foto

Hvad er det? Systemisk sklerodermi er en diffus lidelse i bindevæv og hud, hvilket også påvirker karrene (hovedsageligt kapillærer), muskel-skeletsystemet (leddene) og nogle indre organer. Når dette sker, en karakteristisk hudlæsion, som opstår som følge af:

  1. Overtrædelser af kapillær mikrocirkulation;
  2. Inflammatorisk autoimmun kaskade (rettet mod sit eget væv);
  3. Almindelig eller generaliseret fibrose.

scleroderma foto pletter og ar på huden

Med denne sygdom opstår der en temmelig klar klinik, derfor er SJS (eller systemisk sklerodermi) ikke kun en karakteristisk repræsentant for en autoimmun sygdom, men leder også en hel gruppe af "sclerodermapatologi". Det omfatter også sygdomme som:

  • fokal eller begrænset scleroderma læsion af huden;
  • diffus eosinofil allergisk fasciitis;
  • Busle scleroderma;
  • multifokal eller multicenter fibrose;
  • nogle pseudosclerodermale (scleroderma-lignende syndromer).

Ifølge ICD - 10 er sclerodermi kodet som M-34, en gruppe af systemisk sklerose, en del af bindevæv.

Hvor ofte opstår dette interessante nederlag, og hvilke årsager fører til dets forekomst?

Årsager til sklerodermi

Sclerodermasygdom er ganske almindelig, og væksten varierer meget: i forskellige regioner fra 4 til 20 tilfælde pr. Million indbyggere om året.

Det betyder, at der i en by med en befolkning på en million mennesker registreres hvert år nye tilfælde, hvor forekomsten er omkring 25 personer pr. 100.000 indbyggere. Det betyder, at i samme by omkring 250 mennesker vil få denne diagnose (forudsat en fremragende diagnose).

I bund og grund forekommer toppincidensen i den erhvervsaktive alder: fra 30 til 50 år. Indtil nu er årsagerne til sygdommen ukendt. Der er familie tilfælde, der er en forbindelse af sygdommen med det antigene system af histokompatibilitet. Virusets rolle i udviklingen af ​​sygdommen, dets udseende i miljøvenlige og industrielle områder (silicium aerosoler, industrielt støv) diskuteres.

  • Virkningen af ​​pesticider, produkter af destillation af petroleum og nogle stoffer (for eksempel bleomycin) i starten af ​​SJS er blevet bevist.

Hvis vi taler om patogenesen eller udviklingen af ​​sygdommen, er den meget kompleks og ikke fuldt ud forstået. Dette er måske den sværeste, multistage og cross-inflammation, med deltagelse af mange enheder af allergi og immunitet. Fartøjer er berørt, fortykkelse af deres vægge opstår, trombose dannes.

Hovedårsagen hertil er forekomsten af ​​kronisk vævsiskæmi, hvilket fører til en øget syntese af fibrøst væv og kollagen - bindevævsprote i for store mængder. I hvilke former registreres det, og hvilke symptomer på SJS forekommer hos patienter?

Sclerodermi hos voksne og børn

Da sygdomsbilledet er meget forskelligt, er former for human sclerodermi også talrige. Reumatologer skelner mellem følgende typer af sygdommen hos voksne og børn:

  • Diffus sclerodermi (påvirker alt bindevæv).

I løbet af året påvirkes huden af ​​arme, ben, ansigt, torso, og kapillær kredsløbssufficiens (Raynauds syndrom) udvikles. Tidligt påvirker de indre organer (lunger, nyrer, hjerte).

  • Begrænset sclerodermi

Begrænset sklerodermi manifesteres ofte af et langt eksisterende "single" Raynauds syndrom, og huden påvirkes normalt på ansigt, fødder og hænder, og kroppen er fri. Fra de indre organers patologi - et senere nederlag i mave-tarmkanalen (for eksempel esophagus) udvikler sig lunghypertension.

  • Korsform Samtidig kombineres symptomerne på SJS med andre tegn på systemiske læsioner, fx med reumatoid arthritis;
  • Nederlaget for de indre organer. Dette er en visceral eller atypisk form. Der er ingen hud symptomer. Der er Raynauds syndrom og progressive organskader (hjertefibrose, udseendet af symptomer på en scleroderma nyre);
  • Ungdomssklerodermi. Faktisk er det sklerodermi hos børn. Vises før 16 år, er huden ofte påvirket, som i brændvidde. Siden begyndelsen er tidlig, er det muligt at udvikle forskellige kontrakturer, der fører til handicap, og de deraf følgende uregelmæssigheder i udviklingen af ​​arme og ben.

Forskere identificerer også en speciel diffus type induceret sclerodermi, der udvikles efter eksponering for miljøfaktorer såvel som prescleroderma, hvilket kun er et isoleret, separat Raynaud-syndrom med nedsat kapillærblodstrøm og immun-inflammatoriske manifestationer.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" er oversat som "tæt" (eller "hård") hud. Ofte begynder sygdommen med udseende af tæt ødem på huden med dets hærdning og udseendet af hyperpigmenteringspunkter. Gigt eller beskadigelse af leddene opstår, kropsvægt falder, feber vises. I diffus form er de indre organer involveret tidligt.

Hudinddragelse

Hudlæsioner i denne sygdom er mest karakteristiske, og de gav navnet på hele sygdommen. Symptomerne på huden ændrer selv patienternes udseende. Konsekvent, for eksempel i ansigtet, er der et tæt ødem, helbredelse (induration), vævsatrofi, pletter med sclerodermi.

Ansigtet ligner en maske, der er karakteriseret ved "rensestreng" rynker omkring munden. Hudspænding opstår, skaldethed er mulig. Der er edderkopper på huden.

Fænomenet sclerodactyly er karakteristisk - hudens hænder svulmer også og bliver tættere, afstanden af ​​bevægelser falder, kontrakturer vises. På grund af den tætte hævelse af fingrene bliver de som "pølser". Et sådant maskelignende billede af en patients ansigt med "pølseformede" fingre gør det ofte muligt at foretage en foreløbig korrekt diagnose.

  • Nogle gange er der en lineær form af SSD, hvor der fremstår skrubformede striber, der ligner sabelør.

Meget ofte er der læsioner af blodkar, især med nedsat mikrocirkulation. Tidlige vaskulære kriser opstår, hvor fingre og tæer bliver dumme og blegne, især i koldt vejr og agitation. Progressionen af ​​betændelse i kapillærerne og alvorlig iskæmi fører til udseende af sår og ar i enderne af fingrene, som en "rottebid", nogle gange med udviklingen af ​​gangren.

Trofiske sår forekommer også i forskellige dele af kroppen, for eksempel over leddene, på anklerne og endda på auriklerne.

På nederlag af de indre organer

I SJS påvirkes også knogler og ledd, og ødelæggelsen af ​​de terminale phalanges (osteolyse) forekommer. Involverer organerne i mave-tarmkanalen: med esophagitis (inflammation i spiserøret), vedvarende halsbrand opstår, en "klump" bag brysthinden, gastroesophageal reflux, det vil sige tilbagesvaling af mavesaft i spiserøret opstår.

Den første årsag til dødelighed i SJS er progressiv lungeskader. Når SJS udvikler fibrosering alveolitis. Om ham er der en særskilt artikel, som er velbeskrevet læsion af bindevæv. Der er også lunghypertension, udvikling af højre ventrikulær hjertesvigt, akut pulmonal hjerte.

Ofte er dødsårsagen lungetrombose eller lungeemboli - fordi immune inflammation fører til intravaskulær diffus trombose.

Med nederlag i hjertet opstår udtales myokardiel fibrose. Dette fører til en overtrædelse af kontraktil funktion, hjertesvigt opstår og hjerterytmeforstyrrelser. Forskellige typer af perikarditis og endokarditis udvikles, risikoen for koronar trombose med udvikling af hjerteanfald, herunder tilbagevendende, er høj.

Hvad angår nyreskade, påvirkes de i 20% af tilfældene og kan forekomme både skjult (latent) og forårsage patientens død på grund af den hurtige udvikling af nyresvigt og på baggrund af normalt blodtryk.

Kræft af sygdommen

Ifølge ovennævnte liste over lokaliseringer er der 3 stadier i løbet af sygdommen:

  1. I det første stadium af sclerodermi er det ikke kendt, om processen vil blive generaliseret eller forblive begrænset. Derfor, hvis der ikke er mere end 3 lokaliseringer, er trin 1 indstillet;
  2. På stadium 2 i sklerodermi kan vi tale om en systemisk læsion;
  3. Trin 3 er kendetegnet ved inddragelse af indre organer med udvikling af tegn på enhver form for svigt (hjerte-, lunge-, nyre-).

