logo

Addison-Birmer sygdom

De vigtigste symptomer på Addison's sygdom er sløvhed, øget hjerteslag, mavesmerter og en bronzehudtone. Denne sygdom er sjælden, påvirker middelaldrende mennesker. Dets årsag er adrenal insufficiens, som skyldes: autoimmun betændelse (adrenalitis); tuberkulose; svampeinfektion; amyloidproteinaflejring; ophobningen af ​​jernsalte med hæmokromatose; tumormetastaser fra tarm-, bryst- eller lungevæv; virussygdomme (cytomegalovirus og HIV).

Hos 65% af patienterne er hovedfaktoren dannelsen af ​​antistoffer mod binyrerne egne celler. Mest almindelige hos kvinder. Med medfødte læsioner i binyrerne er det ofte samtidig, at der findes lav skjoldbruskkirtlen aktivitet, trussel, genital hypoplasi, skaldethed, anæmi, aktiv hepatitis og vitiligo.

I den anden type almindelig læsion forekommer diabetes mellitus, autoimmun thyroiditis og nedsat adrenalfunktion som en voksen.

De uspecifikke manifestationer af Addisons sygdom fører til, at patienter ofte får behandling for lignende sygdomme. De mest almindelige symptomer omfatter: generel svaghed; hurtig træthed med lille fysisk anstrengelse vægttab lavt blodtryk, besvimelse ved ændring af kroppens position; led- og muskelsmerter øget tiltrækning til salt mad, tab af appetit mavesmerter, opkastning, diarré; hukommelsestab, sløvhed, depression; neurose, psykose; prikkende og følelsesløshed i lemmerne.

Samlet svaghed vokser ved slutningen af ​​dagen. I fremtiden falder motoraktiviteten, talen bliver langsom, og stemmen er stille. Forøgelsen af ​​svagheden hos patienter noteret i infektionsperioden og med fordøjelsessygdomme.

Melaninaflejring er et af de mest bemærkelsesværdige tegn på Addisons sygdom. I første omgang er de dele af kroppen, som er i kontakt med tøj, mørkede, åben for solen og er allerede farvede. Derefter dækker pigmenteringen hele huden. Undtagelsesvis med autoimmun oprindelse af patologi vises ufarvede vitiligo pletter på baggrund af mørk hud. Et af funktionerne er aflejringen af ​​calcium i ørebruskområdet.

Under stress øges behovet for cortisol dramatisk. Hvis svaret ikke kan give den krævede mængde hormon, udvikler en addisonisk krise. Det refererer til forhold, der er livstruende. Tegn: Skarpe smerter i underkroppen, underlivet, underekstremiteterne; Ukuelig opkastning, diarré, rigelig urin, hvilket fører til alvorlig dehydrering trykfald ned til chok; tab af bevidsthed, delirium, psykose; kramper.

Generel diagnostik og analyser: blodprøve for kortisol, ACTH, elektrolytter; blod biokemi; urinanalyse, ultralyd, EKG.

Behandling af bronze sygdom:

  • Drugs. Hydrocortison anvendes. Dens initialdosis er 30 mg. Prednisolon og Dexamethason kan også ordineres. Hvis en aldosteronmangel også påvises, tilsættes Dox eller Kortineff til terapien. Under fødslen og operationer administreres hydrocortison i en IV-dråbe. Hvis en patient har en smitsom sygdom, øges doseringen af ​​hormoner med 2-4 gange. Med en trussel eller krisens indtræden vises intensiv hormonbehandling på et hospital.
  • Kost. Det er nødvendigt at sikre tilstrækkeligt indtag af protein, kulhydrater, fedtstoffer, salt og vitaminer, især ascorbinsyre og gruppe B. Alkohol er forbudt. I diætgrænsen kalium. Uønskede produkter: madolie, ildfaste fedtstoffer, svinefedt, fede kød, røget mad, konserves, stegte fødevarer, pickles, pølser, bananer, figner, tørrede abrikoser, abrikoser, rosiner og kartofler.

Læs mere i vores artikel om Addisons sygdom, dets manifestationer og terapi.

Læs i denne artikel.

Årsager til Addison's sygdom

Den første beskrivelse af denne sygdom i 1849 blev givet af T. Addison, hun modtog senere hans navn, og læger begyndte at blive kaldt forfader for alle endokrinologier. Han fremhævede hovedsymptomerne - sløvhed, øget hjerterytme, mavesmerter og en bronzehudtone. Denne sygdom er sjælden, påvirker middelaldrende mennesker. Dets årsag er adrenal insufficiens, som skyldes:

  • autoimmun inflammation (adrenalitis);
  • tuberkulose;
  • svampeinfektion;
  • amyloidproteinaflejring;
  • ophobningen af ​​jernsalte med hæmokromatose;
  • tumormetastaser fra tarm-, bryst- eller lungevæv;
  • virussygdomme (beviser for cytomegalovirus og HIV).
Pigmentering af huden i Addisons sygdom

Hos 65% af patienterne er hovedfaktoren dannelsen af ​​antistoffer mod binyrerne egne celler. Ligesom alle autoimmune sygdomme er det mest almindeligt hos kvinder. Med medfødte læsioner i binyrerne er det ofte samtidig, at der opdages lav skjoldbruskkirtlen aktivitet, thrush, genital hypoplasi, skaldethed, anæmi, aktiv hepatitis og pigmenteringsforstyrrelse (vitiligo).

I den anden type almindelig læsion (autoimmun polyglandulær syndrom type II) forekommer diabetes mellitus, autoimmun thyroiditis og nedsat adrenalfunktion som en voksen.

Og her handler det mere om sygdommen og syndromet Itsenko-Cushing.

Overtrædelsesmekanisme

Adrenal insufficiens fører til et fald i indholdet af cortisol og aldosteron i blodet. Til gengæld producerer hypofyserne aktivt adrenokortikotrop hormon. Da det er forbundet med dannelsen af ​​melanocytstimulerende, bliver farven på huden mørkere.

Cortisol forhindrer insulinets virkning, øger koncentrationen af ​​glukose i blodet, stimulerer dets dannelse i leveren. Med et fald i niveauet er der en nedgang i sukker i blodbanen, såvel som glucosereserver i form af glykogen. Patienter har udbrud af sult om morgenen og efter at have spist pauser. De ledsages af svedtendens, håndskælv, alvorlig irritabilitet. På grund af manglende glukose føler patienterne sig svage.

Binyrerne er stedet for dannelsen af ​​androgener hos kvinder. Med deres lave funktionelle aktivitet falder håret ud i det aksillære, inguinale område, menstruationscyklussen forstyrres.

På grund af aldosterons mangel er der tab af væske og natrium. Derfor ønsker patienterne hele tiden at drikke, er afhængige af salt. Lavt niveau af kortisol og mangel på natrium reducerer tone i arterierne. Som følge heraf har patienter lavt blodtryk og hjerteudgang. Pulse svag påfyldning, langsom.

Symptomer hos kvinder, mænd, børn

De uspecifikke manifestationer af Addison's sygdom fører til, at patienter ofte får behandling for lignende sygdomme, tager mange lægemidler i lang tid og uden succes, indtil lægen foreskriver en undersøgelse af binyrerne. De mest almindelige symptomer omfatter:

  • generel svaghed
  • hurtig træthed med lille fysisk anstrengelse
  • vægttab
  • lavt blodtryk, besvimelse ved ændring af kroppens stilling (ortostatisk hypotension);
  • led- og muskelsmerter
  • øget tiltrækning til salt mad, tab af appetit, kvalme;
  • mavesmerter, opkastning, diarré;
  • hukommelsestab, sløvhed, depression;
  • neurose, psykose;
  • prikkende og følelsesløshed i lemmerne.

Patienten kan ofte ikke nøjagtigt angive sygdommens indtræden, da den første manifestation af den er generel svaghed, den vokser ved slutningen af ​​dagen (med neurastheni er der en forbedring af trivsel om aftenen). I fremtiden falder motoraktiviteten, talen bliver langsom, og stemmen er stille. Forøgelsen af ​​svagheden hos patienter noteret i infektionsperioden og med fordøjelsessygdomme. Dehydrering, kvalme, appetitløshed og opkast fører til gradvis vægttab.

Melaninaflejring er et af de mest bemærkelsesværdige tegn på Addisons sygdom. I første omgang er de dele af kroppen, der er i kontakt med beklædning, mørkede, er åbne for solen og er allerede farvede (for eksempel læber, brystvorte areoler). Derefter dækker pigmenteringen hele huden.

Hudpigmentering for Addison's sygdom

Dette kan ses i mørkningen af ​​friske ar, der øger tætheden af ​​fregner. Undtagelsesvis med autoimmun oprindelse af patologi vises ufarvede vitiligo pletter på baggrund af mørk hud. Et af funktionerne er aflejringen af ​​calcium i ørebruskområdet.

Addisonisk krise

Binyrerne er organet som reagerer på enhver stressende virkning. I sådanne perioder øges behovet for cortisol dramatisk. Hvis svaret ikke kan give den krævede mængde af hormonet, så udvikler en krise. Det refererer til forhold, der er livstruende.

Enhver tilknyttet sygdom, klimaændringer, temperaturregimet øger risikoen for adrenal insufficiens.

Den ekstraordinære krises manifestationer omfatter:

  • skarpe smerter i nedre ryg, underliv, nedre lemmer;
  • Ukuelig opkastning, diarré, rigelig urin, hvilket fører til alvorlig dehydrering
  • trykfald ned til chok;
  • tab af bevidsthed, delirium, psykose;
  • kramper.
Trykfald ned til stød

Generel diagnostik og analyser

Ved diagnose skal der tages hensyn til data opnået under laboratorieundersøgelser:

  • reduceret cortisol, øget ACTH. Med tvivlsomme data administreres ACTH - med Addisons sygdom øges cortisolen lidt;
  • blod elektrolytter - øget kalium, calcium, lavt natrium, chlor;
  • blodbiokemi - øget kreatinin, nedsat glukose;
  • urinanalyse - reducering af daglig udskillelse af cortisol og 17-ox.
ECG-indekser for Addisons sygdom

Yderligere oplysninger kan fås ved hjælp af ultralyd. I tilfælde af tuberkuløs oprindelse findes dehydreringsfoci i binyrerne. Når sygdommens autoimmune karakter opdages, antistoffer mod binyrenzymer. På EKG er T-bølge forstørret og spids, det kan være højere end det ventrikulære kompleks.

Addison Birmer sygdom - de vigtigste symptomer

Lignende i navnet på den patologiske tilstand er perniciøs anæmi. Med en mangel i vitamin B12-kroppen, ud over de generelle symptomer på anæmi (bleg hud, hurtig puls og åndenød) er der specifikke manifestationer - ømme tunge, stomatitis, leverforstørrelse, gastritis, tarmproblemer.

Ofte finder patienterne og neurologiske abnormiteter - polyneuritis, nedsat følsomhed, usikkerhed, når de går. Ved sygdommens lange forløb kan mavekræft forekomme. En diagnose kræver en blodprøve og knoglemarvspunktur. Til behandling foreskrevet diæt og injektioner af vitamin (cyanocobalamin).