Behandling af sclerodermi hos voksne og børn, stoffer

Behandling for sklerodermi er et alvorligt problem, der ligner en enorm knude i et mørkt rum, hvorfra snesevis af tips går ud. Der er stadig ingen medicin, metode eller behandlingsmetode, der hærder radikalt. Årsagerne er også uklare, derfor er der kun patogenetisk behandling tilgængelig samt symptomatisk behandling.

Den første opgave er at bremse vaskulære lidelser, trombose og iskæmi, så at bremse fibrose, hvis det er muligt, og skade på indre organer. En vigtig rolle ved at bremse disse processer er spillet ved ikke-medicinske behandlingsmetoder:

  • belastningsreduktion (både fysisk og psykologisk);
  • eliminere virkningerne af vibrationer og kulde, opholdstiden i solen;
  • reducere vaskulære traumatiske faktorer: du er nødt til at holde op med at ryge, holde op med at bruge kaffe og lægemidler, der smalere karer (fx falder i næsen).

Lægemiddelterapi har til formål at lindre Raynauds syndrom og genoprette mikrocirkulationen.

Udpege ACE-hæmmere, calciumkanalblokkere ("Nifedipin"). Disse midler forhindrer vasospasme. Når Raynauds syndrom udvikles, anvendes Vazaprostan, som er indiceret for sår og nekrose. Det kan også have en systemisk effekt.

Bruges også vazadilotatoriske antiplateletmidler ("Kurantil", "Trental"). Patienter anbefales kurser ved hjælp af heparin, fraxiparin og andre lavmolekylære fraktioner.

Også i behandlingen af ​​forskellige typer af sclerodermi brug:

  • Standard brug af NSAID (for at reducere arthritismerter og lindre feber);
  • Glukokortikosteroidhormoner med diffuse hudlæsioner. Således udføres ikke behandling af fokalsklerodermi med hormoner;
  • Cytostatika (cyclophosphamid), methotrexat. Det anvendes til tidlig udvikling af alveolitis, kombineret med D - penicillamin. Denne behandling er beskrevet i en artikel om fibrosering alveolitis;
  • Stamcelletransplantation. Det kan give en enorm effekt, men det kræver et komplekst udvalg af en donor og store vanskeligheder.
  • Antifibrøs terapi (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dets virkning er forbundet med inhibering af collagensyntese.

I avancerede tilfælde anvendes kirurgiske behandlingsmetoder også. Selvfølgelig bøjer de ikke scleroderma, men de hjælper med at genoprette bevægelsesområdet i nærvær af kontrakturer, med vedvarende nedbrydning af fødevarepassagen gennem spiserøret, med udvikling af nyresvigt - så er der nogle gange tegn på nyretransplantation.

Ved hjælp af kirurgisk indgreb amputeres også fingrene under udvikling af gangren, og sympathektomi udføres for at forhindre fremkaldelse af vasospasme.

I diffuse former og den hurtige udvikling af sygdommen anvendes ekstrakorporeale afgiftningsmetoder, såsom plasmapherese. Dets opgave er at rense blodet af cirkulerende immunkomplekser og antistoffer, som kan bidrage til generaliseringen af ​​processen.

outlook

Sclerodermi er en alvorlig sygdom. Der er mere end 10 undersøgelser i verden, hvor mere end 2.000 patienter deltog. Fem års overlevelse var i gennemsnit 68%. Hvis den diffuse form begyndte at udvikle sig hurtigt, især i en alder af over 45 år, faldt dette tal til 33%.

Med andre ord kan kun en ud af tre patienter leve i 5 år, og hvis sygdommen allerede udvikler sig mod baggrunden af ​​kroniske lungesygdomme, vil nyreskade, anæmi, overlevelsesraten, på trods af alle former for behandling, blive endnu lavere.

sklerodermi

Sklerodermi (bogstaveligt talt "tyk hud") eller som denne sygdom også kaldes, er sclerodermi en læsion af hudens bindevæv, hvor den er fortykket, det er skleroseret og hærder. Sclerodermi forekommer i forskellige aldersgrupper, men oftest påvirker det kvinder, hvis alder er i intervallet 30-50 år.

Sclerodermi klassifikation

Sclerodermi er opdelt i 2 hovedtyper:
1. System.
2. Lokaliseret (begrænset).

Systemisk sklerodermi er en kollagenhudsygdom. Sygdommen påvirker huden, indre organer, ledsaget af vaskulære og immunforandringer. Det betragtes som farligere end lokaliseret, påvirker organer og systemer, mens sidstnævnte - kun huden og dens nærliggende lag. Det forekommer hos kvinder 3-7 gange oftere end mænd.

Systemisk sklerodermi er igen opdelt i:

1. Diffus sclerodermi (eller progressiv systemisk sklerose). Det påvirker huden på stammen og ekstremiteterne, indre organer: lunger, hjerte, tarm.
2. Begrænset. Distale ekstremiteter lider: albue, knæ og også ansigt. Gastrointestinale sygdomme, pulmonal hypertension udvikles senere.
3. Sklerodermi uden hudstramning (uden sklerodermi). Ingen stramning af huden observeres, men mave-tarmkanalen påvirkes, lungefibrose, etc. diagnosticeres ved sygdommens begyndelse.
4. Juvenil sclerodermi. Forekommer hos børn.
5. Korsform (når sygdommen ledsages af andre systemiske sygdomme).

Begrænset eller lokaliseret sclerodermi påvirker hud og subkutant væv, nogle gange - dybere væv (muskler, knogler osv.), Men påvirker ikke de indre organer og har derfor et ry for at være lettere og mindre farligt for patientens liv. Det anses for at være det mest almindelige blandt børn og unge, især piger.

Det er opdelt i følgende former:

1. Blyashechnaya. Fænomener af erytem (rødme af huden forårsaget af kapillærudvidelse) og induration (komprimering) forekommer på stammen og i ekstremiteterne. Opstår i begrænsede områder af huden i områder med krænkelse af hudens integritet. I sjældne tilfælde passerer uafhængigt. Det betragtes som den mest almindelige form for sklerodermi.
2. Lineær ofte diagnosticeret hos børn. Opstår inden for hårvækst og pande. Hvis sygdommen udvikler sig på underbenene, er der risiko for trofasår. Der kan være flere patienter i familien.
3. Ringformet.
4. Overfladisk sklerodermi udvikler sig i form af blåbrune plaques.

Symptomer på sklerodermi

Flere former for sklerodermi har individuelle manifestationer. I nogle tilfælde er det nemt at foretage en korrekt diagnose, i andre er det nødvendigt med langvarig og omhyggelig observation af patienten. Overvej symptomerne på sklerodermi.

Systemisk sklerodermi. Det kræver 3 udviklingsstadier:

1. Processen påvirker kun op til tre områder af kroppen (fx hud, led, muskelsystem).
2. Sygdommen begynder at sprede sig og påvirker mange systemer i kroppen.
3. Sclerodermi påvirker et eller flere organer (hjerte, nyrer, lunger osv.), Der er særlig vigtige for kroppens funktion.

Medicin skelner mellem forskellige varianter af sygdomsforløbet:

1. Akut. Den udvikler sig hurtigt og påvirker organer og hud inden for to år. I mangel af den nødvendige behandling fører til døden. Hvis patienten får den korrekte behandling, forbedrer hans tilstand.
2. Subakut. Hovedklinikken - skader på huden såvel som led og muskler. Ofte er der en krydsform.
3. Kronisk. Det er karakteriseret ved langsom progression, derfor eksisterer symptomerne i lang tid kun i Raynauds syndrom. Visceralt system (indre organer) er langsomt involveret i den patologiske proces.

De første symptomer på sygdommen er almindelige, og det er meget vanskeligt at mistanke om sklerodermi i dem. Patienterne klager over en stigning i subfebril temperatur (op til 38 grader), dårlig appetit, hvilket medfører vægttab. Og først efter en vis tid begynder flere genkendelige tegn: Skader på hud, led, muskler og indre organer.

Læder. Det tidlige stadium er præget af udseende af ødem (hovedsagelig på hænder og ansigt), som efterhånden bliver tættere og voksagtig. Rynker i ansigtet glattes, ansigtsudtryk er så mildt, at ansigtet begynder at ligne en maske, indsnævrer munden. Fingernes læsion gør dem hævede og tætte, bevægelsen er vanskelig.

Huden skifter farve (områder med forøget pigmentering veksler med områder uden fravær), det bliver tyndere, og atrofiområder vises snart på slimhinderne.

En spasme af blodkar, der hedder Raynauds syndrom, manifesterer sig i form af blanchering af fingers hud, de begynder at blive kolde og ømme. Den manifestation af Raynauds syndrom er opdelt i flere faser, som følger hinanden:

1. Når følelsesmæssige overbelastning eller hypothermia fartøjer smalle, blegne, er der en prikkende eller brændende fornemmelse, følelsesløshed mærkes.
2. Når spasmer fortsætter, begynder smerten, huden bliver blålig.
3. Efter opvarmning eller pludselig efter 15-20 minutter er spasmen elimineret, fingrene bliver varme.

Muskuloskeletale system. Observeret smerte i leddene, deres stivhed om morgenen, begrænset bevægelse, ømhed i musklerne. Med knoglernes nederlag hos patienter er der en forkortelse, såvel som deformation af fingrene. Under forkalkning (saltaflejring) begynder hvide læsioner at skinne gennem huden inden for fingre og led.

Lunger. Lungeskader kan være den eneste manifestation af sklerodermi. Hovedklinikken - åndenød, tør hoste. Udviklingen af ​​følgende sygdomme er mulig:

1. Interstitiel lungefibrose.
2. Lunghypertension (øget tryk i lungerne).
3. Pleurisy.

Heart.
1. Cicatricial ændringer (fibrose) i hjertemusklen.
2. Pericarditis.
3. Endokarditis.

Nyrer.
1. Kronisk forløb af sygdommen, asymptomatisk eller mild. Det kan ledsages af en stigning i blodtryk og protein i urinen.
2. Det akutte kursus (sclerodermisk nyre) udtrykkes i en kraftig stigning i blodtrykket og en hurtig stigning i nyresvigt.

Mave-tarmkanalen.
1. Ofte påvirker scleroderm esophagus. Belching, støbning af maveindhold i spiserøret, ledsaget af dannelse af sår osv.
2. Tarm. Peristalsis er nedsat, patienter lider af forstoppelse, diarré og tyngde i maven.

Nervesystemet Krænkelse af følsomhed i øvre og nedre del, smerte.

Endokrine system. Det er blevet fastslået, at oftest i tilfælde af sklerodermi skjoldbruskkirtlen lider, falder dens funktion.

Diffus sclerodermi. Det er præget af tidlige hudlæsioner (torso og ansigt) inden for et år, samt tilstedeværelsen af ​​Raynauds syndrom og en hurtig virkning på de indre organer. For en begrænset form er det typiske langsigtede og isolerede forløb af Raynauds syndrom.

Korsformer er en kombination af symptomer på sklerodermi og andre sygdomme i reumatologisk ætiologi.

Visceral (eller sclerodermi uden sklerodermi) er kendetegnet ved, at det påvirker de indre organer, men forekommer ikke eksternt.

Patchy. Begrænset sclerodermi, også betegnet plaque, forekommer lokaliseret i form af små eller store plakater (palmeformede). De er skarpt afgrænset og har en tæt struktur og en glat og blank overflade. Pladerne har en karakteristisk gullig-grå tinge, cirkuleret i en lilla fælg. Vises normalt i områder med krænkelse af hudens integritet. Børn kan forekomme under 10 år. Lokaliseringssteder - overvejende ansigt, torso, lemmer.

Denne formular er opdelt i 3 faser.
1. Plakkene er runde, blålig-røde. Huden svulmer, begynder at ligne konsistensen af ​​dejen.
2. Et par uger senere følger lægerne udviklingen af ​​den såkaldte kollagenhypertrofi: huden bliver "træ" (det vil sige hærdet), ligner voks i konsistens. Hår i det berørte hudområde mangler, det kan ikke samles i en fold.
3. Atrofi. Huden begynder at ligne pergament, corolla af perifer vækst forsvinder.

Lineær. Den lineære sklerodermi påvirker ansigtet (panden på panden, hovedbunden og derefter "kryber" til næsens bagside). Formen af ​​læsionen ligner et sår med en sabel og består af gennemsigtig tyk hud. Nogle gange fundet på brystet, benene langs nerverstammerne (hvis sygdommen har neurotrofisk patogenese). Lineær sklerodermi kombineres ofte med atrofi på halvdelen af ​​ansigtet og diagnosticeres hos børn. Sygdommen har tre trin. Kan fortsætte fra to til fem år.

Ringformet. Distinguished af udseendet på huden af ​​hvide farve plaques temmelig store former. Da der ikke er nogen intern hærdning i dem, kan de med tiden forsvinde uden ordentlig behandling (men det sker sjældent).

Det forekommer i barndommen, men blandt andre former for sklerodermi anses for at være den mest sjældne. De lider af sygdomme i underarmen, fingre, hænder og fødder. Kan kombineres med elfenben.

Overfladisk sklerodermi. Plaques med en blålig brunfarve dukker op, som næsten mangler en perifer lilla ring, små skibe ses i det lidt nedfaldende center. De spredte sig langsomt gennem kroppen. Ofte lokalisering steder - de nedre lemmer og ryg.

Pathogenese af sclerodermi

Hidtil er forskerne ikke opmærksomme på årsagerne til udviklingen af ​​sklerodermi, da det kan diagnosticeres hos både voksne og børn, uanset race eller social status (selvom forskere har fastslået, at afrikanere og nordamerikanske indianere er syge oftere). Forårsager denne sygdom høje niveauer af kollagen i kroppen, men hvorfor er der en lignende reaktion?

Følgende prædisponerende faktorer spiller en rolle i udviklingen af ​​sklerodermi:

1. Genetisk prædisponering. For eksempel med systemisk sklerodermi forårsager den medfødte underlegenhed af immunitet forstyrrelser i hans arbejde og fører til autoimmune lidelser.
2. Infektioner (erysipelas, difteri, scarlet feber osv.), Retrovirus (cytomegalovirus).
3. Skader.
4. stress.
5. Overkøling.
6. Tilstedeværelsen af ​​endokrine sygdomme.

Nogle gange tager risikofaktoren visse lægemidler (lægemidler til kemoterapi), vaccination, blodtransfusioner. Hvis der er et fokalsklerodermi, der påvirker bestemte områder af huden, kan det til sidst udvikle sig til en systemisk, med viscerale læsioner.

Miljøets indvirkning bidrager også. Eksponering for følgende stoffer antages også at øge risikoen for sklerodermi:

1. Siliciumstøv.
2. Visse kemiske opløsningsmidler.
3. Ultraviolet bestråling.
4. Vibrationer.

Sclerodermi - hvordan er det farligt?

Komplikationer af sclerodermi spænder fra mindre problemer til alvorlige livstruende konsekvenser for patienten. Den første til at lide er selvfølgelig huden: det ændrer helt sine kvaliteter, dets ansigtsegenskaber ændres, og rynker vises. Kan nå nekrose af fingerspidserne. Også sygdommen påvirker muskelsystemet, der forårsager muskelatrofi, og senere - og knogle, der forårsager modifikation af lemmerne. Sclerodermi ledsages af lidelser i mave-tarmkanalen, hjertet, lungerne. Observerede overtrædelser af reproduktionssystemet, og både mænd og kvinder.

Prognosen for sklerodermi afhænger af sygdommens form. Så med begrænset form er den mere gunstig end i tilfælde af systemisk sklerodermi med skade på indre organer. I gennemsnit er en 5-års overlevelsesrate for denne sygdom 68%.

Hvornår kan vi tale om en dårlig prognose? Hvis der er sådanne faktorer som:

1. Mandlige køn.
2. Alder over 45 år.
3. Fælles form.
4. Lunger og nyrer i de første 3 år efter diagnosen.
5. Anæmi ifølge testresultater samt øget ESR og protein i urinanalyse.

Diagnose af sclerodermi

Hvis du har advarselsskilte, skal du kontakte en reumatolog. Diagnostik begynder først med en undersøgelse (lytter med et fonendoskop af hjerte og lunger), tager historie, analyserer patientens klager.

Kan også tildeles:

1. Generelle og kliniske blodprøver.
2. Immunologiske undersøgelser til påvisning af autoantistoffer.
3. Biopsi (både berørt hud og organer).
4. Kapilloskopi af neglelaget gør det muligt at registrere ændringer i karrene.

Undersøgelser af organer, der påvirker sygdommen, er vist: radiografi af lungerne og leddene, hjertets ultralyd osv.

Sclerodermabehandling

Behandlingen tager sigte på at standse sygdommens progression og forbedre patientens livskvalitet. Til behandling brug antiinflammatorisk, vaskulær, immunosuppressiv (undertrykke immunsystemets aktivitet), antifibrose og fortificerende midler.

Vaskulær terapi er nødvendig for at eliminere manifestationer af Raynauds syndrom, udvidelse af blodkar og forbedre blodgennemstrømningen. Calciumkanalblokkere - verapamil, amlodipin, nifedipin og andre - har fået omdømme for de mest effektive vasodilatormedicin. Deres anvendelse er vist sammen med ACE-hæmmere, hvilket reducerer blodtrykket og hjælper nyrerne til at forbedre nyreskade.