Se videoen om Addisons sygdom (bronze):

Behandling af bronze sygdom

Patienterne overdrages overvejende konservativ behandling.

præparater

Hovedprincippet i terapi er en passende udskiftning af den hormondannende funktion ved syntetiske præparater. Hydrocortison anvendes mest til dette. Dens initialdosis er 30 mg, hvoraf to tredjedele er om morgenen og en tredjedel om eftermiddagen. Prednisolon og Dexamethason kan også ordineres. Men de har en vigtig mineralocorticoid effekt på vand-salt metabolisme.

Hvis en aldosteronmangel også påvises, tilsættes Dox eller Kortineff til terapien.

I Addisons sygdom er graviditet ikke forbudt. Patienter kan i mange tilfælde reducere dosen af ​​aldosteronsubstitutter, men dosiserne af cortisolanaloger skal øges, undertiden skifte til intramuskulære injektioner. Under fødslen og operationer administreres hydrocortison i en IV-dråbe.

Hvis en patient har en smitsom sygdom, øges doseringen af ​​hormoner med 2-4 gange. Med en trussel eller krisens indtræden vises intensiv hormonbehandling på et hospital.

diæt

Når adrenal insufficiens er nødvendig for at sikre tilstrækkeligt indtag af protein, kulhydrater, fedtstoffer, salt og vitaminer, især ascorbinsyre og gruppe B. Alkohol er forbudt. I diætgrænsen kalium. Under hensyntagen til disse anbefalinger indeholder menuen:

  • brød og brød udgaver, muffins, tærter, kager (det er uønsket at spise en kage med fedt fløde), slik;
  • første kurser med kød, fisk, grøntsager og korn, svampe;
  • alle kød- og fiskeretter, undtagen fedt, skaldyr, æg;
  • alle former for korn, bælgfrugter (de skal forindsås og koges);
  • alle grøntsager, kogte og rå;
  • forskellige mejeriprodukter;
  • frugt og bær.

Listen over uønskede omfatter: madolie, eventuelle ildfaste fedtstoffer, svinefedt, fede kød, røget mad, konserves, stegte fødevarer, pickles, pølser. På grund af det høje kaliumindhold bør bananer, figner, tørrede abrikoser, abrikoser, rosiner og kartofler reduceres eller elimineres fuldstændigt.

Prognose for patienter

Indtil syntetiske hormoner blev opfundet, levede patienter med Addison's sygdom i omkring et halvt år. I øjeblikket kan en velvalgt dosis af deres livsstil ikke afvige fra raske mennesker. Især dem, der har en autoimmun oprindelse, responderer på hormonbehandling på en gunstig måde. I andre tilfælde afhænger prognosen af, hvor godt symptomerne på den underliggende sygdom kan kompenseres.

Og her mere om krisen med feokromocytom.

Addisons sygdom er en primær adrenal insufficiens. Det skyldes infektioner, autoimmune og metaboliske patologier, herunder medfødte. Det manifesteres af en usædvanlig pigmentering af huden - en bronzefarve, stærk svaghed, dehydrering og emaciation. Til diagnose skal du foretage en blodprøve for hormoner - kortisol og aldosteron. Når de er mangelfulde, er erstatningsterapi ordineret.

Desværre er binyrens sygdomme ikke altid bestemt rettidigt. Oftere er de fundet som medfødte hos børn. Årsagerne kan være i kroppens hyperfunktion. Symptomer hos kvinder, mænd generelt er ens. Hjælp med at identificere sygdomsanalyser.

Mange forvirrer sygdommen og Itsenko-Cushing's syndrom, og de har jo også gode grunde til behandling. Symptomer forekommer eksternt, afbrydelser i alle organers arbejde. Diagnosen er kompleks, prognosen er ikke altid gunstig, selv hos børn.

Mange faktorer kan fremkalde en fejl i hypofysen. Symptomerne er ikke altid indlysende, og symptomerne ligner mere endokrinologien hos mænd og kvinder. Behandlingen er kompleks. Hvilke lidelser er forbundet med hypofysenes arbejde?

For det meste forekommer hypofyseinsufficiens hos ældre, men det kan være medfødt eller erhvervet hos børn, postpartum. Tildele også total, delvis, primær og sekundær. Diagnose af hypopituitar syndrom omfatter hormon, MR, CT, røntgen og andre. Behandling - genoprettelse af funktion af hormoner.

Hvis hypofyse adenom er etableret, er kirurgi ofte den eneste mulighed. Fjernelse gennem næsen (transnasal), cyberkniv, carniotomi kan udføres. Der er et gentaget adenom. Er det muligt at helbrede uden kirurgi?

Symptomer og Diagnose af Addison-Birmer sygdom

Der er flere typer af patologier, der er forbundet med en mangel på sporstoffer i den menneskelige krop. En af dem er Addison-Birmer's anæmi. Det blev først beskrevet af Addison. Hun fandt senere bekræftelse fra Birmer.

Det var han, der studerede sygdommen. Han beskrev det i detaljer klinisk. Dette er ikke addison sygdom. Og ikke en burmer sygdom. Efterfølgende er denne stat med rette navngivet efter navnene på to af sine forskere: Addison-Birmer.

Den sygdom, som Thomas Addison beskrev i 1855, og senere af Anton Birmer i 1868, blev kendt blandt lægerne som perniciøs anæmi. Denne sygdom er dødelig, malign. I mange år blev det betragtet som en uhelbredelig sygdom, som er ukontrollabel og vanskelig.

En gruppe læger lavede derefter en stor opdagelse. Og fordi det blev tildelt Nobelprisen. De var i stand til at helbrede anæmi hos hunde ved at tilføje en rå lever til mad. Og så lykkedes det også at isolere en faktor fra leveren, der eliminerer anæmi. De kaldte det vitamin B12 eller slottets eksterne faktor.