Effektiviteten af ​​vasodilatormedicin øges, når den kombineres med lægemidler, som forbedrer blodgennemstrømningen - antiagenter, såvel som antikoagulantia.

Antifibrøs behandling bliver nødvendig for diffus sclerodermi. Hovedgruppen af ​​denne gruppe er D-penicillamin (cuprenyl, artamin), som undertrykker væksten af ​​fibrose.

Anti-inflammatorisk behandling er nødvendig for at behandle muskel-artikulære manifestationer af sygdommen, vedvarende feber. Viser ibuprofen, diclofenac, ketoprofen.

Hvis der er tydelige tegn på inflammatorisk aktivitet, indikeres hormoner. De påvirker ikke spredningen af ​​fibrose. Doser af hormoner skal udvælges omhyggeligt, da høje doser øger den allerede eksisterende risiko for nyreskade.

Med spiserøret slår lægen helt sikkert en brøkdel af kost og stoffer, der behandler en overtrædelse af at sluge - prokinetik. I nærvær af en sygdom, såsom reflux esophagitis, er protonpumpe præparater foreskrevet. Lungeskader behandles med lave doser cyclophosphamid og prednison.

Behandling af systemisk sklerodermi ledsages af medicinsk gymnastik, massage, lokal terapi (applikationer med dimethylsulfoxid, som kan kombineres med vaskulære og antiinflammatoriske lægemidler). Hvis applikationerne er ineffektive eller ineffektive, er det muligt at gennemføre termiske procedurer (for eksempel paraffin), elektriske procedurer - ultralyd, laser osv. Under alle omstændigheder er akupunktur effektiv.

Patienter med kronisk SJS er vist sanatorium-udvej behandling, som afhænger af form og stadium af systemisk sklerodermi. Måske brugen af ​​balneoterapi, mudterapi, fysioterapi mv. Med overvejende hudlæsioner hjælper hydrogensulfid og kuldioxidbade godt, med overvejende læsion af muskel-skelet-radon. I tilfælde af fibrøse kontrakturer anvendes peloterapi (mudterapi).

Behandling af lokal (fokal) sclerodermi involverer, ud over de termiske procedurer og andre terapier beskrevet ovenfor, også massage- og terapeutiske øvelser.

For at forbedre effektiviteten af ​​behandlingen bør der tages hensyn til nogle af nuancerne:

1. Må ikke solbade. Prøv at undgå direkte sollys på huden.
2. Eliminer eventuelle vibrationer.
3. Må ikke overkøles.
4. Bær varme tøj.
5. Stop med at ryge og drikke, der indeholder koffein.

Sclerodermi og graviditet

Sclerodermi og graviditet - ting er næsten uforenelige, fordi sygdommen svækker kvindens krop meget, og der er risiko for døden, hvis abort afvises. Imidlertid har patienter som regel ingen problemer med at tænke. I 83% af tilfældene lever kvinder til levedygtige børn, i 17% afbryder graviditeten i abort. Der er et ret højt niveau af komplikationer - placental abruption, anomalies of labor, etc. For tidlig babyer har abnormiteter.

Folkemedicin i behandling af sklerodermi

Tag følgende krydderurter i lige store dele: sød kløver, hindbær, St. John's wort, highlander, lingonberry, mynte, mælkebøtte rødder, lingonberry, yarrow og finhakket. Brygger 50 g blandet græs, fyld det med en liter vand, og lad den overnatte på et varmt sted. Så passere gennem en sigte. Det anbefales at tage infusionen i mindst 2 måneder, så tag en pause (2 uger) og gentag kurset.

Til behandling af fokalsklerodermi påføres salve topisk. Det er nødvendigt at blande ichthyol salve med aloesaft og anvende på pletter. Effekten er mere udtalt, hvis patienten er hærdet før kompressionen i badet.

Bage en medium løg i ovnen, og hak det derefter. En spiseskefuld løg, hæld kefir (to spsk) og tilsæt en teskefuld honning. Bland grundigt. Komprimere om natten 4 gange om ugen.

Sclerodermabehandling

I dag er årsagerne til sklerodermi og hvordan man behandler sclerodermi det sværeste. Læger har fundet ud af, at et øget niveau af kollagenproduktion i væv bliver den umiddelbare årsag til sklerodermi. Det der fremkalder en sådan reaktion, er ikke helt klart, men i dag er den grundlæggende teori den autoimmune ætiologi af sygdommen.

Fokalsklerodermi er i de fleste tilfælde almindeligt på overfladen af ​​huden og påvirker personen på en begrænset måde. Karakteristiske tegn på sygdommen kan ses på ansigt, hænder, ryg og maven. En langt større sundhedsrisiko er systemisk sklerodermi, som påvirker de indre organer. Målet med immunitet bliver bindevæv i de indre organer - lunger, nyrer, hjerte. Under komprimering og vækst af dette væv lider organserne betydeligt og ophører med at udføre deres funktioner. Ved behandling af sklerodermi er det vigtigste ved inhiberingen af ​​autoimmune processer og den rettidige anerkendelse af sklerodermets foci.

De grundlæggende principper for behandling

En universel kur mod sclerodermi eksisterer ikke, så spørgsmålet om, hvorvidt det er muligt at fuldstændig slippe af med sclerodermi, giver lægerne et negativt svar. Bistand til behandling af sygdommen er altid givet under hensyntagen til patientens individuelle egenskaber, patologernes former og forløb, omfanget af læsionen, udseendet af komplikationer fra andre indre organer. Da autoimmune processer er sværere at rette, er behandlingen af ​​patienter med sclerodermi strakt i lang tid. Nogle gange tages en stor del af et udvalg af effektive lægemidler, som patienten skal tage hele tiden. Patienter er også registreret, og de skal regelmæssigt undersøges for tegn på forværrede tegn på sklerodermi, symptomprogression og behovet for at rette behandlingen på det tidspunkt.

En læge til behandling skelner mellem flere målsætninger og nå frem til hvilken man kan snakke om succesen med patologisk kontrol, men ikke fuldstændig helbredelse. Minimumsprogrammet omfatter:

  • forebyggelse og behandling af vaskulære patologier fremkaldt af sklerodermi;
  • undertrykkelsen af ​​fibrøse aflejringer både på overfladen af ​​huden og på de indre organer;
  • kontrol og regulering af immun-inflammatoriske mekanismer, der lancerede processen med hærdning;
  • behandling og forebyggelse af sklerodermskader i de indre organer.

Patienterne skal overholde tilstrækkelige temperaturforhold, det anbefales ikke at bruge aggressive stoffer (alkohol, stærk kaffe osv.). Læger i sådanne patienter er omhyggeligt ordineret medicin, der undertrykker immunitet, da dette kan fremkalde en forværring af patologien.

Vaskulær terapi

Hovedformålet med vaskulær terapi for sklerodermi er at forbedre blodtalene, især effekten på dets flydende, viskositet og blodpladens evne til at klæbe. Denne terapi gør det muligt at forhindre udviklingen af ​​Raynauds syndrom - det første tegn på systemisk sklerodermi, hvor angiotrofe forandringer forekommer i de mindste blodkar, der hovedsageligt påvirker fingrene.

For at undgå udvikling af patologiske processer udføres vasodilatorbehandling i karrene. Opnået den ønskede virkning af at ordinere lægemidler - calciumkanalblokkere. Disse omfatter Verapamil, Felodipin, Nifedipin, Nimodipin, Flunarizin og mange andre midler. I denne kategori er valget af stoffer ganske bredt, hvilket gør det muligt for hver patient at vælge det mest effektive stof.

Nifedipin er den mest populære kalciumkanalblokerer.

Læger foreskriver i de fleste tilfælde nifedipin til patienter. Dette er et ret effektivt lægemiddel, der lindrer vaskulære spasmer. Den anbefalede dosis af lægemidlet - fra 30 til 60 mg pr. Dag, tildeles afhængigt af de enkelte indikatorer. Dosis af lægemidlet er opdelt i fire doser. Ved hjælp af nifedipin reduceres hyppigheden af ​​vaskulære spasmer og deres intensitet betydeligt.

Nifedipin kan ikke kaldes et lægemiddel til alle, selvom det er hos ham, at lægerne begynder behandling for sklerodermi. Hver tredje patient Nifedipin er ikke egnet, og de udvikler bivirkninger ved at tage stoffet. De mest almindelige bivirkninger er hovedpine, øget hjertefrekvens, svimmelhed og svaghed, hævelse af underekstremiteterne og skylning af huden.

For at reducere bivirkningerne erstatter lægerne, når de opstår, Nifedipin med længerevirkende stoffer, der er baseret på samme aktive ingrediens. Ikke desto mindre kan disse lægemidler ophobes i kroppen og opretholdes i blodet i tilstrækkelig koncentration i en vis tid, hvilket gør det muligt at tage flere sjældne lægemidler. På grund af dette er den negative påvirkning på kroppen også reduceret. Disse lægemidler omfatter cordipin retard og kaltsigard retard.

Hvis intolerance af disse lægemidler observeres, er Amlodipin ordineret, hvis analoger er Amlovas, Norvaks, Normodipin. Disse lægemidler har også en langvarig effekt, og du kan tage dem 5-10 mg om dagen. Ved forskrivning af amlodipin advarer lægerne patienterne om udviklingen af ​​ødem i øvre ben. Ifølge resultaterne af undersøgelsen udvikler halvdelen af ​​patienterne ødem i underekstremiteterne, så deres tilstand bør overvåges specielt.

I tilfælde af sådanne bivirkninger erstatter patienterne medikamentet med isradipin.

Den daglige dosis er 5 mg, som skal tages to gange. Hvis stoffet tolereres godt, kan dosen øges til 10 mg, men ikke mere. Mulige komplikationer efter isradipin - hovedpine og skylning af ansigtets hud - er meget mindre almindelige hos patienter.

Ved indsnævring af muligheder for udpegelse af vaskulære lægemidler vælger lægerne Felodipin (15-20 mg dagligt), Diltiazem (180 mg dagligt), som har bedre tolerance, men alle har risiko for de samme bivirkninger.

Hvis patienten af ​​en eller anden grund ikke kan tage kalciumkanalblokkere, skal man ty til udnævnelsen af ​​andre vasodilatorer. Disse kan være alpha-adrenoreceptorblokkere, for eksempel Doxazosin, Terazosin, Nicergolin. Gode ​​resultater kan opnås ved at anvende ekstraktet af ginkgo biloba, som er indeholdt i Tanakan-præparatet. I alvorlige kriser er prostaglandiner vist - Alprostadil drikkes intravenøst ​​i en periode på to til tre uger.

Effektiviteten af ​​terapi kan øges væsentligt, hvis antiaggreganter er inkluderet i behandlingsregimen for patienter - medicin til forbedring af blodgennemstrømningen. Det kan være acetylsalicylsyre, pentoxifyllin, dipyridamol, ticlopidin. Blandt antikoagulantia anbefales patienter Heparinnatrium, Warfarin, Fraxiparin, Clopidogrel.

Heparinnatrium i injektioner er den mest effektive, men det er muligt at anvende og tabletformularer

Hvis antiaggreganter og vasodilatorer kombineres korrekt, så selv med den mindste dosis af hver af dem, er det muligt at opnå en signifikant reduktion af bivirkninger. Dette mål er også forfulgt i behandlingen af ​​patienter, og spørgsmålet om at reducere bivirkninger af lægemidler overvejes altid sammen med behovet for deres formål. Derfor modtager patienter i receptpligtig Pentoxifylline (fra 600 til 1200 mg dagligt), og med udseende af sår, der ikke kan behandles, injiceres lavmolekylær heparin i regimen.

Antibiotisk behandling

I diffus sclerodermi er antifibrobehandling ordineret til patienter, hvis hovedformål er at reducere produktionen af ​​kollagen. Det primære lægemiddel, der er foreskrevet for at undertrykke udviklingen af ​​fibrose, er D-penicillamin, som kan forstyrre kollagensyntese og bryde bindinger mellem molekyler, der dannes igen.

Den vigtigste aktive ingrediens er en del af lægemidler som Kuprenil og Artamin, der påvirker immunsystemet. Til gengivelse er det nødvendigt at udføre en dosis på 250-500 mg om dagen. Tag afhjælpe før måltider, så skal du omhyggeligt overvåge dine følelser, fordi stofferne giver bivirkninger. Patienterne klager oftest på ubehagelige fornemmelser i maven, forekomsten af ​​en allergi over for lægemidlet, og læger bemærker, at blodtalerne forværres med penicillamin og blodplader og leukocytter i blodet. Dette fører igen til et signifikant fald i immunitet og mulig autoimmun bølge, forværring af sklerodermi. På trods af alle de positive kvaliteter af medicinen kræver det derfor forsigtighed, når man forskriver patienter med sklerodermi.

Med frigivelse af protein i urinen på mere end 2 gram pr. Dag, afbrydes penicillaminer, og med grænsetestresultater er muligheden for at reducere dosen løst. For en rettidig reaktion på komplikationer, der forekommer hos hver fjerde patient, udfører lægerne hver gang de to første uger i de første seks måneder af behandlingen og derefter hver fjerde uge, når de ordinerer penicillaminer, en urin og blodprøve hos patienterne. I dette tilfælde er det muligt at iagttage udviklingen af ​​bivirkninger i patientens krop.

Antiinflammatoriske lægemidler

Behandlingen af ​​sygdommen omfatter antiinflammatoriske lægemidler. De er indiceret til behandling af febrile og ømme muskler og led. Piroxicam, Ketoprofen, Meloxicam, Nimesulid adskiller sig med en god effekt.

Hvis der er tegn på betændelse i indledende fase, kan denne proces stoppes med hormonelle lægemidler. Typisk begynder inflammation i et tidligt stadium af sygdommen, når vævssvulmen begynder. Blandt hormoner er sikre hydrocortison, dexamethason. Prednisolon i mængden af ​​15-20 mg pr. Dag. Men ikke mere, fordi en stigning i dosis af hormoner kan føre til udvikling af nyresvigt.

For at undgå inflammatoriske reaktioner i nedbrydelsen af ​​fordøjelseskanalerne anbefales patienter at bruge opdelte måltider samt lægemidler Domperidon, Metoclopramid, Meklozin. Hvis der er et hernial fremspring i spiserøret i membranen, udfør kirurgi.

Med tarmens nederlag er behandlingsgrundlaget antibakterielle stoffer - Erythromycin, Ciprofloxacin, Amoxicillin, Metronidazol. For at sikre, at mikrober ikke udvikler resistens over for antibakterielle lægemidler, ændrer de deres destination hver måned.

Med nederlag i lungerne i den indledende fase er cyklofosfamid og prednisolon foreskrevet. En fremragende effekt er den intravenøse prokapyvanie Cyclophosphamide månedligt i seks måneder. Hvis bivirkningerne af terapien ikke er kommet i løbet af denne tid, øges den med yderligere to måneder. Og hvis patientens tilstand er forbedret, og der er en positiv udvikling, vil terapien blive forlænget i tre måneder. Ved behandlingen af ​​sygdommen tilvejebringes en sådan "pulsbehandling" i mindst to år.

Piroxicam gel vil hjælpe patienter med eksterne inflammatoriske processer.

fysioterapi

Når tegn på sklerodermi optræder på huden, føler patienterne ubehageligt og ubehageligt, så de forsøger deres bedste for at slippe af med sygdommens manifestationer. I betragtning af at kvinder er de vigtigste ofre for sklerodermi, bliver det klart, at der er behov for kosmetisk pleje til denne kategori af patienter.

For at eliminere symptomerne på sygdommen er fysioterapi indikeret. Ved hjælp af fysioterapeutiske metoder kan sygdommen ikke helbredes fuldstændigt, men sygdommens manifestationer kan reduceres væsentligt. Målet med fysioterapihjælp er at undertrykke aktiviteten af ​​immune processer, blokere den inflammatoriske proces, normalisere metabolisme i de berørte væv og genoprette den normale blodforsyning til vævene. Fysioterapeutiske foranstaltninger udføres i sygdoms remissionstrin, så snart blodet tæller vender tilbage til det normale.

For at undertrykke immunitetens aktivitet ordinerer lægerne:

  • aerocryoterapi - køling af krop med luftgasmiljøer ved lave temperaturer;
  • immunosuppressiv elektroforese - indførelsen af ​​lægemidler under huden ved udsættelse for en svag elektrisk strøm;
  • Nitrogenbad - terapeutiske bade indeholdende opløst nitrogen i høje koncentrationer.

At reducere inflammation i sklerodermi har en god effekt:

  • decimeter bølge terapi - eksponering for de berørte områder af et elektromagnetisk felt;
  • fonophorese af hormoner - indførelsen af ​​stoffer gennem ultralydsbehandling.

For at normalisere metaboliske processer i væv, tyder de på fibromodulerende metoder: cupropenil ultrafonophorese, hydrogensulfidbade, peloidterapi, radonbade. For at normalisere blodcirkulationen er det nødvendigt at udvide de indsnævrede beholdere, hvilket opnås takket være anvendelsen af ​​ozokerit og paraffin, hyperbarisk oxygenation. Også for at forbedre trofismen i de ramte væv vises magnetterapi, vakuum dekompression og laser terapi. Efter afslutning af behandlingsforløbet vises en massagesession.