ADDISON-BIRMERS SIKKERHED: SYMPTOMER

Addison-Birmer's anæmi udvikler sig, når der mangler vitamin B12 og folinsyre. Sygdommen opstår i 30-50 tilfælde pr. 10.000 af befolkningen. Oftere udsættes kvinder for denne sygdom. Især i en alder på over 50 år øges risikoen for at udvikle sygdommen. Der er en antagelse om, at den har forbindelse med overgangsalderen.

Patogenesen af ​​sygdommen er nu helt tydelig. Etiologien er dog kun en antagelse.

Som regel bliver personer over 40 år syg. For det kliniske billede af sygdommen er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en specifik triade af lidelser i kroppen:

1) Krænkelser i fordøjelseskanalen.

Gastritis atrofisk type er vanskelig. Funktionen af ​​glandularepitelet falder gradvist. Slimhinden er infiltreret. Det erstattes af celler, der ikke er iboende i dette organ. Der er en kraftig reduktion i produktionen af ​​enzymer i blodet. Produktionen kan stoppe helt.

2) Krænkelser af hæmatopoietisk system.

Megaloblastisk hæmatopoiesis udvikler sig. På den måde dannes mange umodne blodgranulocytter, som ikke kan fungere korrekt. I denne ligner Addison-Birmer-anæmi maligne blodsygdomme.

3) Krænkelser i nervesystemet.

Der er ingen måde at fordøje vitamin B12 og folinsyre. Hver af disse komponenter er nødvendig til dannelse af celler. Med deres deltagelse forekommer DNA-syntese, og cellekernen dannes korrekt. Hvis disse komponenter ikke er nok, lider først hæmatopoiesis og nervøs væv.

Hvad er årsagen til Addison-Birmer anæmi?

Det bidrager til atrofien af ​​maveslimhinden. Dette fører til, at produktionen af ​​pepsinogen, som leverer og absorberer cyanocobalamin, stopper.

Bemærk, at atrofisk gastrit ikke i alle tilfælde fører til, at megablastisk anæmi udvikler sig. Der er en antagelse om, at sygdommens udvikling er en konsekvens af flere faktorer.

Overdreven betændelse i maveslimhinden og ilealkalvning i tarmen kan føre til nedsat absorption af B12 og folsyre. Eller det faktum, at de er ramt af maligne tumorer.

Perniciøs anæmi i stor udstrækning - en autoimmun sygdom. I serum hos patienter i 70-75% af tilfældene opdager de faktisk antistoffer mod de interne celler i maven. Eksperimenter på rotter viste, at sådanne celler er årsagen til atrofi i det gastrisk kirtelvæv. Lignende antistoffer er blevet fundet i mavesekretioner.

En yderligere faktor er en arvelig tendens til sygdomme i bugspytkirtlen.

Livsstilen der forårsager forstyrrelser i immunsystemet er også vigtig. For eksempel eksperimenterer med stive kostvaner, en skarp overgang til vegetarisme, tager medicin uden kontrol, krænkelse af doser, når man tager stoffer.

Tarmens nederlag ved parasitiske mikroorganismer er en anden grund. Og også i tilfælde, hvor den patologiske intestinale mikroflora udvikler sig uden for mål.

Vi nævner også nogle indflydelsesfaktorer.

  • i de nordlige regioner er denne patologi mere almindelig;
  • der er tegn på, at forekomsten stiger hos dem, der arbejder med bly, såvel som hos dem, der langsomt forgifter deres kroppe med carbonmonoxid;
  • efter operationen for at fjerne maven, når fuldstændig eliminere sekretoriske funktion. Anæmi kan udvikle sig i 5-7 år;
  • Der er information om, at megablastisk anæmi udvikler sig på grund af giftig forgiftning hos mennesker, der lider af kronisk alkoholisme.

Symptomer på sygdommen

Symptomer på sygdommen udvikles ubemærket. Allerede mange år før det udprægede billede af malign anæmi kan mavesmerter detekteres. Oftere forekommer ændringer i nervesystemet.

Fysisk og psykisk svaghed fremkommer ved sygdommens begyndelse. Det vokser. Patienter klager over hurtig træthed, svimmelhed, hovedpine, tinnitus, "flyvende fluer" i øjnene, åndenød. De har et hjerteslag selv når fysisk stress er lille. Forstyrret søvnighed om eftermiddagen. Og om natten - tværtimod, søvnløshed.

Derefter slutter sig til dyspeptiske fænomener. For eksempel anoreksi, diarré. Og patienter sendes til klinikken til en læge, når der er en betydelig anemisering.

Andre patienter oplever først smerte og brændende fornemmelse i tungen. Derfor går de til oral sundhedspersonale. I disse tilfælde er det nok at undersøge sproget for at opdage tegn på typisk glossitis. Dette er nok til at foretage en korrekt diagnose. Diagnosen understøttes af en anemisk type patient og et karakteristisk blodbillede.

Det klassiske symptom, Hunter's glossitis, bekræftes af udseendet af lyse rødt områder af betændelse i tungen. De kan ikke ignoreres. De er trods alt meget følsomme over for indtagelse af mad og medicin.

Sådanne ændringer kan være på tandkød, slimhinden i kinderne, den bløde gane. Meget sjældent, men ikke desto mindre forekommer inflammationer på slimhinden i svælg og spiserør. Derefter sænker inflammationen og brystvorterne på tungenatrofi. Vises "lakeret sprog". Dette navn blev givet til sproget på grund af det faktum, at det bliver strålende og glat.

Under eksacerbationen af ​​patienten et usædvanligt udseende. Hans hud er bleg, med en citrongul farvetone. Ganske ofte bliver slim og integer icterisk. Lejlighedsvis observeres brun pigmentering på ansigtet. Det ligner en sommerfugl - på næsens vinger og over kindbenene. Puffy ansigt. Ofte er der svulmer nær fødderne og anklerne.