Patienter er også vist spa-behandling, for eksempel i sanatorier, hvor det er muligt at tage hydrogensulfidbad. I dette tilfælde anbefaler lægen Yeisk, Shikhovo, Sochi, Pyatigorsk, Hot Key. Sanatorium-resort behandling er også kun tilladt i sygdoms remission fase.

Behandling af sklerodermi er næppe vellykket. For patienter er den positive virkning af terapi ikke fuldstændig at helbrede sygdommen, da dette er umuligt, men at undertrykke autoimmune processer og beskytte hovedsagelig de indre organer fra sklerodermi. Efter at have opnået kontrol over den patologiske proces, er det nødvendigt at holde sygdommen i remission så længe som muligt.

Lokaliseret sclerodermi ICD-10 L94.0

Sclerodermi - definition:

Lokaliseret sklerodermi er en kronisk sygdom i bindevævet, der er karakteriseret ved forekomsten af ​​lokal inflammation (erytem, ​​ødem) i forskellige dele af kroppen efterfulgt af dannelse af sklerose og / eller atrofi i huden og underliggende væv.

Eterologi og epidemiologi af sclerodermi

Etiologien af ​​lokaliseret sclerodermi er ikke kendt. I patogenesen af ​​sygdommen spiller autoimmune lidelser, øget syntese og deponering af collagen og andre komponenter i bindevævet i hud og subkutan væv, mikrocirkulationsforstyrrelser, hovedrollen.
Forekomsten af ​​lokaliseret sklerodermi er 2,7 tilfælde pr. 100.000 population, prævalensen er 2 tilfælde pr. 1000 population. I Den Russiske Føderation var forekomsten af ​​sklerodermi i 2014 3,9 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Sygdommen forekommer hos medlemmer af enhver race, oftere hos kvinder end hos mænd (2,6: 1).

Sclerodermi klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering.

Symptomer på sklerodermi

Følgende former for lokaliseret sklerodermi er oftest kendetegnet.

  • fokal (morphea);
  • knotty (keloid)

Lineær scleroderma Se post

  • strimmellignende form;
  • scleroderma type "hit saberen"

andre kliniske former for sklerodermi

  • Generaliseret (multifokal) sclerodermi
  • Deep scleroderma
  • Pansclerotisk sklerodermi
  • Bullous scleroderma
  • Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini
  • Parry-Romberg Progressiv Facial Hemiatrofi
  • Scleroatrophic lichen.

Hos nogle patienter kan manifestationer af flere former for sygdommen forekomme samtidig.

Patienterne kan klage over kløe, ømhed, prikken og tæthed i huden, begrænsning af bevægelse i leddene, ændringer i volumen og deformation af de berørte områder.

Det er sædvanligt at skelne mellem tre faser i udviklingen af ​​sclerodermifoci: erytem / ødem, sklerose (induration) og hudatrofi. Denne stigning observeres imidlertid ikke hos alle patienter. I typiske tilfælde begynder sygdommen med udseende på huden af ​​lyserøde, lyserøde-lilla, lividny eller hyperpigmenterede pletter runde og / eller strimmelformede, nogle gange med tegn på ødem. I sclerosefasen i pletter dannes foci af elfenbenfarvet hud med en glat overflade og en karakteristisk voksagtig glans. På periferien af ​​læsionerne observeres der ofte en inflammatorisk korolla af mauve eller pink-mauve farve, hvilket er en indikator for aktiviteten af ​​processen. I nederlag er huden svagt foldet, sveden er reduceret eller fraværende, funktionen af ​​talgkirtlerne og hårvæksten forringes. Over tid kan hudspændingen falde. I stadium af atrofi i sklerodermfokus udvikler hudatrofi, forekommer telangiectasier, vedvarende hyper- eller hypopigmentering.

Under dannelsen af ​​dybfoci af sklerodermi udover huden kan følgende væv involveres i den patologiske proces: subkutant væv, fascia, muskel og knogle.

Plaque scleroderma er karakteriseret ved udseendet af erythema og / eller hud induration af en afrundet form på hovedet, torso eller ekstremiteter med et typisk klinisk billede.

Nodulær (keloidlignende) sclerodermi er karakteriseret ved dannelsen af ​​enkle eller flere knuder eller knuder på huden, der ligner keloidære ar. Lesioner udvikler som regel til patienter, der ikke har tendens til at udvikle keloider; deres udseende er ikke forbundet med tidligere traumer. Huden i sklerodermens fokus er kødfarvet eller pigmenteret; Den hyppigste lokalisering er nakke, torso, øvre lemmer.

Knotty (keloidlignende) sklerodermi

Med lineær sclerodermi forekommer foki af erytem og / eller sklerose af en lineær form på huden, som normalt lokaliseres på den ene halvdel af kroppen eller langs det neurovaskulære bundt. Lesioner forekommer ofte på hovedet eller lemmerne.

Lineær sklerodermi i ansigtet og hovedbunden ser som regel ud som en tæt slid af skleroseret hud, hvor der ikke er nogen hårvækst (i form af et "sværd"). Over tid glider overfladen af ​​fokuset ud og danner en tilbagetrækning forårsaget af atrofi af huden, muskler og knoglevæv.

I generaliseret sclerodermi forekommer der flere fokier af erytem og / eller induration af huden, der optager flere områder af kroppen og ofte fusionerer i omfattende læsioner.

Dyb sclerodermi er karakteriseret ved udseendet af dybe foci af hudstramning og subkutant væv. Huden over læsionerne er lidt pigmenteret eller ikke ændret.

Pansclerotisk invaliditetssclerodermi er den mest alvorlige form af sygdommen, som påvirker alle lag af huden og underliggende væv ned til knoglerne, der er ofte dannet kontrakturer i leddene med leddformdannelse og langvarige sår. Denne form for sklerodermi ses normalt hos børn, udvikles hurtigt, er resistent over for terapi og er ofte dødelig.

Pansclerose Deaktivering af sclerodermi

Bullous sclerodermi er karakteriseret ved udseendet af gennemsigtige blærer i sklerodermets fokus, ofte ledsaget af blødninger.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini anses af mange eksperter for at være en overfladisk variant af lokaliseret sklerodermi. Klinisk manifesterer den sig som en langt eksisterende, let faldende, spottet foki af brun eller gråbrun farve med en violet-lilla skygge, hvor der ikke er hård hud. Foci er oftest placeret på bagagerummet og i øvre lemmer.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini

Parry-Rombergs progressive hemiatrofi i ansigtet betragtes som en af ​​de mest alvorlige og behandlingsresistente former for sygdommen, hvor progressiv depression og deformitet af halvdelen af ​​ansigtet udvikler sig, hvorved huden, subkutan væv, muskler og knogler i ansigtsskeletet i den patologiske proces indgår. Disse symptomer kan kombineres med andre manifestationer af lokaliseret sklerodermi, såvel som ledsaget af øjenskade og forskellige neurologiske lidelser, herunder epilepsi.

Parry-Romberg ansigthemiatrofi

I tilfælde af scleroatrophic lichen af ​​Tsumbush (synonymer: white spot sygdom, drop scleroderma), er læsionerne repræsenteret af perlehvide pletter, papler eller plaques med en skinnende overflade, nogle gange sammenfletning i foci med scalloped konturer og klare grænser. Erythematøs corolla af pink eller rød-lilla farve kan observeres omkring udbrudene. Huden i læsionerne er ofte forfalsket, let samlet i folden af ​​typen "krøllet tissuepapir."

scleroatrophic lichen Tsumbusha

Diagnose af sclerodermi

Diagnosen er baseret på anamnese og klinisk billede af sygdommen.
For at udelukke systemisk sklerodermi og andre bindevævssygdomme er det nødvendigt at konsultere en reumatolog.

Høringer er nødvendige for at identificere associerede sygdomme og kontraindikationer til behandling:

  • terapeuten (i udnævnelsen af ​​fysioterapi er påkrævet);
  • endokrinolog (med udnævnelse af fysioterapi er påkrævet);
  • gynækolog (i udnævnelsen af ​​fysioterapi er påkrævet);
  • oftalmolog (med udnævnelse af fysioterapi er påkrævet);
  • neurolog;
  • en gastroenterolog
  • ENT;
  • en tandlæge.

I tilstedeværelsen af ​​flexionkontrakturer, skeletdeformiteter og kosmetiske defekter er det nødvendigt at konsultere en kirurg for at afgøre den kirurgiske korrektion.

For at klarlægge aktiviteten af ​​den patologiske proces, identificere komplikationer af sygdommen, udelukke systemisk sklerodermi og andre bindevævssygdomme, samt kontraindikationer til behandling, er følgende undersøgelser nødvendige.

Obligatoriske laboratorietest:

  • klinisk blodprøve
  • urinanalyse;
  • biokemisk blodprøve.