Patienterne er ikke udmattede. Tværtimod er de fede og tilbøjelige til fedme. Leveren er i de fleste tilfælde udvidet. Nogle gange når det en betydelig størrelse. Det er ufølsomt, blød konsistens. Milten har en tykkere konsistens Som regel er det håndgribelig med vanskeligheder.

Symptomerne på anæmi i Addison-Birmer kan opdeles i manifestationer:

  • FRA NERVOUS-SYSTEMET: Dysregulering af bevægelser, Udseende af paræstesi; smerte i det intercostale rum lejlighedsvis er der læsioner af optisk nerve og auditiv nerve; hukommelsessvigt.
  • FRA DIGESTIVE TRACT: Glossitis er karakteriseret ved "lakeret tungen" syndrom og smertefulde fornemmelser i det; kvalme, tunghed i epigastrium, modvilje mod mad, forringelse af smag; leveren stiger, oftere - milten, gulsot af sclera, slimhinder forekommer;
  • EKSTERNE UDSTILLINGER: kolde fødder og hænder, bleg hud med en gullig tinge, Addison-Birmer's anæmi syndrom - ansigtet på en voksdukke; svimmelhed i ansigtet, signifikant hævelse; sløvhed, døsighed.
  • FRA HJERT: symptomer på kortpustetid, smerte, dystrofiske forandringer i myokardiet.

Diagnose af anæmi består af flere stadier.

Permanent synlige pigmentpletter på ansigt, hænder og krop, bleg hud, icteric shade sclera. Et karakteristisk billede afsløres ved undersøgelse af mundhulen.

Palpation kan detektere en lille forstørrelse af leveren. Hun kan stikke ud over ribbenets kant. Neurologiske test viser, at der er en ændring i følsomheden i lemmerne.

Hovedtegnet på megablastisk anæmi er tilstedeværelsen af ​​hypersegmentale neutrofiler. De har 5 eller flere segmenter i kernen. Hos mennesker, hvis han er sund, sådanne celler er fundet inden for 2%. Den person, der lider af ondartet anæmi, hypersegmentale neutrofiler mere end 5%.

Det er også vigtigt at undersøge knoglemarven. Det viser megaloblastisk cellevækst. Celler i deres udviklingsstop. De går forud for røde blodlegemer. Deres størrelse er unormalt forøget. De deformeres. Du kan se en stor forskel i niveauet af udvikling af kernen og cytoplasma. De fleste af de umodne og deformerede celler af erytrocytter (megablaster) kommer ikke ind i blodbanen, fordi de ødelægges i knoglemarven.

Instrumentdiagnostik involverer undersøgelsen af ​​mavesaft. Derefter afsløres det normalt, at surheden er lav eller fuldstændig fraværende. Men meget slim, som er ens i sammensætning til tarm. Endoskopisk undersøgelse viser tydeligt omfattende atrofi af maveslimhinden. Det kaldes ofte "pearl plaques."

I dette tilfælde er det muligt at identificere grundårsagen og bestemme den korrekte behandling. For at gøre dette måles koncentrationen af ​​disse stoffer i serum. Folinsyrehastigheden er 5-20 ng / ml, hastigheden af ​​B12 er 150-900 ng / ml. Hvis tallene er lavere, er der tegn på, at der er mangel på disse komponenter i kroppen.

For patienten administreres vitamin B12 intramuskulært, og så bestemmes det, hvor meget det er i urinen. Et lille antal - med B12-deficient anæmi, maksimal - med folic-mangel.

Ofte er der behov for at foretage en histologisk undersøgelse af væv, da maligne neoplasmer bliver en af ​​årsagerne til, at Addison Birmer's anæmi kan forårsage. Sådanne patienter bør desuden konsulteres med smalle specialister: en neurolog, en endokrinolog, en kardiolog, en immunolog.

ADDISON-BIRMERS SYGDOM I KVINDER

Blandt dem, der er 60 år og derover, er forekomsten af ​​sygdommen over 1%. Med en familiel modtagelighed for perniciøs anæmi er kontingentet hos patienter yngre. Blandt dem, der lider af Addisons sygdom, er der flere kvinder. Forholdet mellem syge kvinder og mænd ændres ikke. Det er konstant 10: 7.

For 65% af patienterne er den vigtigste faktor i sygdommen dannelsen af ​​antistoffer mod binyrerne egne celler. For det meste er det typisk for kvinder. Hvis binyrelæsionerne er medfødte, er der ofte en lav aktivitet af skjoldbruskkirtlen, trøst, underudviklede kønsorganer, skaldethed, anæmi, aktiv hepatitis og vitiligo.

Risikoen omfatter unge, atleter og kvinder i sen graviditet, som har et øget behov for vitamin B12. Hvis du tager børnene, udvikler deres patologi sig med arvelig modtagelighed for sygdommen.

Eksterne faktorer kan være alvorlig underernæring og vegetarisme hos moderen, når hun bærer et barn.

Vitamin B12 syntetiseres af en særlig stamme af bakterier. Dens absorption forekommer kun i tyndtarmen. I sin nederste sektion.

Dyr, der spiser græs, samt nogle fuglearter i tarmene, har bakterier, der producerer cobalamin. Det er derfor, de kan fylde stoffet alene. I menneskekroppen findes sådanne bakterier kun i tyktarmen. Og vitamin B12, syntetiseret af dem, går sammen med afføring.