Yderligere laboratorie- og instrumentstudier:

  • histologisk undersøgelse af huden (i tvivlsomme tilfælde);
  • bestemmelse af den antinuclear faktor ved anvendelse af den indirekte immunofluorescensmetode på den transplanterbare HEp-2 cellelinie (for at udelukke diffuse bindevævssygdomme);
  • undersøgelsen af ​​indholdet i serum af immunoglobuliner IgA, IgM, IgG, reumatoid faktor;
  • en undersøgelse af serumniveauer af antistoffer mod thyroglobulin og thyroidperoxidase (om muligt undersøgelsen af ​​indholdet af andre antistoffer: antistoffer mod parietale celler i maven osv.);
  • blodprøve for antinucleære antistoffer;
  • en blodprøve for antistoffer mod topoisomerase I (anti-Scl 70) og anti-centromere antistoffer (for at udelukke systemisk sklerodermi);
  • screening for borreliosis;
  • Ultralyd af abdominale organer, nyrer, skjoldbruskkirtlen;
  • elektrokardiografi;
  • radiografi af brystet, områder af skjold deformitet, kraniet;
  • elektroencephalografi;
  • computertomografi;
  • magnetisk resonans billeddannelse.

Differential diagnostik

Lokaliseret sklerodermi bør adskilles fra sygdomme, såsom keloide og hypertrofiske ar, ar alopecia, sklerodermi og andre bindevævssygdomme, diffus eosinofil fasciitis Shulman, skeredema Buschke, lipodermatosclerose, skleromiksedema, lipoid necrobiosis, cellulitis.

Mindre almindeligt lokaliseret sklerodermi skelne fra Lyme borreliose sklerodermopodobnoy former for kronisk reaktion "transplantat versus vært", stråling fibrose, sklerodermopodobnoy former af basalcellehudcancer syndrom "hård hud", nefrogen systemisk fibrose, sent kutan porphyria, sarcoidose, amyloidose, Werner syndrom, phenylketonuri, bindevævs nevus, POEMS syndrom, inducerede scleroderma-lignende sygdomme forårsaget af brug af lægemidler og fødevaretilsætningsstoffer (bleomycin, itamina K, L-tryptophan), under anvendelse af silikone proteser, kontakt med kemikalier (hlorvinilom, organiske opløsningsmidler), og andre.

Sclerodermabehandling

  • stop sygdommens progression
  • reducere aktiviteten af ​​den patologiske proces
  • reducere området af hudlæsioner og sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer på sygdommen;
  • forhindre udvikling af komplikationer;
  • forbedre patienternes livskvalitet.

Generelle noter om terapi

Behandlingen skal vælges individuelt for hver patient afhængigt af sygdommens form, stadium og sværhedsgrad samt lokalisering af læsioner.

Patienter med plaque, generaliseret og lineær sklerodermi samt atrophoderma af Pasini-Pierini og ekstragenitale scleroatrophic lichen med lavt skader på huden og underliggende væv anbefales at udføre et behandlingsforløb (med inkludering af penicillin, hyaluronidase, vazoaktiv, og derefter vil du have 15 PUVA terapi).

Patienter med et aktivt, hurtigt fremskredende forløb af sygdommen og alvorlige inflammatoriske hændelser (hovedsageligt i nærværelse af lineære eller multiple scleroderma foci) viser sig at omfatte systemiske glukokortikosteroidlægemidler i kompleks behandling.

Patienter med alvorlige former for lokaliseret sklerodermi med dannelsen af ​​dybe læsioner af huden og underliggende væv (lineær, generaliseret, panskleroticheskaya sklerodermi, progressiv atrofi ansigt Parry-Romberg) behandling med methotrexat administreret alene eller i kombination med systemiske glucocorticosteroid lægemidler.

I tilstedeværelsen af ​​erosive og ulcerative defekter og overfladisk atrofi af huden er brugen af ​​stimulatorer af vævsregenerering vist, og i tør hud, anvendelsen af ​​fugtighedsgivende og blødgørende eksterne midler.

Sommetider kan spontan regression af hudsklerose eller fuldstændig opløsning af læsioner forekomme.

Indikationer for indlæggelse

Generaliserede former for sklerodermi

Sclerodermabehandlingsregimer:

Methotrexat - I svære former lokaliseret sklerodermi (lineær, generaliseret, panskleroticheskaya scleroderma, progressiv atrofi ansigt Parry-Romberg) effektiv behandling er brugen af ​​methotrexat alene eller i kombination med systemiske glucocorticosteroid lægemidler.

Ifølge offentliggjorte data er følgende behandlingsregimer med methotrexat effektive:

  • Methotrexat: Til voksne - 15-25 mg, til børn - 0,3-1 mg pr. Kg legemsvægt
  • methotrexat: voksne - 15-25 mg, børn - 0,3-1 mg per kg legemsvægt (maksimal dosis 25 mg) + Methylprednisolon: voksne - 1.000 mg per dag for børn - 30 mg / kg kropsvægt pr dag (maksimal dosis 500-1000 mg)
  • methotrexat: for voksne - 15-25 mg til børn - 0,3-1 mg pr. kg legemsvægt (maksimal dosis på 25 mg) + prednison 0,5-1 mg pr. kg kropsvægt pr. dag (maksimal dosis på 60 mg.

Oral administration af glukokortikosteroidlægemidler kan have en positiv effekt med et aktivt, hurtigt fremskredende forløb af lokaliseret sklerodermi, men efter tilbagetrækning af lægemidler er hyppigheden af ​​tilbagefald høj.

  • Prednisolon 0,3-1 mg pr. Kg kropsvægt

I nogle tilfælde anbefales det at introducere glukokortikosteroidlægemidler direkte ind i sclerodermicenteret.

  • betamethason 0,2 ml / cm2 (men ikke mere end 1 ml)

Ifølge offentliggjorte data kan brugen af ​​hyaluronidase føre til et fald i hudindånding i sklerodermi:

Hyaluronidase kan også injiceres i læsionerne ved hjælp af ultrafonophorese eller elektroforese.

  • phonophoresis hyaluronidase 64 UE hyaluronidase opløst i 1 ml 1% novocain opløsning påføres på læsioner pipette og gnidning, derefter coatet med en kontakt medium (vaseline, vegetabilsk olie eller gel), og den scoring udføres med en oscillationsfrekvens på 880 kHz og en intensitet på 0,5-1, 2 W / cm 2, eksponeringstid 3-10 minutter på marken ved en labil metode i kontinuerlig drift.
  • Hyaluronidase 64 UE lidaseelektroforese opløses i 30 ml destilleret vand, 4-6 dråber 0,1 N tilsættes for at syrne mediet til pH 5,2. saltsyreopløsning injiceret i sclerodermien med en strømstyrke på ikke mere end 0,05 mA / cm2, eksponeringstid 12-20 minutter.

Procedurer for ultrafonophorese eller hyaluronidaseelektroforese udføres dagligt eller hver anden dag. 8-12 procedurer foreskrives for kurset. Det er muligt at gennemføre 2-3 kurser med et interval på 3-4 måneder.

Flere undersøgelser har vist en positiv effekt i behandlingen af ​​patienter med lokaliseret scleroderma penicillamin [15-17]. Imidlertid er der tegn på, at der ikke er nogen forbedring i hudprocessen ved anvendelse af dette lægemiddel.

På grund af det forholdsvis store antal bivirkninger og muligheden for toksiske virkninger, selv ved behandling med lave doser, er penicillamin ordineret hyppigere de seneste år, især i tilfælde hvor der ikke er nogen virkning fra andre terapeutiske midler.

I klinisk praksis anvendes penicillin til behandling af lokaliseret sclerodermi i flere årtier, selv om der kun er få publikationer om effektiviteten af ​​dets anvendelse [19, 20].

  • benzylpenicillin natriumsalt 300000-500000 IE 3-4 gange om dagen eller 1 million IE 2 gange om dagen intramuskulært

Der er tegn på effektiviteten af ​​brugen i kompleks behandling af patienter med lokaliseret sklerodermi af vasoaktive lægemidler:

  • pentoxifyllin 100-200 mg
  • xantinol nicotinat 75-150 mg
  • Xantinol nikotinat, injektion 15% (300 mg)

Terapi med vasoaktive lægemidler anbefales at gentages med et interval på 3-4 måneder, kun 2-3 kurser om året.

Aktuelle glukokortikosteroidlægemidler

Ved behandling af begrænsede former for lokaliseret sklerodermi har ekstern brug af glukokortikosteroidlægemidler en vis virkning:

  • - mometasonfuroat, creme, salve
  • - Alclomethasondipropionat, creme, salve
  • - methylprednisolon aceponat, creme, salve
  • - betamethason, creme, salve
  • - clobetasol propionat, creme, salve

Ved foreskrivelse af topiske glukokortikosteroidpræparater i form af applikationer er behandlingsforløbet 4-12 uger, når de anvendes som okklusive dressinger, 2-3 uger.