Derfor kan vitamin B12 kun komme ind i menneskekroppen med animalske produkter. Det er også i plantefødevarer, men det er dets inaktive modstykke. Højt indhold af cobalamin i leveren og nyrerne. Lidt mindre - i skaldyr og kød. Nogle vitaminer findes i mejeriprodukter og æg. Men hvis de er konstant der, så vil der ikke være nogen mangel på dette næringsstof.

Cobalamin akkumuleres i leveren og andre organer. Således laver kroppen lagre. De er imponerende. De kan trods alt være nok i to år, selv i tilfælde af at en person fuldstændigt forfalder husdyrprodukter.

Hvis anæmi opstår under graviditeten, så mangler vitamin B12 til det faktum, at moderkagen begynder at eksfolieres, forekommer for tidlig fødsel. Hvis der ydes lidt ilt til fosteret, fører det til hypoxi, det vil sige ilt sult. Og dette påvirker væksten og udviklingen af ​​barnet.

Anæmi kan forekomme, når kroppen har et øget forbrug af vitamin under vækst, høj styrke belastninger, flere graviditeter. Men god ernæring, forudsat at der ikke er andre faktorer, der bidrager til forværringen af ​​patologi, eliminerer B12-deficient anæmi.

Til forebyggelse af anæmi er folsyre ordineret, men kun til bestemte grupper af borgere. Især gravide kvinder - for at forhindre fostrets rygmarv. Og ammende mødre - også for at kunne udvikle barnet korrekt. Ældre med nogle former for anæmi. Patienter - i koma. I alle andre tilfælde er vitamin i den vanlige kost nok.

BEHANDLING AF ANEMIA ADDISONA-BIRMERA

Umiddelbart bemærker vi, at behandlingen af ​​Addison Birmer's anæmi har sine egne egenskaber. Behandlingen af ​​perniciøs anæmi styres af specialister som en hæmatolog, gastroenterolog og neuropatolog.

Essensen af ​​hovedterapien er at kompensere for manglen på vitamin B12 i kroppen. For at gøre dette injiceres det under huden. Parallelt behandles mave-tarmkanalen. Det er også nødvendigt at normalisere mikrofloraen. Og om nødvendigt er det også nødvendigt at eliminere helminthic invasion.

I autoimmune patologier skal glukokortikosteroider indgives samtidigt med syntetiske vitaminpræparater. De er nødvendige for at neutralisere antistoffer mod den interne faktor.

Folinsyre mangel er mere gavnlig for kroppen i form af behandling, da den ikke lider af den sekretoriske funktion af maven. Og hvis du indtaster en oral terapeutisk dosis af lægemidlet, vil det hurtigt give den ønskede effekt.

Folinsyre er et særskilt lægemiddel i form af tabletter. Det kan også være i form af en injektionsvæske. Det sker i sammensætningen af ​​komplekse vitaminer.

For dem, der ønsker at vide, hvordan man behandler sygdommen, informerer vi dig om, at der ikke er noget punkt i at bruge tabletter i tilfælde af vitamin B12-mangel i kroppen. Når alt kommer til alt, hvis der er atrofisk gastritis, bliver effekten af ​​behandlingen nul. Intramuskulære eller subkutane injektioner er nødvendige til behandling af denne type anæmi.

Behandling med "oxycobalamin" eller "cyanocobalamin" i form af subkutane injektioner involverer to faser: mætning og vedligeholdelse.

Under en exacerbation administreres et lægemiddel til patienten hver dag. Dosering og varighed af kurset er påvirket af aldernes alder og sværhedsgrad. Så snart indikatorerne for vitamin B12 vender tilbage til det normale, er det nødvendigt at udføre vedligeholdelsesbehandling. Dens essens er at injicere stoffet hver anden uge.

Hvis anæmi er mild eller moderat, kan behandlingen udsættes til fuldstændig diagnose. Det er trods alt vigtigt at identificere årsagerne til underskuddet. Hvis neurologiske lidelser udtages, og hvis der er betydelige ændringer i blodbilledet, skal behandlingen straks startes.

Ofte forsvinder de eksterne tegn på Addison-Birmer-anæmi umiddelbart efter starten af ​​behandlingen, det vil sige efter nogle få dage. Smerter i tungen og munden går væk. Appetit skærer igennem. Kroppen føles ikke svag. Hørelsen og synet er genoprettet.

På få dage er antallet af megablaster i knoglemarven kraftigt reduceret. Hæmatopoiesis genoprettes, normalt i 1-2 måneder. Symptomer på alvorlige neurologiske lidelser kan fortsætte i flere måneder. Men de må slet ikke forsvinde.

Hvis behandlingen er rettidig, bliver symptomerne på patologien gradvist elimineret. Huden integrerer en naturlig skygge efter et par uger. Når den røde blodcellerate er blevet genoprettet, er der ingen problemer med fordøjelsen, og afføringen er normaliseret.

Gradvist udglattede neurologiske lidelser. Vævfølsomhed normaliseres. Gait vender tilbage. Neuropati og hukommelse bortfalder.

Hvis sygdommen forsømmes, bliver desværre de atrofierede optiske nerver, ligesom musklerne i benene, ikke genoprettet. Meget sjældent, men det sker, at efter inddrivelse forekommer giftig goiter og myxedem hos patienter.

For at forhindre udviklingen af ​​sygdommen er det nødvendigt at organisere diæten ordentligt. Det skal nødvendigvis omfatte animalske produkter, hvor det rige indhold af vitamin B12. Har brug for at spise mindre fede fødevarer. Det fører trods alt til, at bloddannelsesprocesserne sænker.

Misbrug af halsbrand medicin, der reducerer produktionen af ​​saltsyre i mavesaft, kan føre til, at vitaminet er ødelagt.

Ved kroniske sygdomme i maven og leveren er det nødvendigt at hele tiden udføre en blodprøve for at vide, hvad vitaminindholdet i kroppen er. En person i alderdommen bør tage vitamin B12 som en del af et multivitaminkompleks. Du kan også til forebyggelse af injektion af lægemidlet.

Addison-Birmera-anæmi

Addison-Birmer sygdom eller anæmi er ofte forvekslet med den banale.12-mangel anæmi. De ligner tilstedeværelsen af ​​neurologiske symptomer og megaloblastisk hæmatopoiesis. Den ejendommelighed, der blev etableret uafhængigt af englænderen Addison og den tyske Birmer, i den obligatoriske kombination af tre faktorer:

  • alvorlig atrofisk gastritis
  • vitamin B-mangel12 på grund af overtrædelsen af ​​dets assimilering, uanset mængden i fødevarer;
  • overgang af hæmatopoiesis til megaloblastiske arter, der er karakteristiske for den embryonale periode for menneskelig udvikling.

Et andet navn er pernic (malign) anæmi. Det forekommer hos 110-180 personer ud af 100.000 mennesker. For det meste i alderdommen, efter 60. Blandt kvinder, lidt oftere end blandt mænd. Nogle forskere hævder, at Addison-Birmer's sygdom rammer op til 1% af dem i ældre aldersgrupper. Hvis der er en genetisk prædisponering, så vil unge og middelaldrende mennesker blive syge.

grunde

Addison beskrev de kliniske symptomer på ondartet anæmi i 1855 og Birmer, 13 år senere. Begge betragtede sygdommen uhelbredelig, da de vigtigste skadelige faktorer ikke var kendt.

To år efter Birmer blev anæmi fundet at være forbundet med slimhindeatrofi på den indre overflade af maven og med ophør af pepsinogenproduktion.

Yderligere undersøgelser fik lov til at præcisere arten og omfanget af ændringer i maven. Det viste sig at atrofi indfanger 2/3 af slimhinden og "dræber" cellerne, der kaldes parietal. Sammen med dem er evnen til at producere et enzym tabt. Døde celler erstattes af andre, der meget ligner tarmene i deres evne til at producere slim.

Maven er infiltreret med lymfocytter og plasma. Det er vigtigt, at sådanne ændringer observeres ikke kun med perniciøs anæmi, men også med det sædvanlige forløb af atrofisk gastritis. I dette tilfælde har patienter, selv med en lang erfaring med sygdommen, ikke anæmi.

Det viste sig, at der for yderligere udvikling af Addison-Birmer sygdom er behov for yderligere 2 komponenter:

  1. genetisk disposition
  2. autoimmun kropstemning.

Virkningen af ​​immunitet blev bekræftet ved påvisningen ved immunofluorescens af to typer af antistoffer i patientens serum:

  • til parietalcellerne selv (hos 90% af patienterne);
  • til den interne faktor, der producerer pepsinogen (hos 57% af patienterne).

Antistoffer findes i 76% af tilfældene, og i mavesaften forstyrrer de absorptionen af ​​vitamin B12.

Moderne ideer om immunitet har givet mulighed for at afsløre mere subtile overtrædelsesmekanismer: den arvelige karakter bekræftes af tilstedeværelsen af ​​antistoffer hos raske slægtninge. Som følge af manglende evne til at kontrollere immunsystemets arbejde, forekommer antistoffer mod skjoldbruskkirtelceller, binyrerne, Langerhans-celler i bugspytkirtlen samtidig.

Hvad er primært, en læsion i maven eller auto-allergi, er uklar. Begge processer forstærker hinanden, hæmmer slimhinderegenerering.

Klinisk billede

Kliniske manifestationer i Addison-Birmer's sygdom begynder normalt med generelle symptomer på anæmi, men de er nødvendigvis kombineret med fordøjelsessygdomme og neurologiske symptomer. Patienterne klager over:

  • træthed, døsighed, træthed
  • ¼ smerter i tunge eller mund;
  • Følelse af tunghed efter at have spist i den epigastriske zone;
  • omkring 1/3 af tilfældene ledsages af følelsesløshed, "krybende gåsebumper" på ben og arme
  • et let vægttab er muligt, men oftere har patienterne en tendens til at være overvægtige;
  • med eksacerbation mulig hyppig diarré, fækalt intens farvet på grund af akkumulering af stercobilin;
  • temperaturforøgelsen skyldes forøget erythrocyt-sammenbrud.

De sjældne symptomer omfatter:

  • nedsat vandladning, impotens hos mænd;
  • gangbesvær
  • visuelle forstyrrelser.

Symptomer på kraniale nerveskader (visuel, lugtfuld, auditiv) medfører en ændring i opfattelsen: reduktion af lugt, hørelse, syn.

Ekstremt sjældent observerede psykiske lidelser, hallucinationer.

diagnostik

Efter undersøgelse finder lægen:

  • bleg hud;
  • puffy ansigt;
  • brun pigmentering på næse og kindben;
  • lille scleral icterus.

Inspektion af mundhulen giver et typisk billede:

  • ved sygdommens begyndelse ser tungen "skoldet" med smertefulde revner;
  • områder med betændelse, sår på tandkødet, mundslimhinde med overgangen til svælg og spiserør;
  • under sygdommens højde bliver tungen lys som om lakket på grund af atrofi og hævelse af folderne.

På palpation af maven er bestemt fremspringende bløde kant af leveren, hvilket øger dets størrelse. Milten stiger sjældent.

Hvilken yderligere undersøgelse er nødvendig?

Patologiens kompleksitet involverer deltagelse i diagnosen af ​​forskellige specialister.