Aktuelle calcineurinhæmmere.

I et randomiseret, placebokontrolleret studie viste effektiviteten af ​​at anvende 0,1% tacrolimus salve til lokaliseret sclerodermi.

Dimethylsulfoxidbehandling kan i nogle tilfælde føre til et fald i erytem og hudindånding i scleroderma foci.

  • dimethylsulfoxid: lægemidlet opløses i vand, der anvendes i form af anvendelser af 25-75% vandig opløsning. Dimethylsulfoxidbehandling er gentagne kurser i intervaller på 1-2 måneder.

Stimulatorer af vævsregenerering.

  • deproteiniseret hæmoderivat fra kalvens blod, 5% salve
  • deproteiniseret hæmolysat fra kalvens blod, 5% salve

Fysioterapi til sclerodermi:

Ultraviolet terapi i langbølgelængdeområdet (UVA-1 terapi, bølgelængde 340-400 nm)

UVA-1-terapi - en af ​​de mest effektive behandlinger af plak, og generaliseret lineær sklerodermi og extragenital lichen sclerosus ved lavvandede læsioner af huden og underliggende væv.

  • UVA-1 bestråling med lys begynder med en dosis på 5-20 J / cm2, efterfølgende enkeltdoser forøges med 5-15 J / cm2 til en maksimal enkeltdosis på 20-60 J / cm2. Procedurer udført med regimet 3-5 gange om ugen er kurset 20-60 procedurer.

PUVA terapi med både oral og med ekstern anvendelse af fotosensibilisatoren, kan væsentligt forbedre tilstanden af ​​huden i centrene af sklerodermi patienter med plaque, lineære og generaliserede former af sygdommen, samt extragenital lichen sclerosus.

PUVA-terapi med oral fotosensibilisator

  • Ammi storfrugt furocoumarin 0,8 mg pr. Kg legemsvægt oralt en gang 2 timer før bestråling med langbølget ultraviolet lys (bølgelængde 320-400 nm)
  • methoxen 0,6 mg pr. kg legemsvægt oralt en gang i 1,5-2 timer før bestråling med langbølget ultraviolet lys (bølgelængde 320-400 nm).

Bestråling begynder med en dosis på 0,25-0,5 J / cm2, de efterfølgende enkeltdoser øges hver 2-3 sessioner med 0,25-0,5 J / cm 2 til en maksimal dosis på 3-6 J / cm 2. Procedurer udføres 2-4 gange om ugen, behandlingsforløbet er 20-60 procedurer.


PUVA-terapi med ekstern brug af fotosensibilisator

  • Isopimpinellin / Bergapten / Xanthotoxin 0,3% alkoholopløsning tages ud én gang pr. Læsion 15-30 minutter inden bestråling med langbølget ultraviolet lys (bølgelængde 320-400 nm).

Bestråling begynder med en dosis på 0,1-0,3 J / cm2, efterfølgende enkeltdoser øges hver 2-3 sessioner med 0,1-0,2 J / cm 2 til en maksimal værdi på 3,5-5 J / cm 2. Procedurer udføres 2-4 gange om ugen, kurset er 20-60 procedurer.

UVA-1 og PUVA-terapi udføres både som en monoterapi og i kombination med medicin.

Ultralyd terapi til sclerodermi:

Ved behandling af begrænsede former for lokaliseret sclerodermi kan anvendelsen af ​​ultralydsterapi bidrage til at reducere intensiteten af ​​de kliniske symptomer på sygdommen.

Lyden af ​​læsioner udføres med en oscillationsfrekvens på 880 kHz, en intensitet på 0,05-0,8 W / cm2, en eksponering på 5-10 minutter på marken ved hjælp af en labil teknik i en kontinuerlig eller pulserende tilstand. Kurset er 10-15 daglige procedurer.

Det er muligt at gennemføre gentagne kurser med ultralydsbehandling med et interval på 3-4 måneder.

Lavintensitet laser terapi.

Det er kendt, at lavintensitets laserterapi kan forbedre mikroblodcirkulationen i huden. Nogle undersøgelser har vist effektiviteten ved at anvende lavintensiv laserterapi i den komplekse behandling af begrænsede former for lokaliseret sclerodermi.

  • terapi med laserstråling i det røde område (bølgelængde 0,63-0,65 μm) udføres i overensstemmelse med en distansstabil metode, en defokuseret stråle med en effekttæthed på 3-5 mW / cm 2 og en eksponeringstid på 5-8 minutter på banen. Under proceduren bestråles ikke mere end 4-5 felter med en samlet varighed af virkninger på højst 30 minutter.
  • terapi med infrarød laserstråling (bølgelængde 0,89 mikron) udføres ved fjern eller kontakt, stabil eller labil metode i kontinuerlig eller pulserende (80-150 Hz) tilstand. Eksponeringer udføres i felterne: i kontinuerlig drift er strålingskraften ikke mere end 15 mW, eksponering for et felt er 2-5 minutter, procedurens varighed er ikke mere end 30 minutter. I pulserende tilstand er strålingskraften 5-7 W / puls, eksponeringstiden er 1-3 minutter på feltet, den samlede eksponeringstid er ikke mere end 10 minutter. Under proceduren bestråles ikke mere end 4-6 felter.

Løbet af laserterapi er 10-15 daglige procedurer. Gentagne kurser udføres med et interval på 3-4 måneder.

Lavintensitet laser terapi.

Terapeutisk gymnastik og massage til sclerodermi:

Terapeutisk gymnastik og massage anbefales til patienter med en lineær form for sklerodermi, mens der begrænses bevægelser i leddene og danner kontrakturer.

Kirurgisk behandling af sklerodermi:

Kirurgisk behandling udføres i nogle tilfælde i nærvær af flexionkontrakturer eller kosmetiske defekter (med lokaliseret sclerodermi af typen "saberstrejke", progressiv Parry-Romberg hemiatrofi). Kirurgiske indgreb udføres i sygdoms inaktive stadium (i mangel af tegn på sklerodermaaktivitet i flere år).

Behandling af gravide kvinder med sklerodermi:

Behandling af gravide udføres i henhold til strengt begrundede indikationer, idet der tages hensyn til forholdet mellem fordele og potentielle risici for moderen og fosteret.

Gennemførelsen af ​​PUVA-terapi under graviditet og amning er kontraindiceret.

Behandling af børn med sklerodermi:

Lokaliseret sklerodermi, der opstod i barndommen, tager ofte lang tid i flere år: hos 30% af patienterne fortsætter sygdomsaktiviteten efter alderen. Mere end 20% af patienterne med lokaliseret ungdomssklerodermi kan opleve forskellige ikke-dermale symptomer (artikulær, neurologisk, vaskulær, oftalmisk, respiratorisk osv.).

I juvenil sclerodermi er der risiko for udvikling af en række komplikationer, der fører til handicap hos patienter: en reduktion i længden og størrelsen af ​​lemmerne, dannelsen af ​​kontrakturer, deformationer i ansigtet. I denne henseende bør behandlingen af ​​lokaliseret sclerodermi hos børn påbegyndes så tidligt som muligt ved at udføre mere aktiv terapi. Patienter med alvorlige sygdomsformer rådes således til at ordinere methotrexat i form af monoterapi eller i kombination med glukokortikosteroidlægemidler med systemisk virkning som den første behandlingslinie. En sådan behandling gør det muligt at opnå langvarig remission af sygdommen (2 år eller mere) hos 74% af patienterne.

UVA-1-behandling er kun ordineret til børn i svære sygdomsformer (lineær, generaliseret, pansclerotisk) i tilfælde, hvor der ikke er nogen virkning ved brugen af ​​andre terapeutiske midler.

Brug af PUVA-terapi hos børn er kontraindiceret.

Krav til behandlingsresultater

  • fald i aktiviteten i løbet af scleroderma;
  • forebyggelse af fremkomsten af ​​nye og stigende eksisterende læsioner (standsning af sygdommens progression);
  • regression eller reduktion af symptomer på sygdommen
  • reduktion af det berørte område
  • forebyggelse af komplikationer;
  • forbedre patienternes livskvalitet.

Taktik i fravær af effekten af ​​behandling

I fravær af effekten af ​​brugen af ​​lægemidler anbefales det at ordinere lægemidler fra andre farmakologiske grupper.

I mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling anbefales recept på UVA-1-terapi eller PUVA-terapi.

Forebyggelse af sklerodermi

Patienterne rådes til at undgå hudtrauma, hypotermi og overophedning, stressfulde situationer.

Hvis du har spørgsmål om denne sygdom, skal du kontakte din læge DERMATOVENEREOLOGY Adaev HM:

Yderligere Artikler Om Blodprop