  1. En neurolog udfører en mere kompleks undersøgelse, der gør det muligt at fastslå den tabte følsomhed i lemmerne, som regel på begge sider, ændrede motorreflekser, hvilket indikerer læsioner af myelinskeden i rygmarven.
  2. For at udelukke muligheden for kræft er endoskopisk undersøgelse af maven nødvendig. I atrofisk gastritis er skinnende områder af atrofi (perlemor) synlige.
  3. Ved roentgenoskopi tiltrækker accelerationen af ​​evakueringen og glatheden af ​​foldene i slimhinden opmærksomhed.
  4. For at bekræfte den lave absorberbarhed af vitamin B12 en Schilling-test udføres i maven: mængden af ​​det tildelte vitamin er etableret efter indførelsen af ​​en intern faktor. Sørg for at kontrollere forholdet mellem faldet i blod og urin. Et lavt resultat indikerer en stor mængde antistoffer i mavesaften.
  5. I analysen af ​​mavesaft afslører et fald i koncentrationen eller fuldstændig fravær af saltsyre, en masse slim.
  6. Histologisk analyse af slimhinden efter biopsi indikerer udtynding og tab af glandular epithelium. Perniciøs anæmi er karakteriseret ved fuldstændig fravær af gastromukoprotein og syreafskiltning. Dette symptom opretholdes i remission.
  7. EKG viser manifestationer af myokardhypoxi, arytmier, tegn på iskæmi og tidlig cardiosklerose er mulige på baggrund af takykardi. Ved langvarig remission og genopretning er EKG normaliseret.

Blodbillede

Manglende vitamin B12 fører til nedsat bloddannelse i knoglemarven. Hæmoglobin falder til 1,3 g%, og antallet af erytrocytter falder endnu mere intensivt, så hyperchromi er typisk for 1,8 (en celle er fuld af hæmoglobin).

  • I perifert blod registreres store celler i erytrocytserien: megalocytter og makrocytter, de er dobbelt så store som en normal erytrocyt i størrelse. Der er ingen oplysning i centrum. Måske udseendet af celler med nedsat struktur, rester af kerner, som ændrer følsomheden over for den sædvanlige farve og bliver en usædvanlig farve.
  • Antallet af reticulocytter falder. Hvis der er en stigning, betragtes dette som et gunstigt prognostisk tegn.
  • Samtidig hæmmes hvide blods germs: leukopeni fremkommer med skift til højre og relativ lymfocytose.
  • Blodplanter reduceres ikke kun i mængde, men vokser også i størrelse. Blødning med trombocytopeni observeres ikke.
  • Knoglemarv ser rødt ud. Det domineres af blastceller af erytrocyt-serien i forskellige aldre og grader af modning. Forskere bemærker, at typen af ​​cellulær transformation svarer meget til ændringer i maligne tumorer og leukæmier.

I remissionfasen af ​​knoglemarv kommer bloddannelsen til normal. I modsætning til hæmolytisk anæmi forekommer nedbrydning af røde blodlegemer i knoglemarven og er sekundær.

Behandling af perniciøs anæmi

For at modvirke de vigtigste årsager til sygdommen er det nødvendigt at fjerne manglen på vitamin B12. Med Addison-Birmer-anæmi kan den ikke erstattes med mad. Det er nødvendigt at indføre store doser af lægemidler.

Efter seks måneder kan nogle patienter være forskellige tab af jern. Derefter tilføjer de tabletformer af jernholdige lægemidler med en kort kursus.

En god indikator for behandling er stigningen i antallet af reticulocytter, genopretning af helbredet. Forbedringer bør forventes på den sjette dag. Der er formler, der tillader beregning af standardvæksten af ​​reticulocytceller til en objektiv vurdering af patientens tilstand.

På stabilisering tager i gennemsnit 1,5 måneder. Tegnene forsvinder: Paræstesi ophører, styrke i lemmerne fremstår, og ingen svimmelhed opstår.

Egenskaber af strømmen

Vanskeligheder opstår i tilstedeværelsen af ​​kliniske tegn, som ikke bekræftes af ændringer i bloddannelsen. I sådanne tilfælde diagnosticeres med atrofisk gastrit og ikke Addison-Birmer sygdom.

Tvivl om den korrekte diagnose forekommer med en dårlig reaktion på introduktionen af ​​vitamin B12, fraværet af neurologiske symptomer. Det er vigtigt at fastslå, at virkningen af ​​behandling kan ødelægges med patientens ledsagende sygdomme:

  • kronisk pyelonefritis;
  • nyresvigt
  • enhver langvarig infektion
  • skjoldbruskkirtel sygdom;
  • kræft tumorer.

Derfor bør du grundigt undersøge patienten. Det er signifikant, at selv om der ikke foreligger et klinisk resultat, bliver bloddannelsen normal.

outlook

Under moderne forhold er det sjældent nødvendigt at se den comatose fase af perniciøs anæmi. Dette er kun muligt med fuldstændig fravær af behandling. Nu er patienterne ved at komme sig, men de har brug for observation og forebyggelse af remission.

Med en langvarig sygdomsforløb findes en typisk typisk patologi hos patienter:

  • i 1,8% af tilfældene - diffus giftig goiter;
  • 2,4% lider af myxedema (og tværtimod viser 9% af patienter med hypothyroidisme perniciøs anæmi).

De første manifestationer af kræft er:

  • atypisk vægttab
  • resistens mod behandling med cyanocobalamin;
  • normalisering af blod til ikke-slukningssymptomer.

Utilstrækkelig undersøgelse af årsagerne og konsekvenserne af Addison-Birmer anæmi indebærer patientens aktive deltagelse i forebyggelse af tilbagefald ved at sikre kvaliteten af ​​ernæring, slankekure, eliminering af dårlige vaner, rettidig behandling af sygdomme i mave og tarm. For den behandlende læge er det vigtigt at huske om onkologisk opmærksomhed.

Yderligere Artikler Om Blodprop